소아 길랭-바레 증후군

소아용 질랜드-바레 증후군 소개 길랭-바레 증후군 (GBS)은 진행성, 대칭성 및 이완성 사지 마비로 감염 및 / 또는자가 면역과 관련된 신경 뿌리 및 말초 신경 병증의 다수입니다 특징. 급성 감염성 다발성 근염으로도 알려져 있으며, 급성 염증성 탈수 초성 다발성 근염 (급성 염증성 탈리 다발성 다발성 근염)으로도 알려져 있습니다. 현재 GBS는 체액 성 및 세포 성 면역에 의해 매개되는 급성자가 면역 질환으로 여겨지며, 모든 연령에서 발생할 수 있으며, 대부분의 경우, 대부분의 어린이는 짧은 정지 기간 후에 점차적으로 회복 될 수 있으며, 예후는 좋습니다. 심한 경우에는 말초 감각 장애, 골수 병변 및 호흡기 근육 마비의 정도가 다릅니다. 뇌척수액은 단백질 세포 분리로 변경됩니다. 치료에는 주로 일반 치료와 면역 요법이 포함되며, 대부분의 어린이는 짧은 정지 기간이 지나면 점차 회복되며 예후는 좋습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 설사

소아 길랑-바레 증후군의 원인

(1) 질병의 원인

원인은 불분명하지만 연구 결과에 따르면 Campylobacter jejuni (4 % ~ 66 %), 거대 세포 바이러스 (5 % ~ 15 %), Epstein-Barr 바이러스 (2 % ~ 10 %), Mycoplasma pneumoniae (1 % ~ 5 %), 감염 전과 임상 아형 사이에는 특별한 상관 관계가 없으며, 단순 포진 및 포진 대상 포진 바이러스, 인플루엔자 A 및 B, 유행성 이하선염, 홍역, 콕 사크, A 형 간염 및 B 형 간염 바이러스에 대한 문헌이보고되어 있습니다. 천연두는 인간 면역 결핍 바이러스와 같은 감염과 관련이 있습니다.

(2) 병인

병인

GBS의 병인은 여전히 ​​다음과 같이 명확하지 않습니다.

(1) 감염 : GBS 환자의 대부분은 사전 감염이 있지만 캄 필로 박터 제주 니 (Campylobacter jejuni) 감염 후 심한 축삭 변성 (axonal degeneration)이 더 흔하며, 거대 세포 바이러스 감염 후 심한 감각 손상이 더 흔하다. 캄 필로 박터 제주 니 (CJ)는 다양한 CJ 혈청 형에 의해 급성 위장염의 주요 원인이자 GBS 사전 감염의 가장 흔한 원인입니다 : 0 : 1, 0 : 2, 0 : 4, 0:10, 0:19, 0:23, 0:36 및 0:41에서 리포 폴리 사카 라이드의 코어 올리고당 (OS)의 화학적 분석은 인간 강글리오사이드 GML, GDLa, GDa, GD3 및 GM2와 유사한 구조를 보여 주었다.

미생물의 특정 구조는 숙주의 특정 구조와 공통된 에피토프를 공유합니다 감염 후 병원성 미생물에 대한 보호 성 면역 반응은 신경 조직에서 교차 반응을 일으키고 신경 구조 기능을 파괴하거나 기능적 변화를 유발합니다. 또한, 미생물은 또한 B 세포 증식을 자극하고, 항체를 생산하고, 사이토 카인 방출, 상승적 면역 반응에 직접 참여하고, 소위 "미생물 슈퍼 항원"에 의해 T 세포의 올리고 클로 날 반응을 활성화 시키며, 면역 적격 세포를 파괴하는 폴리 클로 날 활성화 제로서 작용할 수있다. 면역 조절 메커니즘을 방해하여자가 면역 반응을 유발합니다.

GBS의 발생률은 감염원의 특성 및 환자의 면역 상태와 관련이 있습니다.

(2) 항-갱글 리오 사이드 항체 : 많은 연구에 따르면, 상대적으로 특이적인 항-갱글 리오 사이드 항체가 GBS의 각 하위 유형에서 발견 될 수 있으며, 가장 대표적인 것은 MFS 환자의 90 % 인 밀러-피셔 증후군 (MFS)입니다 항 -GQ1b 및 GT1a 강글리오사이드 항체 (IgG); 모든 GBS 아형에서 발견되는 항 -GML 항체 (IgG 유형)이지만, 탈수 초화 된 GBS와 비교하여 급성 운동 축삭 신경 병증 (AMAN) 항 -GML 항체는 급성 운동-감각 성 축삭 신경 병증 (AMSAN) 환자에서 더 흔하다.

항-갱글 리오 사이드 항체가 병인에 직접 관여하는지 여부는 여전히 결정적이지 못하다. 많은 실험에서 항 -GML 항체가 이온 채널 기능 장애를 유발할 수 있음을 보여 주었다 .AMAN의 초기 증상은 Langfei 접합의 상보 체가 활성화되고 가능한 작용 메커니즘은 저항성이라는 것이다. Ganglioside 항체는 Langue 또는 접합부의 수용체에 직접 작용하여 보체를 활성화시켜 이온 채널에 변화를 일으 킵니다.

(3) 세포 면역 : T 세포는 대부분 또는 모든 아형에서 GBS의 발병에 관여 할 수있다 .T 세포는 미엘린 단백질 P2, P0 및 PMP22에 반응하고 실험적자가 면역 신경염을 유발하기에 충분하다. 활성화 된 T 세포는 급성기 환자의 체액 순환에서 발견되며, 혈액 금속 장벽을 통해 같은 가족의 항원에 결합함으로써 매트릭스 금속 단백질 키나제를 상향 조절하고 인식 할 수 있습니다 .T 세포에 대한 이러한 특정 반응의 연구는 아직 초기 단계입니다.

(4) 예방 접종 : 백신 접종 후 GBS의 4.5 %가 백신 접종되는 것으로보고되었으며, 이는 인플루엔자 백신, 간염 백신 및 홍역 백신에서 더 흔합니다.

(5) 유전학 : GBS 환자에서 A3 및 B8 유전자의 빈도가 상당히 증가한 것으로보고되었다.

(6) 미량 원소 : GBS 환자에서 아연, 구리 및 철 대사의 미량 원소가 있다고보고되었다.

2. 병리학 적 변화

최근의 연구에 따르면 GBS는 주로 급성 염증성 탈수 초성 다발성 근염 (AIDP), 급성 운동성 축삭 신경 병증 (AMAN)과 같은 다양한 하위 유형을 포함합니다. 급성 운동감 각성 축삭 신경 병증 (AMSAN)과 밀러-피셔 증후군 (MFS)은 GBS 환자의 90 % 이상이 AIDP 유형이며 각 하위 유형의 임상 적 및 병리학 적 특성이 다릅니다. 그러나, 가장 중요한 병리학 적 변화는 말초 신경에서의 단핵구 침윤 및 분절 탈수 초화이다.

(1) 급성 염증성 탈수 초성 다발성 근병증 (AIDP) : 병리학 적 변화는 주로 국소 및 확산 성 림프구 침윤 및 다수의 지질이 풍부한 대 식세포, 운동에 의한 염증성 탈수 초성 변화이다 감각 섬유가 관여하고,이 질환은 주로 신경근 (특히 운동 신경근)과 인접 신경 신경총과 관련이 있습니다. 수초 신경 섬유의 초기 눈에 보이는 손상은 미엘린 시스의 외부 층의 공포와 같은 변화이지만, 영향을받는 섬유의 외부 층, Schwann 세포 표면의 보체 활성화 현상이 더 일찍 나타났기 때문에 일부 학자들은 항체가 Schwann 세포막의 표면에 결합하여 보체를 활성화시키고 보체, myelin vacuole의 활성화로 일련의 변화를 유발한다고 추측했습니다. 대 식세포에 의해 변화, 붕해 및 삼키기.

(2) 급성 운동 축삭 신경 병증 (AMAN) : 병리학 적 변화는 경미하고 염증이 없습니다. 신경 섬유의 주요 변화는 등 및 복부 신경 뿌리와 말초 신경, 면역 병리 및 전자 현미경과 관련된 운동 축삭 변성입니다. 연구에 따르면 AMAN의 초기 면역 손상은 Langfei 매듭에 나타납니다.

(3) 급성 운동 감각 축삭 신경 병증 (AMSAN) : 병리학 적 과정은 보체 활성화, 대 식세포가 신경 노드와 접촉하고, 축삭 주위의 공간이 열리고, 대 식세포가 이동합니다. 수축, 축삭 변성은 일부 환자에서 발생할 수 있으며 Langfei 매듭과 감각 신경이 크게 손상되며 이러한 병리학 적 변화는 AMAN과 유사합니다.

(4) Miller-Fisher syndrome (MFS) : 병리학 적 변화에 대한보고는 거의 없으며 병리학 적 변화는 일반적으로 AIDP와 유사한 것으로 간주됩니다.

소아 기 illa 바레 증후군 예방

이 질병의 원인은 완전히 이해되지 않았으며 바이러스 감염 및 감염 후 면역 반응과 관련이있는 것으로 여겨지므로 예방 접종 작업, 특히 호흡기 감염성 질병 예방 및 치료와 같은 다양한 감염성 질병을 적극적으로 예방하고 치료해야합니다. Campylobacter jejuni의 적극적인 예방 및 치료를 수행해야합니다.

소아 기 illa 바레 증후군 합병증 합병증, 설사

감염에 이차적 일 수 있습니다.

소아 기 illa 바레 증후군 증상 일반적인 증상 감각 장애 운동 실조증 부정맥 청각 방울 목이 자음 얼굴 근육 힘없는 반사 반사 빈맥 호흡 부전

1. 급성 염증성 탈수 초성 다발성 근병증 (AIDP) : GBS 환자의 90 % 이상이 모든 연령대의 환자에게 영향을 줄 수 있으며 이러한 증상은 종종 며칠 내에 더 빨리 나타나며 발병 할 수도 있습니다. 성적, 가장 흔한 증상은 진행성, 오름차순, 이완성 마비, 경증에서 중등도의 감각 장애 또는 뇌신경 마비 (거부 됨)이며, 중증 환자는 골수 마비가 발생하여 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다. 대부분의 가능성이 처음 7,9,10 뇌신경에 대한 참여, 즉시 인공 호흡기를 필요로 2,5,12 뇌신경, 심한 경우 24 ~ 48 시간 안에 호흡 근육 마비를 따랐다.

감각 장애는 무감각, 감각, 침술, 타는듯한 감각, 보통 배뇨 또는 배설 장애 없음,이 질병의 자율 신경계 손상이 흔합니다. 공감 및 부교감 신경 쇠약 증상이있을 수 있습니다. 환자는 종종 손과 발이 덜 땀을 흘립니다. 또는 다한증, 부비동 빈맥, 불안정한 혈압은 일시적, 요실금 또는 요실금 일 수 있습니다.

다음 지표는 임상 호흡기 장애를 시사합니다 : 빠른 질병 진행, 골수 기능 장애, 양측 측면 근육 약화, 자율 기능 장애, 호흡 부전과 관련된 폐 기능 지표 : 활력 용량 <20ml / kg 최대 흡기 압력 <30cmH2O, 최대 호기 압력 <40cmH2O 또는 폐 용량, 최대 흡기 압력 및 최대 호기 압력이 30 % 이상 감소합니다.

2. 급성 운동성 축삭 신경 병증 (AMAN) : 임상 증상은 감각 장애가없는 급성 치질이며 회복 속도가 느리고 환자는 종종 초기 회복기에는 고반 사증이 있습니다.

3. 급성 운동감 각성 축삭 신경 병증 (AMSAN) :이 유형은 성인에서 더 흔하며 운동 및 감각 기능의 동시 장애, 느린 회복 및 감각 장애를 포함한 심각한 축삭 파괴적 하위 유형입니다. 마비, 개미 감정, 침술, 불타는 감각.

4. Miller-Fisher 증후군 (MFS) : 각기 다른 정도의 안구 근육 마비, 운동 실조증 및 가래 반사의 임상 적 특징이 사라졌으며, MFS는 일부에서 안구 운동 신경의 주요 손상에 대한 GBS의 변형입니다. MFS 환자는 안구 신경 외부의 뇌 신경을 제외하고는 사지 근력, 자율 신경 기능을 거의 포함하지 않으며, 말초 및 중앙 청각 시스템과 말초 균형 시스템을 가질 수 있습니다. 수질 마비 및 자율 기능 장애가있는 환자가 예후가 좋지 않을 수 있으며, 재발 할 수있는 환자가 거의 없으며 재발 할 수있는 환자가 거의 없다. MFS의 출현은 처음과 비슷하지만 일부 학자들은 재발이 HLA-DR2와 관련이 있다고 생각합니다.

5. 소아 GBS 기능

(1) 기존 증상은 설사보다 설명 할 수없는 열이 더 흔합니다.

(2) 팔다리는 상지와하지에서 더 비대칭 적입니다.

(3) 뇌신경 마비는 드 rare니다.

(4) 느낌 장애는 드물다.

(5) 초기 근육 위축은 성인의 근육 위축보다 적습니다.

(6) 상태는 빠르게 변하지 만 예후는 성인의 상태보다 낫습니다.

(7) 뇌척수액 단백질 세포 분리는 성인에서 일반적이지 않습니다.

6. 캄 필로 박터 제주 니 (CJ) 감염 후 GBS는 주로 1 개의 더 심각한 상태, 2 개의 더 큰 축삭 변성, 3 개의 더 나쁜 예후, 4 개의 높은 발병률, 5 개의 특정 HLA 비율로 특징 지워진다 타입 6; 항-갱글 리오 사이드 항체 및 발병 계절 성과 더 밀접하게 관련되어있다.

어린이 길랑-바레 증후군 검사

1. 혈액 검사 : 아픈 어린이의 절반 이상이 호중구를 가지고 있으며, 중요한 경우 적혈구 침강 속도가 증가합니다.

2. 혈액 가스 분석 : 혈액 가스 분석은 호흡 기능 및 호흡 산증을 이해할 수 있으며 혈액 산소 포화도는 정기적으로 모니터링해야합니다.

3. 항체 검출 : 다양한 항-갱글 리오 사이드 gML, gMa, GDLa, GDLb 및 GQ1b 항체는 일반적으로 ELISA에 의해 검출되는 GBS 환자의 혈청에서 검출 될 수 있습니다. 많은 학자들은 이러한 항체가 GBS 서브 타입과 관련이 있는지 여부를 알고 있습니다. 또한 항 -GQ1b 항체는 MFS와 밀접한 관련이 있었으며, 다른 GBS 임상 아형 및 해당 특정 항체는 완전히 측정되지 않았으며, 이중 혈청 항-신경 항원 ≥ 4 배 증가의 양성 비율은 약 75 %, P2 단백질이었다. (인간 말초 신경 인지질 단백질) 항체 양성은이 질환의 진단에 대해 특정 특이성을 갖는다.

항체 및 관련 GBS 서브 타입 :

(1) 항 -GML 항체 :이 항체는 AIDP 환자의 약 30 %에 존재하며 비특이적이다.

(2) 항 -GDLa 항체 :이 항체는 중국 AMAN 환자에게 특이 적이지만, 그의 민감도는 60 % 내지 70 %이다.

(3) 항 -GQLb 항체 : 90 % :이 항체는 MFS 환자에게 존재한다.

(4) 항 -GalNAc-GDLa 항체 :이 항체는 캄 필로 박터 제주 니 (Campylobacter jejuni)의 감염과 관련이있다. 연구에 따르면이 항체를 가진 GBS 환자는 신속하고 매우 심한 근육 약화 (주로 원위 근육 그룹)가 발생할 수 있지만 사라지는 느낌, 비정상적인 느낌 및 뇌 신경 침범은 거의 없습니다.

(5) 항 -Gla 및 항 -GMLb 항체 : GBS 환자에서이 항체의 존재는 골수 마비 발생에주의를 기울여야합니다.

4. 뇌척수액 검사 : 단백질 세포 분리는이 질병의 특징 중 하나이며, 발병 후 며칠 후 단백질 함량이 상승하기 시작합니다. 발병 후 단백질 함량의 최고 피크는 4-6 주입니다. 대부분의 환자는 정상적인 세포 수를 가지며, 뇌척수액은 뇌척수액에서 찾을 수 있습니다. 클로닝 존.

전기 생리 학적 검사 :

1. AIDP : 탈수 초성 변화, 신경 전도 속도가 크게 느려짐, F 파가 사라짐, 일부 저자는 H 반사의 소실이 GBS의 조기 진단에 더 민감한 지표이며, 상지 감각 신경 활동 전위 (SNAP)의 진폭이 약화되거나 사라진다고 생각합니다. 비정상적인 F 파도 초기 GBS의 비정상적인 지표입니다.

2. AMAN : 신경 전도 속도가 정상이거나 약간 비정상적이며 복합 운동 작용 전위 (CMAP)의 진폭이 감소하여 축삭이 손상 되었으나 탈수 초화가 없음을 나타냅니다.

3.AMSAN : 차축 손상은 AMAN과 동일합니다.

4. MFS : AIDP에서 탈수 초화가 변경됩니다.

어린이 길랑-바레 증후군의 진단 식별

진단 기준

1. 임상 증상 : 1996 년 Nomura 등은 GBS의 7 가지 특성을 요약했으며 그 중 첫 5 가지 특성은 다음과 같습니다.

(1) 환자는 종종 신경 학적 증상이 발병되기 1 ~ 3 주 전에 전 염증을 앓고 있으며, 가장 흔한 것은 캠필로박터 제주 니 (Campylobacter jejuni) 감염으로 인한 인후염, 코 막힘, 발열 또는 위장염입니다.

(2) 대칭적인 가래는 일반적으로 양쪽 팔다리의 약점으로 점진적으로 증가하고 발전합니다.

(3) 가래 반사가 사라집니다.

(4) 증상과 징후가 며칠에서 2 주 내에 빠르게 진행된 다음 안정 기간에 들어 갔으며, 점차 정상으로 돌아갑니다. 약 몇 개월이 걸립니다.

(5) 대부분의 환자는 일반적으로 진행이 중단 된 후 2-4 주 후에 기능을 재개 할 수 있지만 몇 개월 후에도 기능을 재개 할 수 있습니다.

(6) 뇌척수액의 단백질이 증가하고 백혈구 수가 많지 않으며 단백질 세포 분리가 관찰됩니다.

(7) 운동 신경 전도 속도가 느려지고 F 파가 사라집니다.

2. 진단 기준 Asbury (1990)가 개정 한 새로운 진단 기준은 다음과 같은 GBS 조건을 제안합니다.

(1) 진단에 필요한 특성 :

1 하나 이상의 팔다리가 점차 약합니다.

2 腱 반사 손실, 그러나 다른 기능이 진단을 충족시키는 경우, 원위 천골 반사 손실 및 이두근 힘줄 반사 및 무릎 반사 감소도 진단 할 수 있습니다.

(2) 높은 진단을 지원하는 기능 :

1 개의 임상 특징 :

A. 진행 : 증상과 증상이 빠르게 나타나고 4 주 정도 진행이 중단됩니다.

B. 상대적으로 대칭.

C. 증상과 증상이 경미 함을 느끼십시오.

D. 두개골 신경 관련.

E. 진행이 중단 된 후 보통 2-4 주 후에 회복되며 몇 개월 후에 회복되지 않으며 대부분의 환자는 정상적인 기능으로 돌아갑니다.

F. 자율 기능 장애 : 부정맥, 기립 성 저혈압, 고혈압.

G. 신경 학적 증상이 나타날 때 열이 없습니다.

H. 변형 :

신경 학적 증상이 발생하면 열이 발생합니다.

b. 통증에 의한 심한 감각 장애.

c. 4 주에 걸친 진행으로 일부 환자는 약간의 반복이있을 수 있습니다.

d. 진행은 중단되지만 영구적 인 기능 결함을 복원하거나 남기지 않습니다.

e. 괄약근 장애, 일반적으로 괄약근은 피곤하지 않지만 질병 발병시 일시적 방광 괄약근 장애가 있습니다.

f. 중추 신경계 침범이 때때로 발생합니다.

심한 운동 실조, 운동 이상증, 신근 및 발 반사 및 감각 장애로 설명 할 수없는 불명확 한 감각 평면을 포함합니다. 다른 증상이 충족되면 GBS 진단을 거부 할 수 없습니다.

2 고도로 지원되는 진단 뇌척수액 특성 :

A. 뇌척수액 단백질 함량은 발병 첫 주에 증가 할 수 있으며, 연속 측정이 증가합니다.

B. 뇌척수액의 백혈구 수는 10 x 106 / L 이하입니다.

변형 : 변이 : 발병 후 1 내지 10 주 내에 단백질 함량이 증가하지 않았으며, 백혈구는 11 x 106 / L 내지 50 x 106 / L이었다.

3 진단을 강력하게지지하는 전기 생리 학적 특징 : 환자의 약 80 %가 신경 전도의 둔화 또는 봉쇄의 증거를 가지고 있으며, 전도 속도는 보통 정상 60 %보다 낮지 만, 모든 신경이 관련된 것은 아니며, 패치 지연 시간은 정상의 3 배로 연장되고 근위 신경 줄기와 신경근 전도의 F- 파 반응은 좋은 지표이며, 환자의 약 20 %가 정상 전도를하며 때때로 전도 이상이 발병 몇 주 후에 발생합니다.

차별 진단

이 질환의 말초 신경 마비 증상은 다른 말초 신경 장애와 구별되어야합니다.

소아마비

비대칭 마비, 감각적 존재를 특징으로하는 소아마비 백신을 복용하지 않는 소아에서 더 흔하게는 골수 마비, 복부 근육 마비, 뇌신경 침범 감소, 마비 후 일반적인 열 후퇴가 더 이상 발생하지 않음, 초기 뇌척수액 소아마비 백신을 복용하지 않은 어린이의 경우 마비가 종종 발생하며 소아마비는 대변과 뇌척수액에서 분리 될 수 있으며 혈청 특이 적 항체 역가는 회복 중에 증가합니다.

2. 척수 종양

3. 저칼륨 혈증 주기적 마비

4. 기타

코골이, 가래 등, 또한 개별 사례는 급성 소뇌 운동 실조증과 구별되어야하며,이 질병의 증상은 주로 소뇌 운동 실조증이며 걸음 걸이 불안정으로 나타납니다. 코 검사가 불안정하고

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