소아 급성 비림프구성 백혈병

소아에서 급성 비 림프 구성 백혈병 소개 급성 골수성 백혈병 (AML)은 분자 생물학 및 화학 요법 반응에서 성인 (<50 세)과 유사합니다. 영유아의 AML은 골수 외 백혈병에 걸리기 쉽습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈, 패혈증, 녹색 종양, 두통

소아에서 급성 비 림프 구성 백혈병의 원인

(1) 질병의 원인

원인

소아 백혈병의 병인은 아직 명확하지 않으며 가능한 병원성 요인에는 다음과 같은 측면이 포함됩니다.

(1) 물리 화학적 요인 : 지금까지 환경 적 요인과 백혈병의 관계에 대한 많은 연구가 있었지만 확인 된 관련 요인은 전리 방사선 뿐인데, 예를 들어 벤젠과 전리 방사선의 노출은 AML의 발병과 관련이 있지만 명확하게 나타날 수 있음 일본 히로시마의 원자 폭탄 지역 생존자에 대한 연구에 따르면 5 ~ 15 년의 원자 폭탄 이후 백혈병 발생률이 증가했으며 AML의 발생률은 20 배 증가한 것으로 나타났다. 백혈병의 위험은 방사선을받은 후 6 ~ 8 년에받는 방사선 량과 관련이 있으며 Sanli와 Chernobyl의 핵 사고에 대한 후속 연구는 소아 백혈병의 발병과 관련이 없으며 임신 중 흡연도 증가했습니다. 두 번째 종양에서 AML의 발생률, AML은 주로 시클로 포스 파 미드, 질소 머스타드, 부 술판 등과 같은 이전 알킬화제의 노출과 관련하여 더 일반적인 유형이며, 종종 첫 번째 종양에서 발생합니다 4 ~ 5 1 년이 지나면 골수이 형성 증후군 (MDS)으로 표현 된 후 AML로 발전 할 수 있지만 10 년에서 12 년이 지나면 AML의 가능성이 줄어들고 전갈 독소 VP-16의 에피소드도 감소합니다 2 차 종양 AML의 발병과 관련이 있으며, 발병 시간은 종종 알킬화제에 의해 유발 된 것보다 빠르다 .1950 년대 임산부 자궁의 X- 선 조사로 어린이의 백혈병 위험이 증가한 것으로보고되었지만 현재는 이러한 견해가 여전히 남아있다 또한 임신 전 저수준의 방사선 노출이 영아 백혈병의 위험을 증가시킬 수 있다고 믿는 연구도 있으며, 다기관 연구에 따르면 어머니는 임신 전, 임신 중 및 아버지시 동안 살충제, 제초제, 살균제 등에 노출되는 것으로 나타났습니다. 유년기 백혈병의 발병률은 관련이 있습니다.

전자기장과 백혈병의 병인과의 상관 관계는 1970 년대 초에보고 된 바 있으며, 그 이후의 대규모 연구는 저 강도 전자기장이 아동 백혈병 및 기타 아동기 암과 관련이 있다는 가설을 확인하지 못했습니다 최근 몇 년 동안 미국, 캐나다 및 영국의 연구 결과. 고강도 자기장 (> 0.4μT)에 노출되면 급성 백혈병의 위험이 증가 할 수있는 반면, 저 강도 자기장은 신체에 거의 영향을 미치지 않습니다.

최근의 연구는 또한 국내 유기 용매가 소아 급성 백혈병의 발달과 관련이 있음을 보여주었습니다.

벤젠에 대한 직업적 노출은 성인 급성 백혈병의 발생과 밀접한 관련이 있지만 어린 시절의 ALL은 직업적 노출에 의한 것이 아닐지라도 환경에서의 벤젠 농도의 증가는 어린 시절의 원인 중 하나 일 수 있습니다. 역 근처의 어린이 (100m 이내)는 백혈병 위험이 높으며,이 결과는 생태 학적 연구에 근거하고 있으며, 정확한 상관 관계에 대한 추가 연구가 필요합니다. 중국의 백혈병 어린이 1,000 명 이상이 가족의 46 %가 아동은 진단 전 6 개월 이내에 내부 장식을 받았고, 소아 백혈병으로 이어지는 벤젠의 기전은 아동의 개별 감수성이 강하며, 시토크롬 p4502E1, 골수 산화 효소 (MPO), 글루타티온과 같은 어린이 독성 대사 효소 펩티드 티오 트랜스퍼 라제 (GST)와 같은 유전 적 다형성 및 어린이 고유의 유전 적 결함이 관련되어있다.

(2) 바이러스 : AML의 발병과 관련된 바이러스는 확인되지 않았습니다.

(3) 유전 적 요인 : 현재까지 AML을 가진 대부분의 소아에서 유전 적 요인의 참여가 확인되지 않았으며, 형제 또는 가족 이환율에 대한보고에 따르면 다운 증후군이있는 아동은 정상 인구보다 AML이 발병 할 확률이 14 배 더 높습니다. 같은 쌍둥이에서 한 아이가 6 세 이전에 발달하면 다른 아이의 확률은 약 20 %이고, 한 아이 이전의 아이의 경우 다른 아이의 기회가 크게 증가하며 한 아이는 6 세 이후입니다. 이 병의 경우 다른 아이를 낳을 확률이 6 세 아동보다 현저히 낮으며 일부 선천성 골수 질환에서 AML을 발병 할 가능성도 높아졌으며 21- 삼성 증후군과 같은 일부 유전 증후군이 입증되었습니다. 다운 증후군과 판 코니 빈혈은 백혈병의 감수성과 밀접한 관련이 있으며 영국과 미국의 연구에 따르면 급성 백혈병 아동의 2.3 ~ 2.6 %가 유전 적 요인과 관련이있는 것으로 나타났습니다.

모든 유형의 백혈병 환자의 형제 자매, 부모 및 자손에 대한 조사는 종양의 발생률이 높지 않았지만, 형제 자매에 백혈병이 있었음에도 불구하고 발병률은 극히 낮았으며 동일한 쌍둥이에서 백혈병의 확률은 형제 쌍둥이보다 높았습니다. 형제 자매 중 할아버지, 부모 및 유전 적 결함은 근골격계 장애, 위장 장애, 알레르기 질환, 유전성 심장 질환 및 폐 질환을 포함한 여러 유형의 ALL의 발병과 관련이 있습니다.

최근 몇 년간 장수 사례가 많았 기 때문에 일부 학자들은 장수 환자의 후손에서 백혈병의 위험을 조사한 결과이 인구에서 백혈병의 위험이 증가했으며 건강한 백혈병을 가진 어린이들도 건강하다는 결과를 보여주었습니다. 염색체 안정성 검사에서 대조군이나 블레오 마이신 유발 수 차군에서 염색체 불안정성 증가가 관찰되지 않았으며 건강한 사람들을 대상으로 한 통제 된 연구에 따르면 ALL이 오래 지속되는 어린이의 자손에서 선천성 기형이 증가하지 않았습니다. .

유년기 ALL의 발달에서 유전 적 및 환경 적 요인이 상호 작용한다. 조직 적합성 백혈구 항원 (HLA)은 백혈병 감수성에 대한 유전 적 위험 인자 중 하나로 간주되며, 그 상관 관계는 남성에서 가장 흔한 대립 유전자로 표현된다. HLA-DR53, HLA-DRB1 ★ 04의 발현이 향상되었고, HLA-DRB1 ★ 04의 동형 접합 유전자가 모든 환자에서 발견되었는데, 이는 특히 HLA-DR53의 특이성을 향상시킨 HLA-DRB1 ★ 04 및 ALL의 동형 접합 유전자이다. HLA-DR53과 H-2Ek의 교차 반응성은 일부 발암 성 바이러스에 의해 HLA-DR53 면역 우위 항원 결정 인자와 HLA-DRB4 유전자에 인접한 추가적인 DNA 증거를 광범위하게 모방합니다. HLA-DRB1 ★ 04는 아동기 ALL의 유전 적 요인 중 하나 일 수 있으며 ALL 및 78 명의 신생아 DQA1 및 DQB1 대립 유전자 대조 연구를 가진 60 명의 어린이에서 남성 환자 DQA1 ★ 0101 / ★ 0104 및 DQB1 ★ 0501이 정상인 것으로 밝혀졌습니다. 제어의 발생률이 높았으며,이 결과는 모든 환자에서 남성 관련 감수성 HLA 라인을 시사한다.

아동기 종양에서 트랜스퍼 라제 및 시토크롬 P-450 유전자의 역할이 연구되었으며, 두 효소 모두 발암 물질 대사에 관여하며 성인의 많은 암에 대한 높은 위험 인자, NAT1 및 NAT2에 의해 암호화 된 N- 아세틸 트랜스퍼 라제를 구성합니다. 담배, 환경 및 식품에서 방향족 아민의 생체 변형에 참여하십시오.이 빠르고 느린 아세틸 화 대립 유전자는 다양한 성인 고형 종양, 낮은 엽산 섭취 또는 메틸렌 테트라 하이드로 폴 레이트 감소로 변형됩니다 메틸렌 테트라 하이드로 폴 레이트 리덕 타제 (MTHFR) 다형성으로 인한 엽산 대사의 변화는 신경관 결손 및 일부 암과 관련이 있으며, MTHFR 다형성의 변화는 티미 딘 풀 증가와 고품질 DNA 합성으로 이어집니다. 보호의 발생은 특히 염색체 전위가 발생하는 백혈병과 관련하여 보호를 제공합니다.

Wiemels 등은 유아 백혈병 및 TEL-AML1 양성 또는 이배 수성 소아 백혈병에서 MTHFR 다형성과 MLL 유전자 재배 열의 연관성을보고했다.이 발견은 소아 백혈병의 다른 분자 생물학 하위 유형이 다른 원인을 가질 수 있음을 시사한다. 크라 지노 비치 (Krajinovic) 등은 GSTML 벌거 벗은 유전자형과 CYP1A1 유전자형이 ALL의 위험을 의미있게 예측할 수 있음을 발견했으며 NAT2가 느리게 아세틸 화되면 일반적으로 고려된다. Davies 등은 GSTML 벌거 벗은 유전자형 및 CYP1A ★ 2A 유전자형과 같은 다른 고위험 유전자형과 결합하여 백혈병 발병 위험이 높아짐에 따라 GSTML 벌거 벗은 유전자형이 AML 소아 (특히 FAB 타이핑에서 M3 및 M4)임을 발견했습니다 유의성 유전자형을 예측하면, 이러한 발견은 유년기 백혈병의 발병 기전에서 환경 적 요인과 유전자의 상호 작용에 대한 가능한 역할을 제안한다.

영아 백혈병의 약 80 %가 11q23 염색체에 유전 적 이상이있어 MLL 융합 유전자를 형성하며 11q23은 토포 이소 머라 제 II 억제제에 의해 유발 된 2 차 백혈병 (AML)에서도 흔합니다. 영아 백혈병은 자연 상태에 노출 된 토포 이소 머라 제 억제제 (카페인, 과일 및 채소의 변이체 포함)와 관련이있을 수 있으며, 다기관 연구가 수행되었지만 토포 이소 머라 제 II 억제제에 대한 결과는 발견되지 않았습니다. 다양한 유형의 ALL과 상관 관계가 있지만, 토포 이소 머라 제 II 억제제 식품 보충제의 증가는 AML의 발병과 유의 한 상관 관계가있다. 최근의 생체 내 연구에 따르면 바이오 플라보노이드와 식품 첨가제가 자연적으로 식품에 존재하는 것으로 나타났다 같은 결과는 MLL 유전자 브레이크 포인트 영역에서 부위-특이 적 DNA 절단을 유발할 수있다.이 결과는 바이오 플라보노이드의 모체 섭취가 MLL 유전자 브레이크를 유발할 수 있고 자궁에서 염색체 전위를 유발하여 영아 백혈병, 흡연, 음주, DNA 손상을 유발하는 특정 한약 및 약물 복용, 살충제 노출은 MLL 유전자 변화와 관련된 긴급 성을 증가시킬 수 있습니다. 백혈병 암 위험.

2. 과거 병력

ALL의 2117 건과 AML의 650 건은 모두 다운 소아, 선천성 심장 질환, 위장 기형이 ALL 소아에서 더 흔하다는 것을 발견했습니다. 다운 증후군, 정신 지체, 선천성 심장 질환은 AML에서 더 흔합니다 .

3. 생물학적 특성

AML은 순차적 인 죽음의 조절을 피할 수있는 메커니즘을 가지고 있으며 일부 세포는 불멸화되어있다 .M3에서 PML / RARa 융합은 세포의 정상적인 분화 조절을 차단하고 AML 치료에서 생성하기 쉬운 t (15; 17)에 의해 발생한다는 것이 확인되었다. 다 약제 내성 유전자 패밀리에서 MDR에 의해 코딩되는 P 당 단백질을 포함한 다양한 약물 내성 메커니즘을 포함하는 약물 내성, 주요 기능은 종양 세포 내성을 만들기 위해 다양한 약물을 세포 내로 적극적으로 펌핑하는 것이다 칼슘 채널 차단제 및 사이클로스포린 A는 P 당 단백질의 기능을 차단할 수 있으며, AML의 일반적인 특징적인 염색체 이상은 M2 t (8; 21) 및 t (3; 21), M3 t (15)입니다. ; 17) 및 t (11; 17), M4Eo의 inv (16).

4. 형태 학적 분류

영어와 미국식 (FAB) 형태 분류로 인정되는 법에 따르면 AML은 7 가지 유형의 M1 ~ M7로 나뉩니다.

(2) 병인

1. 세포 종양 유전자 및 바이러스 성 종양 유전자

바이러스, 이온화 ​​방사선, 화학 물질 등이 백혈병을 일으키는 방법, 메커니즘이 완전히 이해되지 않음, 세포 증식, 분화 및 노화 사망이 유전자에 의해 결정되는 경우, 분명히 세포의 악성 변형은 유전자의 일부 변화와 관련이 있어야합니다. 특정 종류의 바이러스 균주뿐만 아니라 동물 및 인간 세포는 정상 세포의 악성 형질 전환을 유도하고 새로운 생물학적 특성을 얻을 수있는 종양 유전자를 갖는 것으로 알려져 있으며, 후자를 세포 종양 유전자 또는 원핵 생물로 지칭한다. 바이러스 종양 유전자로 알려진 세포 종양 유전자는 특정 기간의 세포 증식, 분화 및 노화 사망 동안 작용하고 이들 유전자가 비정상적으로 활성화 될 때 내부 메커니즘에 의해 조절되고 제어되는 정상 유전자의 구성원이다. 종양 유전자로 전환 될 때 발암 활성이있다. 연구에 따르면 바이러스 발암 유전자는 바이러스 자체에 내재되어 있지 않지만 숙주의 반복 감염 동안 숙주 세포의 재조합 DNA 단편에 의해 바이러스 게놈에 삽입된다.

2. 종양 유전자 활성화

세포 종양 유전자의 비정상적인 활성화는 다음을 포함하여 유전자 DNA 구조 및 조절 장애의 변화를 통해 수득되는 종양 유전자로 전환된다 :

(1) 점 돌연변이 : 유전자의 DNA 가닥상의 1 내지 몇 개의 뉴클레오티드 서열은 점 돌연변이로서 변한다. 예를 들어, 종양 유전자 ras는 세포 종양 유전자의 ras 돌연변이로부터 유래된다;

(2) 염색체 재 배열 : 염색체 전좌, 역전, 결실 등의 변화로 인해 유전자 또는 그 조절 영역에서의 DNA 구조 및 서열 변화는 종양 유전자 활성화의 일반적인 방법이며, 대표적인 예는 t (염색체) 인 Ph 염색체의 형성이다 ( 9; 22) (q34; q11) 전좌 형성, 즉, 염색체 9상의 세포 종양 유전자 c-ABL 전좌는 염색체 22상의 브레이크로 전좌되고 BCR / ABL 융합 유전자를 형성하여 활성화시키고;

(3) 유전자 증폭 : 이들 유전자는 다수의 카피 세트로 복제 될 수 있으며,이 중 일부는 염색체로부터 분리되어 이중 마이크로 솜을 형성하고, 일부는 염색체에 다시 통합 될 수 있으므로, 단백질 생성물이 증가하여 세포의 악성 형질 전환을 유발할 수있다.

3. 종양 억제 유전자에 대하여

최근에, 인간 세포에는 종양 억제 유전자라고하는 종양 형성을 억제하는 유전자가 발견되어 왔으며, 지금까지보고 된 인간 종양 억제 유전자는 유전자 돌연변이에 의해 거의 10 종의 RB, P53, P16, WTI 등이있다. 결실은 종양 억제 유전자의 비정상적인 불 활성화를 유발할 수 있으며 결과적으로 세포 종양 유전자가 과발현되고 세포가 형질 전환 된 결과 PCR-SSCP (single stranded conformational polymorphism) 분석 및 Southern blot hybridization을 이용하여 급성 림프구 세포를 가진 31 명의 어린이를 검출 하였다. 세포 백혈병이있는 소아에서 P16 종양 억제 유전자 결실 및 점 돌연변이, 결과는 P16 유전자 결실 속도 (점 돌연변이 포함)가 25.8 %이며,이 중 동형 접합 결실 : B-ALL은 16 %, T-ALL은 33 %, 점 각 유형의 1 가지 경우에서의 돌연변이는 유전자 결실 및 점 돌연변이로 인한 P16 유전자 불 활성화가 급성 림프 아 구성 백혈병에서 높은 발생률을 가지며, 이는 질병 발생, 발달 및 예후와 밀접한 관계를 시사한다는 것을 나타낸다.

바이러스 성 발암 유전자의 발암 메커니즘

동물 및 성체 T 세포 백혈병을 유발하는 바이러스는 거의 모든 C 형 레트로 바이러스이며, 숙주 세포를 감염시킨 후 바이러스 RNA를 주형으로하여 역전사 효소 및 DNA 중합 효소에 의해 이중 가닥 프로 바이러스 DNA를 합성합니다. 숙주 세포의 DNA에 통합되면, 바이러스 발암 유전자는 숙주 세포에 통합 된 후 세포의 악성 형질 전환을 유도하기 위해 활성화되고 발현 될 수 있거나, 방사선 또는 화학 물질에 의해 활성화 될 때 숙주 세포의 유전자 조절에 의해 정지기에있을 수있다. 한편, 바이러스 유전자 제품의 새롭게 제안 된 trans-regulatory effect 인 종양을 유도하면 HTLV-1 바이러스의 발암 효과를 설명 할 수 있습니다. 즉, 이러한 바이러스의 특정 유전자는 특수 단백질 인자를 암호화 할 수 있으며 예를 들어, 바이러스의 복제 및 숙주 세포에서 특정 유전자의 선택적 개시는 인터루킨 2 (IL-2) 및 그의 수용체의 합성 증가를 유도하여, T 세포 악성 종양을 촉진한다.

5. 아 pop 토 시스에 대하여

세포 자멸사 (apoptosis)는 세포 자체 파괴의 유전자 유도 과정으로, 성인 조직과 장기 발달 과정에서 정상적인 배아 발생과 세포 제거를위한 정상적인 경로이며 세포 자멸사 경로가 억제되거나 차단되면 세포를 만들 수 있습니다. 불멸화 및 악성 형질 전환, 아 pop 토 시스는 일련의 유전자 조절을 포함하고, 아 promote 토 시스를 촉진하는 유전자는 Fas, Bax, ICE, P53 등을 포함하고, 아 pop 토 시스를 억제하는 유전자는 Bcl-2, Bcl-XL 등을 포함한다. 백혈병 병인 및 병인 연구를위한 새로운 분야를 열어 줄뿐만 아니라 백혈병의 치료 및 약물 내성에 대한 새로운 아이디어를 제공합니다. 독소루비신, 시스플라틴, 에토 포 시드 및 방출 선과 같은 백혈병 치료를위한 많은 약물이 알려져 있습니다. Mycorrhizin D, methotrexate 및 cytarabine은 백혈병 세포에서 세포 자멸사를 유도 할 수 있으며, 우리 부서는 homoharringtonine에 의해 유도 된 HL-60 백혈병 세포의 세포 자멸사를 연구했으며 약물이 주로 통과한다는 것을 발견했습니다. Fas 단백질의 활성화, Bel-2 단백질의 하향 조절 및 아 pop 토 시스 프로그램의 개시, 많은 약물 내성 연구에 따르면 백혈병 세포가 아 pop 토 시스 유도 약물 및 세포 내 Bcl-2 유전자 발현 수준에 민감하다는 것이 밝혀졌다 감도 높은 Bcl-2 단백질의 발현 수준의 악화, Bcl-2 단백질의 백혈병 세포의 감수성의 발현의 검출 레벨 측정 및 예후 추정 될 수있다.

소아에서 급성 비 림프 구성 백혈병 예방

1. 유해한 화학 물질, 이온화 ​​방사선 및 백혈병을 유발하는 기타 요인에 노출되는 것을 피하기 위해 유해한 요인과의 접촉을 피하십시오 독극물 또는 방사성 물질에 노출 된 경우 다양한 보호 조치를 강화해야합니다. 환경 오염, 특히 실내 환경 오염을 피하십시오. 합리적인 약물 사용에주의를 기울이고주의해서 사용하십시오 세포 독성 약물 등

2. 다양한 전염병, 특히 바이러스 전염병의 예방 및 치료를 적극적으로 수행하고 예방 접종을 잘 수행하십시오.

3. 21-body, Fanconi anemia 등과 같은 선천성 질병을 예방하고, 운동을 강화하고, 음식 위생에주의를 기울이고, 편안한 분위기를 유지하고, 일과 휴식을 취하고, 신체의 저항력을 향상시킵니다.

소아에서 비 림프 구성 백혈병 합병증 합병증 빈혈 패혈증 녹색 종양 두통

빈혈 과 출혈

빈혈은 점차 심화되고, 두근 두근, 이명, 용혈 및 다양한 출혈이 발생할 수 있습니다 .M3 유형은 임상 적으로 더 심한 출혈 경향이 있으며, 치료 직전 및 직후에 DIC가 발생하기 쉽고 피하 혈종이 발생하고 망막 출혈이 발생할 수 있습니다. 시력 상실, 소화관 및 요로 출혈, 두개 내 출혈, 두개 내 압력 증가, 두통, 구토, 경련 및 혼수 상태 등으로 나타나며, 소화관 및 두개 내 출혈은 사망을 유발할 수 있습니다.

2. 감염

감염으로 인해 복잡해져 패혈증으로 쉽게 퍼질 수 있습니다. 일반적인 감염 부위는 호흡기, 피부 부종, 장 염증, 항문 주위 염증 등이며 아구창, 항문 주위 곰팡이 질환, 곰팡이 장염 및 깊은 곰팡이 감염이 발생할 수 있습니다.

3. 백혈병 세포 침윤

골수 부전으로 인해 복잡해질 수 있으며, 녹색 종양, 간 및 비장, 림프절 병증, 우수한 대정맥 증후군; 관절 부종 및 통증, 방해 작용; 중추 신경계 침윤은 중추 신경계 백혈병으로 인해 복잡 할 수 있습니다. 그것은 두개 내압 증가, 두통, 구토, 시신경 부종으로 인한 흐려진 시력, 얼굴 마비, 심지어 간질 발작, 의식 장애 등의 두개골 신경 손상을 유발할 수 있습니다. 두부 땀샘의 고통스러운 확대 없음; 고환 백혈병 신장은 분명히 부어 오릅니다. 피부, 위장관, 폐, 흉막 및 심장에 침투하면 해당 장기 기능 장애의 증상이 발생합니다.

소아에서 급성 비 림프 구성 백혈병의 증상 일반적인 증상 출혈성 경향 림프절 확대 간 비대 창백한 안구

소아 급성 백혈병의 임상 증상은 일반적으로 빈혈, 피부 점막 또는 내장 출혈 경향, 발열 및 다양한 유형의 감염으로 나타납니다. 모두와 달리, M3 유형은 임상 적으로 치료 전과 치료 시작 직전에 더 심각한 출혈 경향이 있습니다. DIC는 발생하기 쉽고 M5 형 치은 침윤이 더 흔하며 M4와 M5를 제외하고 다른 AML은 ALL보다 중추 신경계에 침투 할 가능성이 적습니다.

다양한 정도의 창백, 출혈, 자반증을 제외한 신체 검사, 환자의 절반 이상이 간, 비장, 부종이 다른 림프절이 있습니다. 피부, 결핵 및 피하 조직의 피하 조직 침윤, 눈꺼풀 침윤은 안구를 가질 수 있습니다. 종양 세포 (종양 부분)의 절단 표면은 종양 세포에 함유 된 골 수퍼 옥시 다제의 작용에 의해 녹색으로 전환 될 수 있으므로,이를 "녹색 종양"이라고한다.

소아에서 급성 비 림프 구성 백혈병 검사

혈액 사진

말초 혈액 검사에서 적혈구가 감소하고 헤모글로빈 (Hb)이 다양한 정도로 감소했으며 백혈구 수 (WBC)가 절반 이상으로 증가하고 나머지는 정상 또는 감소 할 수 있었으며, 이때 저 증식 성 백혈병이라고도하며 말초 혈액에서 백혈구가 증가했습니다. 백혈병 진단은 백혈병 진단에 대한 강력한 증거로, 백혈병으로 알려진 백혈병 혈액에서는 쉽게 볼 수없는 백혈병 백혈병으로, 1024 명의 어린이를 가진 혈액 사진은 다음과 같이보고됩니다 : 1 백혈구 <10 × 109 / L은 34 %, (10 ~ 24) × 109 / L은 25 %, (25 ~ 49) × 109 / L은 22 %,> 50 × 109 / L는 19 %, 2Hb 레벨 <70g / L 44 %, 70-110g / L 43 %,> 110g / L 14 %, 3BPC≤20 × 109 / L 29 %, (20 ~ 49) × 109 / L 23 %, (50 ~ 99) × 109 / L은 20 %, ≥ 100 × 109 / L은 29 %를 차지했습니다.

2. 골수

새로 진단 된 급성 소아 환자의 골수의 대부분은 명백히 활동적이거나 매우 활동적이며, 경우에 따라 증식 성 저형성 증을 저 증식 성 백혈병이라고하며, 후자가 더 나은 예후를 보이며, 지금까지 골수는 여전히 급성 백색도 진단을위한 가장 정확한 기초입니다. 원래 플러스 나이브 세포의 비율은 진단하기 위해 ≥30 %이며, ANLL은 적혈구를 제거하고 그 비율을 계산합니다. 골수에서 정상적인 조혈 세포의 분화 및 성숙으로 인해, 특정 단계에서 정지 된 많은 백혈병이 대체됩니다. 성숙 과정에서 하나 이상의 단계가 없기 때문에 세포를 "균열"이라고하며, AML, 특히 전골 세포에서, 막대 모양의 Auer 몸체가 종종 발견되는데, 이는 ALL의 확인에 확실하다. 최근에, 3,3- 디일 벤지딘으로 염색 된 AML 세포에서 막 대형 또는 스핀들 형 phi body가 발견 될 수 있으며, 급성 입자의 50 % 이상이 검출 될 수 있으며, 이는 감별 진단에 도움이된다.

3. 기타

백혈병의 면역학, 세포 화학 및 세포 유전 학적 검사는 이전에 설명되었으며, 투과 전자 현미경의 사용은 M7 및 급성 미분화 백혈병의 진단에 도움이 될 수 있습니다. 말단 데 옥시 뉴 클레오 티딜 전이 효소 (TdT)는 B- ALL과 AML이 크게 감소하고 T-ALL과 C-ALL Pre-B-ALL이 크게 증가했기 때문에 차별적 인 의미가 있습니다.

1. 흉부 X- 레이 검사는 대부분 비특이적이며 흉부 방사선 사진은 종종 림프절 병증이 있으며, 백혈병은 폐에 플라크 그림자가 침투합니다 .T-ALL에는 종격동 종괴가 있습니다.

2. 뼈 X- 레이 검사는 종종 골다공증 및 석회 제거를 보여주는데, 때로는 국소 골 용해 및 판막 골막 반응 반응 징후가 있으며, 긴 뼈 끝에 밀도가 감소 된 횡 방향 스트립을 백혈병 라인이라고합니다.

소아에서 급성 비 림프 구성 백혈병의 진단 및 진단

진단

1. 다음 조건은이 질병의 진단을 고려해야합니다

(1)이 질병의 진단은 설명 할 수없는 빈혈, 출혈, 열, 감염으로 완전히 설명 할 수없는 열 및 다중 기관 침윤의 증상에 대해 고려해야합니다.

(2) 출혈 정도와 일치하지 않는 빈혈, 간, 비장 및 부은 림프절은 신체 검사에서 발견되며, 특히 귀밑샘, 고환 및 연조직 침윤이있는 사람, 뼈 및 관절 통증이있는 ​​사람을 고려해야합니다. 질병의 진단.

(3) 말초 혈액에서 2 시리즈 이상의 이상이 발견되거나 미성숙 한 세포가 발견되면 골수 도말 검사를 위해이 질환의 가능성을 고려해야합니다.

2. 백혈병 진단

세포 형태, 면역 표현형 및 세포 유전학의 다음 세 가지 측면이 포함되어야하고, 발달이 진행됨에 따라 유전자형 분석이 포함되어야한다.

(1) 골수 세포의 형태 : 임상 적으로 백혈병으로 의심되는 경우 골수 도말은 형태를 사용해야하며 조직 화학적 염색은 진단을 확인할 수 있습니다 골수 도말은 종종 30 % -100에서 과형성, 미성숙 세포가 30 % 이상인 것으로 나타남 %, 약 4/5 환자는 형태 학적 및 조직 화학적 염색 후에 명확한 형태 학적 진단을 할 수 있으며, 1/5 환자는 AML 및 ALL, AML을 추가로 식별하기 위해 면역 표현형 및 세포 유전 학적 분석이 필요하다 중간 조직의 화학적 염색 특성은 표 1에 나와 있습니다.

(2) 면역 표현형 : 골수 조혈 줄기 세포가 점진적으로 분화하고 성숙되면, 특정 세포주 및 분화 단계와 관련된 면역 표현형을 발현 할 수있다 면역 형은 세포 형태 및 조직 화학적 염색 결과가 일치하지 않을 때 진단에 중요한 역할을한다. CD33, CD13, CD15, CD11b 및 CD36 중 적어도 하나는 AML 환자의 90 %에서 발현되며 일부 골수성 항원은 미성숙 림프구에서도 발현되므로 면역 표현형에 대해서만 진단 할 수는 없습니다 (4 % -25). ALL은 적어도 1 개의 골수성 항원, 11 % 내지 28 %의 AML을 발현 할 수 있고 동시에 림프 성 항원을 발현 할 수있다.

(3) 세포 유전학 : AML의 특징 및 특징적인 염색체 이상은 t (8; 21), t (3; 21), M2에서 일반적 임; t (15; 17), t (11; 17) , inv (16)는 M4Eo에서 공통입니다.

ITP의 임상 진단, 재생 불량성 빈혈, 호중구 감소증, 전염성 단핵구증, 다양한 관절염, 백혈병 유사 반응은 백혈병이 배제되는 것이 확실하지 않은 경우 적시에 골수 천자이어야합니다 필름은 진단을 추가로 확인합니다.

차별 진단

백혈병 같은 반응

말초 백혈구 증, 백혈병 유사 반응, 보통 감염, 중독, 종양, 혈액 손실, 용혈, 약물 등, 미숙 백혈구의 현저한 증가 및 / 또는 출현 과립, 단핵구 백혈병 반응은 종종 백혈구에서 상당한 증가를 나타냅니다 말초 혈액에는 미성숙 백혈구가 있지만 이전 호중구 알칼리성 인산 가수 분해 효소 점수가 크게 증가하고, 림프구 말초 혈액 백혈구는 약간 증가 할 수 있지만, 순진한 림프구는 일반적으로 백혈병의 원인을 제거합니다 반응은 정상으로 돌아올 수 있으며, 일반적으로 백혈병 유사 반응의 말초 혈액에있는 백혈병 및 혈소판은 영향을받지 않으며, 백혈병과 같은 변화가 없으며, 경우에 따라 백혈병 반응은 백혈병과 구별하기 어려우며, 이때 면밀히 관찰하고 면역력을 보충해야합니다. , 유전자 및 기타 방법을 신중하게 구별합니다.

2. 재생 불량성 빈혈

이 질환에는 저혈당 성 백혈병과 혼동하기 쉬운 빈혈, 출혈, 열 및 전혈 감소가 있지만, 간, 비장 및 림프절이 부어 오르지 않으며, 골수 과형성이 낮고, 원천이 없으며, 순진한 세포의 비율이 증가합니다.

3. 악성 조직 구증

이 질병은 단핵-대 식세포 시스템의 악성 증식 성 질환으로 임상 적으로 열, 빈혈, 출혈, 간, 비장 및 림프절 병증뿐만 아니라 전신의 광범위한 침습 병변을 볼 수 있으며 백혈병과 구별하기가 어렵고 말초 혈액도 백혈병, Hb 및 BPc 감소와 유사하게 백혈구의 절반 이상이 감소하고 미성숙 적혈구 및 미성숙 과립구가 발견 될 수 있지만, 악성 조직 세포가 발견되면 질병이 매우 암시되며, 골수 과형성이 활성화되거나 감소되며, 망상 세포가 증가합니다. 다수의 식세포 조직 세포가 관찰되고 나타나는 경우, 형태에 따라 일반적인 비정상 조직 세포, 단핵 조직 세포, 림프 조직 세포, 다핵 거대 조직 세포 및 식세포 조직 세포로 얼마나 많은 조직 세포가 분할 될 수 있는가 비정상 조직 세포는이 질병의 진단을 지원하고, 악성 조직 구증에는 특정 진단 방법이 부족하고, 골수 지원 및 임상 부적합을 진단 할 수 없으며, 그 반대로 임상 지원 및 골수 부적합성이 진단을 배제 할 수 없으므로 질병은 포괄적입니다. 분석적 진단, 때때로 골수 및 림프절과 같은 생검은 어린이의 혈액 및 종양 질환에 사용될 수 있습니다 몇 가지 증거를 제공합니다.

4. 전염성 단핵구증

이 질환은 EB (Epstein-Barr) 바이러스 감염, 임상 열, 발진, 협심증, 간, 비장, 림프절 확대로 인해 발생합니다. 혈액 백혈구 증가는 주로 림프구 상승이며 변형 림프구는 종종 10에 도달합니다 % 이상, 임상 증상 및 혈액은 급성 백색과 혼동되기 쉽지만, 질환은 빠르게 회복되고, 골수는 원형 림프구가없는 것으로 나타나며, EBV-VCA-IgM과 같은 EBV- 특이 적 항체는 진단 될 수있다.

5. 골수 이형성 증후군 (MDS)

그것은 조혈 줄기 세포 손상으로 인한 조혈 및 기능 장애 질환의 그룹으로, 주로 빈혈을 특징으로하며, 몇몇 경우에는 출혈 정도, 간질 비대, 골 통증이 수반 될 수 있습니다. 이 병은 급성 백혈병과 구별되어야하며, 사례의 20 % ~ 30 %가 결국 급성 백혈병으로 변할 것입니다. 또는 너무 적거나 (<5 %) 적혈구, 핵 lobulation, 조각화 또는 다핵 적혈구가 핵, 대핵 핵, 소핵 거대 핵, 다핵 거핵구 등에 나타납니다. 과립-단핵 세포는 1 차 또는 젊은 단핵 세포 및 형태 학적 변화에서 볼 수 있지만, 원시 세포 (또는 원래 단일)의 비율은 <30 %이므로 급성 백혈병으로 진단 될 수 없다.

MDS를 이용한 감별 진단을 포함하여 ANLL의 진단 절차는 그림 1에 따라 임상 적으로 고려 될 수있는 것이 외국에서 제안되었다.

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