소아 망막모세포종

소아 망막 아세포종 소개 망막 아세포종 (망막 아세포종)은 소아에서 가장 흔한 안구 내 종양으로, 영아와 어린이에게 더 흔하며, 2/3는 3 세 미만, 5 % 미만은 5 세 이상으로, 어린이의 시력에 해를 끼칠뿐만 아니라 어린이를 위협합니다. 인생. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 녹내장, 전방 챔버 출혈

소아 망막 아세포종 병인

(1) 질병의 원인

망막 아세포종의 병인은 알려져 있지 않으며, 개별 유전자 망막 아세포종의 위험 인자는 부모, 어머니 (Derkinderen et al., 1990) 및 금속 공장에 고용 된 아버지 (Bunin et al., 1990)가 약 1/10입니다. 측면 망막 아세포종 환자는 망막 아세포종에 대한 감수성 유전자를 가지고 있으므로, 다음 세대의 일 방성 병변의 위험은 20 분의 1입니다.

(2) 병인

망막 아세포종의 조직 기원은 여전히 ​​논란의 여지가 있지만, 최근의 연구는 종양이 신경 상피에서 유래하고 종종 망막의 후부에서 발생하는 원시 신경 외배엽 종양 (PNET)으로 분류 될 수 있다고 제안했다. 종양 세포는 작고 둥글며 세포질과 밀도가 적으며 종종 장미를 형성합니다.

Reese-Ellsworth의 종양 병기는 다음과 같습니다.

단계 I : 예후는 매우 좋거나, 단일 또는 다중이며, 종양은 적도 내에 또는 그 뒤에 위치한 4 개의 디스크 직경 (디스크 직경 = 1.5 ~ 1.75mm) 미만입니다.

단계 II : 적도의 위치 또는 뒤에 좋은 예후, 단일 또는 다중 종양, 4-10 개의 디스크 직경.

단계 III : 예후는 불확실하고 병변은 적도 앞에 위치하며 단일 종양은 10 개의 디스크 직경보다 크고 적도 뒤에 있습니다.

IV 기 : 예후가 나쁘고, 다수의 종양, 디스크 직경이 10보다 큼, 모든 병변이 망막 고르지 않은 선으로 퍼짐.

단계 V : 예후는 매우 나쁘고, 거대한 종양은 망막의 절반 이상을 침범합니다.

큰 종양이 맥락막에 퍼지면 혈액이 퍼질 수 있습니다. 예를 들어, 종양이 체판을 관통하여 시신경을 따라 중추 신경계에 침입 할 수 있습니다.이 종양은 전이가 거의 없기 때문에 1 차 종양으로 인해 효과적인 시력이 보존 될 수 있습니다.

소아 망막 모세포종 예방

유전자 질환에 대한 상담이 잘 이루어져야하며, 양측 망막 모세포종 환자는 대부분 유전 적이므로 조기 발견, 조기 진단 및 조기 치료를 위해서는 눈과 가족력이있는 어린이 모두 종양 발생에주의를 기울여야합니다. .

소아 망막 모세포종 합병증 합병증 녹내장 전방 챔버 출혈

이차 녹내장, 전방 챔버 출혈, 안구 내 염증을 유발할 수 있으며, 다른 기형, 염색체 13의 긴 팔 손실 증후군, 항문 폐쇄증, 회음부 및 엄지 이형성증, 정신 지체, 성장 지연, 구개열 및 여러 손가락 ( 발가락) 기형 등.

소아의 망막 아세포종의 증상 일반적인 증상 안구 눈꺼풀 눈꺼풀 처짐 의사 앞쪽 챔버 농흉 알파-태아 단백질 증가 목 짧은 머리 림프절 확대 시각 장애

가족, 유아 및 어린이가 있으며 5 세 이상의 발생률이 감소하고 눈의 성능은 종양의 기원과 발달 방향에 따라 망막의 내층에서 발생하는 종양과 같은 유리체의 방향으로 자라며 임상 적으로 종종 덩어리를 형성합니다 특수한 황백색 빛 반사 (일반적으로 고양이 눈) 및 눈동자 후 시각 장애가 특징입니다. 많은 어린이들이 치료를받습니다. 종양은 바깥 핵층에서 유래하여 망막 하 공간으로 자라며 안저에서 점진적인 망막 박리를 나타냅니다. 흰쥐가 변색 된 부분은 볼록이 크지 않기 때문에 볼 수 있으므로 쉽게 놓칠 수 있습니다 망막 주변의 확산 ​​성 침습성 종양은 홍채, 섬 모체에 영향을 미치며 홍반 염과 유사한 증상을 유발할 수 있습니다. 망막 혈관 확장을 수반하는 망막 평면 확장은 망막 혈관 종증으로 오인 될 수 있습니다. 치료하지 않으면 종양이 계속 성장하고, 망막 조직이 완전히 파괴되며, 종양 세포는 일반적으로 종양의 시작에서 전방 챔버의 방해로 2 차 녹내장을 유발합니다. 안압의 발달에서 약 1 년까지; 녹내장 기간은 약 반년 지속되며, 눈의 뒤쪽 극에 작은 종양이 사시를 일으킬 수 있습니다; 홍채 표면 혈관 파열은 전실에서 혈액을 유발할 수 있으며 시신경 또는 시신경 외피와 같은 종양은 공막 수로를 통해 발목까지 뇌로 퍼질 수 있습니다.

눈꺼풀, 눈알이 튀어 나오거나 눈꺼풀에 튀어 나온 궤양 성 거대 조각으로 가득 찬 경우, 소수의 경우는 종양 괴사로 인한 안구 염증을 유발할 수 있지만, 안구 내 또는 전체 안구 염증의 성능, 혈액 전달의 진행된 경우, 간만큼 또는 뼈, 염색체 13을 가진 긴 팔 손실 증후군과 같은 다른 기형을 가진 어린이의 5 %가 소두증, 넓고 중요한 코 이마 뼈, 작은 눈, 넓은 눈 거리, 내부 상피, 눈꺼풀 처짐, 상부 앞니 돌출, 작은 턱, 목이 짧고 주름, 양쪽 귀가 변형되고 회전하는 귀, 항문 폐쇄증 또는 회 음성 마비 및 엄지 이형성증 또는 부재, 정신적 지연을 포함한 망막 모세포종에 의한 일부 기형, 생장 지연, 구개열 및 구 개질 (발가락) 기형은 이러한 다른 기형에 대해 두 가지 중요한 의미를 갖습니다.

1 어린이에게 망막 모세포종과 소두증이있는 경우, 발달 후 자궁 내 감염을 배제하기 위해 염색체 분석 및 검사를 수행해야합니다.

소아에서 위에서 언급 한 기형과 정신 지체로 진단 된 소아과 의사는 망막 모세포종의 유무에 관계없이 확인해야합니다.

소아 망막 모세포종의 검사

눈동자 후 황백색 빛의 반사, 사시가 동반되는 시력 상실, 설명 할 수없는 전방 챔버 혈액, 단안 동공 확장 또는 녹내장, 망막 아세포종의 가족력, 양안 저와 유리체에 대한 심층 검사가 이루어져야합니다. 전신 마취 하에서 동공 확대, 안구 내 종양, 특히 재발 또는 먼 전이를해야하는 위도 전 안구 내 병변, 공막 우울증 및 망막의 정도를 찾기위한 동공 확대경, 간접 검안경 다음 사항을 확인하십시오.

1. 악성 종양 세포의 유무를 확인하기위한 뇌척수액 검사.

2. 혈액 검사 혈청 알파-태아 단백질 증가, 종양의 수술 제거 후 혈청 알파-태아 단백질 감소, 종양 재발이 다시 증가합니다.

3. 골수 검사 종양 세포는 없습니다.

4. 림프절의 병리 검사는 림프절 생검을 수행 할 수 있습니다.

1. 양안 확장 동공의 안저 검사는 안저를주의 깊게 검사하고, 양안의 긍정적 인 발견은 프로그램의 진단 및 치료 및 예후를 돕습니다.

2. 뇌 X- 선 검사에서 두개골 방사선 사진을 볼 수 있는데, 예를 들어 시신경 구멍이 커지고 두개 내 확산이 고려 될 수 있습니다.

3. 초음파 검사 초음파 및 CT 검사는 눈과 눈꺼풀에 종양 병변을 보여줄 수 있습니다.

병적 반향의 슈퍼 피크 피크는 보통 눈의 벽과 연결된 유리체의 평평한 부분에 나타납니다. 심각한 경우의 병리학 적 피크는 모든 유리체 챔버를 차지할 수 있으며, 다른 부분의 사운드 감쇠는 일관되지 않습니다.

B- 초음파는 안구의 경계가 구형 또는 불규칙한 모양의 유리체 구멍에 대해 명확함을 보여줍니다. 영역 이미지.

4. CT 스캔 검사 CT 검사를 통해 눈과 눈꺼풀의 종양 병변을 확인할 수 있으며, 종종 석회화 플라크와 함께 유리체 강의 밀도가 고르지 않은 국소 덩어리가 있음을 알 수 있으며, 진행된 경우 시신경이 두꺼워지고 시신경 구멍이 커집니다.

5. 안저 형광 혈관 조영술은 맥락막 악성 흑색 종에 유용한 보조 진단 방법입니다.

소아 망막 모세포종의 진단 및 진단

초기는 선천성 백내장, 배아 혈관 잔류 증식 성 맥락막 전이, 맥락막 혈관종, 맥락막 출혈, 2 차 녹내장 또는 유사 전방 챔버 폐기종과 관련되어야하며, 맥락막 접합, 삼출과 관련되어야합니다. Endophthalmitis, 전체 안구 염증 및 기타 단계 분화,이 질환 및 망막 함 관종 분화는 망막의 양성 종양이며, 상대적으로 드물고 다른 기형과 결합하여 자궁 내 감염 또는 염색체 이상으로 인해 식별됩니다.

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