소아의 림프구성 간질성 폐렴

소아 림프구 간질 성 폐렴 소개 림프구 간질 성 폐렴 (LIP)은 폐 간질 및 폐포 공간에서 성숙한 림프구의 양성 증식의 흔한 병변입니다. 림프구 간질 성 폐렴은 성인에서는 드물기 때문에 소아에서는 흔하며 AIDS와 관련이 있습니다. 기본 지식 어린이의 비율 : 어린이의 발생률은 약 0.008 %-0.009 %입니다 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 폐 섬유증

소아 림프구 간질 성 폐렴

(1) 질병의 원인

림프구 간질 성 폐렴의 원인은 알려져 있지 않으며 조산과 면역 기능 저하가 원인 인 경우가 많으며 그 원인은 다음과 같습니다.

1. HIV 감염에 의한 HIV 감염은 림프구 증식으로 이어진다.

2. HIV는 EBV 감염과 시너지 효과가 있습니다.

3. 면역, HLA-DR, HLA-DR 표현형과 관련된 유전 적 요인, 림프구 간질 성 폐렴의 상대적 위험은 70.1 %로 높으며,자가 면역 용혈과 같은 많은 면역 매개 질환과도 관련 될 수 있음 빈혈, 만성 활동성 간염, 청소년 류마티스 관절염, 갑상선염, 전신성 홍반 루푸스, 중증 근무력증 및 쇼그렌 증후군.

(2) 병인

다양한 가설이 있으며, 첫째, HIV 자체가 림프 증식을 유발하며, HIV는 EBV 감염과 관련이 있으며, EBV 및 HIV는 시너지 효과가 있으며, LIP는 간질 성 폐렴 및 간질 성 간질 성 폐렴과는 다릅니다. 폐 림프구의 증식 성 질환 인 폐렴은 HIV 감염뿐만 아니라 쇼그렌 증후군, 만성 활동성 간염, 중증 근무력증 등의자가 면역 질환을 포함한 1 차 면역 결핍 및자가 면역 질환에서도 발생합니다. 악성 빈혈; 면역 결핍 질환에는 골수 이식 환자가 포함되며 HIV에 감염된 어린이의 추적 관찰에 대한보고가 있으며, LIP는 30 % ~ 50 %에 도달 할 수 있으며, 일부 사람들은 CD4와 같은 항원 활성화 T 림프구로 인해 LIP가 가족 성일 수 있다고 생각합니다. 조직 손상 이펙터 세포 (CD8)의 증식을 유발하는 IL-2는 폐 생검 표본에서 8 건의 LIP에서보고되었으며, 8 건의 EBV가 발견되었으며, CD8 림프구 증은 이하 선종 부종, 쇼그렌 증후군 및 LIP 및 흑인 환자는 HLA-DR5와 관련이 있으며 HLA-DR5 표현형의 상대적 위험은 70.1 %입니다.

소아 림프구 간질 성 폐렴 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기에 발견하여 즉시 치료해야합니다.

소아 림프구 간질 성 폐렴 합병증 폐 섬유증

호흡 부전, 결국 호흡기 및 순환 부전으로 폐 섬유증으로 발전 할 수 있습니다.

소아 림프구 간질 성 폐렴의 증상 일반적인 증상 젖은 비장 가래 가래 손톱 (발가락) 림프절 부기, 침샘 확대, 호흡 곤란

발병 연령은 약 1 세 (5-81 개월)이며 첫 증상으로 LIP를 가진 HIV에 감염된 어린이의 평균 생존 시간은 72 ​​개월이며, 발병이 느리고 비특이적 증상, 일반적인 기침, 호흡 곤란 및 체중 감량입니다. 열, 약점 및 가슴 통증, 객혈은 덜 일반적이며 신체 검사는 전신 림프절 병증, 침샘 확대, 빠른 심박수, 빠른 호흡, 청색증, 클럽 활동, 정상적인 청진 또는 천명 또는 흡입을 참조하십시오 X 선 필름은 폐 조직 또는 점과 같은 그림자, 폐 바닥의 깃털 침윤 그림자, 눈에 보이는 결절, 작은 림프절, 허니컴 폐와 함께 폐 간질 섬유증의 후기 발달을 보였으며, CT 검사는 작을 수 있음 결절성 그림자 및 그라운드 유리 그림자, 폐 기능은 폐 용량 감소, 환기 기능 장애 제한, 폐 순응도 및 확산 기능 장애를 나타내며, 후자는 질병 진행의 더 민감한 지표입니다.

소아 림프구 간질 성 폐렴의 검사

1. 림프구 증 및 호산구 증가증이 주변 혈액에서 나타납니다.

2. 골수는 림프구, 형질 세포 및 호산구에서 볼 수 있습니다.

면역 글로불린의 혈액 생화학 적 검사는 주로 IgM으로 증가하였으며, 소수는 저 감마 글로불린 혈증과 관련이있을 수 있습니다.

4. 혈액 가스 분석 결과 저산소 혈증이 나타났습니다.

폐포 기관지 세척액의 5 병원체 검사는 병원체를 찾을 수 없으며 폐 생검을 명확하게 진단 할 수 있습니다. 최근에는 광섬유 기관지 내시경 검사 및 기관지 폐포 세척도 진단 할 수 있습니다.

6. 흉부 X- 선 이중 폐 조직의 증가 또는 점과 같은 그림자, 폐의 기저면은 분명히 깃털이 있으며, 말기 단계는 허니컴 폐 그림자 인 폐 간질 섬유증입니다.

7. 폐 기능은 제한적 인공 호흡 장애, 폐 순응도 감소 및 확산 기능 감소를 보여줍니다.

소아 림프구 간질 성 폐렴 진단 및 진단

진단

1.이 질병의 발병 연령은 1 세 정도이며 HIV 감염 병력이 있습니다.

2. 임상 증상 증상은 교활하고 느리고 흔한 증상은 기침, 호흡 곤란 및 체중 감소이며, 일부는 열, 약점 및 흉통이 있습니다.

3. 징후는 피상 림프절, 침샘 확대, 청색증, 빠른 심박수, 빠른 호흡, 폐 청진에서 천명 또는 흡입 젖은 코골이, 일부 어린이는 클럽 활동, 발가락을 가질 수 있음 간, 비장 비대, 실험실 지원 검사와 결합 된 위의 특성은 진단을 확인할 수 있습니다.

차별 진단

HIV 감염의 역사, 만성 진행성 질환, 폐 생검 병리 및 X-ray 및 기타 병원체 유발 간질 성 폐렴의 실험실 검사에서 진단을 내릴 수 있다고 저자는 12 세 소년 LIP (병리학 적 확인), X- 레이를 보았습니다 양측의 작은 벌집 그림자, HIV 음성 및 LIP로 ​​보이는 것은 심각한 림프 침습성 질환과 차별화되어야합니다.

1. 외인성 알레르기 성 폐포 염, 혈관 면역 모세포 성 림프종, 확산 성 림프 증식 성 및 여포 성 기관지염과 같은 명백한 림프 성 침습성 질환으로 확인.

2. 면역 손상이있는 환자 (예 : AIDS)에서 폐렴 구균, 진균 감염 및 CMV 감염이 확인되어야합니다.

3. 기관지 림프 조직과 관련된 림프종 1 차 폐 림프종의 식별 95 %는 저급 악성 기관지 관련 림프종 B- 세포 림프종으로, 대부분 국소화되고, 외과 적으로 절제 가능하며, 더 나은 예후를 가진 폐로 제한됩니다. 폐외 증상이있는 환자의 예후는 좋지 않습니다.

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