소아 골다공증

소아 골다공증 소개 대리석 골다공증으로도 알려진 골다공증은 전신성 골다공증, 비정상적인 골 형성, 진행성 빈혈, 간 비대, 쉬운 골절을 특징으로하며 종종 가족력이 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.00001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 닭 가슴 수두증 골수염

소아 골다공증의 원인

(1) 질병의 원인

현재까지 골다공증의 원인은 아직 명확하지 않지만 최근 몇 년 동안 방사성 핵종을 이용한 동물 모델과 실험에서 골 유화는 부갑상선 분비샘이나 혈액과 관련이 없음을 보여주었습니다. 현재 대부분의 사람들에서 칼시토닌의 수는 골 유화의 원인이 파골 세포의 기능 장애로 인한 것이라고 생각합니다.

(2) 병인

이 질환은 상 염색체 열성이고, 뼈는 단단하고 부서지기 쉬우 며, 섹션은 회백색이며, 파골 세포의 감소와 그 기능 장애로 인해 뼈의 흡수 활동이 약화되고 뼈가 축적되며 골 수강은 주로 석회화 된 연골이 증가합니다. 먹거리, 골 수강이 보이지 않고 골수 조직이 위축되고 혈액 형성 부분이 줄어들고 빈혈이 발생하며 섬유질 뼈가 두꺼워지고 숫자가 증가합니다. 간, 비장, 림프절, 2 차 확대, 깨지기 쉬운 뼈, 골절되기 쉬운 골수 이외의 조혈 기관

소아 골다공증 예방

이 질병은 유전 질환이며 유전 질환 예방은 다음과 같습니다.

1. 혼전 건강 검진. 관계가 있다고 판단 된 남녀는 결혼 등록 절차를 진행하기 전에 종합적인 건강 검진 시스템을 받아야합니다. 특히 가까운 친척이 결혼하는 것을 피하는 것이 중요합니다. 정신 지체, 선천성 기형 및 다양한 유전 질환으로 고통받는 가까운 친척의 자손은 가까운 친척보다 결혼 가능성이 몇 배 더 높습니다.

2. 임신 전의 유전 상담. 남성과 여성 또는 한 당사자가 친척에 유 전적으로 아픈 환자가있는 경우 결혼 후 동일한 유전 질환이 있을지에 대해 걱정하는 경우, 결혼 결과가 심각 할 경우 결혼 할 수 있는지 여부에 대해 상담해야합니다. 두 당사자 중 하나에 특정 질병이 있지만 모르겠습니다. 유전병에 걸릴 가능성이 있으며, 결혼하여 미래 세대에게 전염 될 수 있습니까? 의사는 명확한 진단을 내리고 합리적인 치료를 제공 할 것입니다.

3. 태아 검진은 아동의 출생을 피합니다. 태아 선별 검사는 주로 현재 치료가 잘되지 않는 질병에 대한 것이며, 결함있는 어린이의 출산을 막는 것이 목적입니다. 일반적으로 임신 16 주에서 20 주 사이에 임산부의 말초 혈액 2-3 ml를 검사해야하며, 고위험 위험이 발견되면 (고위험 요인이 1/270을 초과) 진단을 확인하기 위해 추가 양수 천자를해야합니다.

소아 골다공증 합병증 합병증, 닭, 뇌수종, 골수염

뼈 기형, 일반적인 닭 가슴살, 고관절 및 척추 측만증, 림프절 및 간, 비장 확대, 감염 및 출혈 증상, 뇌수종, 골수염 등을 유발하기 쉽습니다.

소아 골다공증 증상 일반적인 증상 고관절 창백한 눈 넓은 앞쪽 전방 전체 아이 반복 골절 청각 수두증

임상 분류

임상 적으로 두 가지 유형으로 나뉩니다.

(1) 중증 유형 : 청소년 또는 악성 유형으로도 알려져 있으며 상 염색체 열성이며 출생 후 곧 더 많은 증상이 나타나며 종종 1 세 이내에 사망합니다.

(2) 가벼운 유형 : 성인 또는 양성 유형으로도 알려져 있으며, 경증이거나 증상이없는 상 염색체 우성이며, 때로는 엑스레이 검사에서 환자가 오랫동안 생존 할 수있는 것으로 발견되기도합니다.

2. 임상 증상

유아기부터 창백하고, 정사각형 두개골, 앞쪽 장골 가문, 넓은 눈 거리, 실명, 골절 등을 보여 주면서 대부분 병에 걸렸습니다. 아픈 어린이의 뼈는 두껍지 만, 약하고, 골절하기 쉽고, 골절 후 치유에 어려움이 없습니다. 골수의 소실로 인해 혈액 기능이 저하되고, 진행성 빈혈, 림프절 및 간이 비장을 확대 할 수 있으며, 무거운 경우에는 백혈구 및 혈소판이 현저하게 감소하여 감염 및 출혈 증상을 유발할 수 있습니다. 말초 혈액에서 순진한 적혈구, 백혈구, 약간의 과립 구형 백혈병, 두개골 외에 뼈 변형, 일반적인 닭 가슴살, 고관절 및 측만증 등, 출생 지연 또는 저형성 두개, 뇌 신경 경로의 억압은 시신경 위축, 청각 장애, 안면 신경 마비 및 안구 운동 신경 경련, 뇌척수액 순환 장애로 인한 수두증, 때로는 골수염에 의해 복잡해질 수 있음, 하악에서 더 흔함 정기적 인 엑스레이 검사 중에는 무시되었고 발견되었습니다.

소아 골 유화 검사

1. 혈액 검사 : 말초 혈액에서 적혈구 및 헤모글로빈이 감소합니다. 심한 경우 백혈구 및 혈소판 수가 감소합니다. 말초 혈에서는 순진한 적혈구 및 백혈구가 나타나며 감염 중에 백혈구 수가 증가하고 호중구가 증가 할 수 있습니다.

2. 혈액 생화학 검사 : 혈청 칼슘, 인 및 알칼리성 포스파타제는 정상이며 일부 환자는 혈청 칼슘이 상승했을 수 있습니다.

3. 골수 검사 : 심한 경우 골수 증식이 적고 골수 흡인이 성공하기가 어렵습니다.

4. X-ray 필름은 전신 뼈가 촘촘하고 단단해졌으며 원래의 구조가 사라 졌음을 보여줍니다 긴 뼈는 전갈 모양이며 가로 및 세로 띠는 번갈아 보입니다 가시 체는 두 층의 밀도가 높고 중앙에 투명한 이미지를 가지고 있습니다. 밀도의 증가는 두개골의 기저부에서 가장 두드러지며 두개골 기저의 기공이 작아집니다.

소아 골다공증 진단 및 진단

진단

X-ray 필름은 임상 적 특징에 의존 할뿐만 아니라 뼈가 일반적으로 치밀하고 경화되어 원래 구조를 잃고 진단 될 수 있으며 뼈의 나이는 일반적으로 정상임을 보여줍니다.

차별 진단

유아 및 어린이의 경우이 질병은 구루병과 공존 할 수 있으며 식별에주의하십시오.

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