특발성 지연 면역글로불린 결핍

특발성 지연 면역 글로불린 결핍에 대한 소개 일차 획득 된 감마 글로불린 혈증 또는 가변적 분류되지 않은 항체-결핍 질환으로도 알려진 특발성 후기 면역 글로불린 결핍증 (이디 오 파티클 레이트-발병 Ig 결핍)은 일차 체액 성 결핍증이다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 흉선종, 백반증, 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증,자가 면역 용혈성 빈혈

특발성 지연 면역 글로불린 결핍 병인

원인 :

그 이유는 알려져 있지 않으며, 명백한 유전 적 경향은 없으며, 같은 질병을 앓고있는 같은 가족의 여러 사람들에 대한보고가 있습니다.

병인

분자 유전 학적 연구에 따르면이 질환과 IgA 결핍은 염색체 6의 MHC 클래스 III 영역에 위치한 동일한 감수성 유전자, 보체 4A 유전자 (C4A)와 관련이있을 수 있습니다.

특발성 지연 면역 글로불린 결핍 예방

환자의 내성과 면역력을 향상시키기 위해 치료와 영양을 강화하고 감염을 차단해야하며 병원균과의 접촉을 최소화해야합니다.

특발성 지연 면역 글로불린 결핍 합병증 합병증 흉선종 vitiligo 혈전 성 혈소판 감소 자반자가 용혈성 빈혈

환자는 종종 SLE, 백반증, 혈소판 감소 성 자반증, 악성 빈혈 및자가 면역 용혈성 빈혈과 같은자가 면역 질환 (약 22 %)이 발생하기 쉬운 경향이 있으며, 일부 환자는 흉선종에 의해 복잡해질 수 있습니다.

특발성 후기 발병 면역 글로불린 결핍의 증상 일반적인 증상 위산 결핍 면역 용혈성 면역 결핍 지방 글로불린 글로불린 이상으로 반복적으로 감염된 악성 빈혈

대부분의 환자는 10 세에서 30 세이며 성인에서 발견되며, 환자의 45 %가 21 세 이전에 진단되어 남녀에 해당하며, 가족은 종종자가 면역 질환이나 면역 글로불린 이상이 있습니다.

인플루엔자 바실러스, 폐렴 구균, 용혈성 연쇄상 구균 및 포도상 구균과 같은 반복적 인 박테리아 감염은 종종 부비동염, 기관지염, 중이염 및 폐렴을 유발할 수 있습니다. 진행성 기관지 확장증, 구내염 및 설사 유사 증후군 (Sprue-1ike 증후군)이 더 흔하며 대부분의 환자는 설사, 지방 경련, 때로는 단백질 손실 장 병증 및 흡수 장애가 있으며 일부 환자는 계곡을 적용 할 수 없습니다 식이를 개선하거나 우유를 피한 후, 환자는 종종 SLE, 백반증, 혈소판 감소 성 자반증, 악성 빈혈 및자가 면역 용혈성 빈혈과 같은자가 면역 질환 (약 22 %)을 겪기 쉽습니다. 환자의 90 %가 설사를 겪고, 종종 지방 가래, 위산 결핍 및 이완증; 28 %는 기관지 확장증 및 비장 비대증; 12 %는 갑상선 질환; 6 %는 각막염 및 악성 빈혈, 림프 성 망상 또한 위암, 대장 암 및 직장 림프종과 같은 체계적인 악성 종양의 발생률이 높으며 특히 50-60 세의 환자에서 발생합니다.

또 다른 특징은 종종 설명 할 수없는 육아종, 치즈와 같은 괴사, 병변에서 발견되는 미생물이없고 종종 피부, 폐, 비장 및 간을 포함하며 코르티코 스테로이드가 효과적이라는 것입니다.

특발성 지연 면역 글로불린 결핍의 검사

면역 학적 검사 : 일부 환자는 흉선종이 복잡 할 수 있고, 정상 혈액의 T 세포가 정상이고, 피부 검사 지연이 약하고, B 세포 수가 정상이거나 증가하지만, 항원과 같은 B 세포 기능에 결함이있어 B 세포가 증가하도록 자극 할 수 있음 거대 소포체 및 합성 γ- 글로불린을 형성하지만 분비되지는 않는 대형의 분할, 혈청 IgG, IgM 및 IgA는 정상보다 훨씬 낮고, IgG 함량은 0.1-2.0g / L이며, 대부분의 환자는 정상적인 IgD를 가지고 박테리아를 접종합니다 묘종 후 항체 반응은 거의 없습니다.

조직 병리학 적 검사 : 림프구에는 혈장 세포가 없었고 림프 모낭은 분명히 증식했지만 생존력은 결여되었다. Duodelia dinoflagellates는 십이지장 생검에서 종종 발견되었으며 메트로니다졸로 치료하면 호전되었다.

특발성 지연 면역 글로불린 결핍의 진단 및 분화

대부분의 환자는 10 세에서 30 세이며 성인에서 발견되며, 환자의 45 %가 21 세 이전에 진단을 받고 남자와 여자 환자는 매우 유사합니다. 인플루엔자 바실러스, 폐렴 구균, 용혈성 연쇄상 구균 및 포도상 구균과 같은 감각적이고 반복적 인 세균 감염, 종종 재발 성 부비동염, 기관지염, 중이염 및 폐렴, 장기 이환은 만성 진행성 기관지 확장증, 구내염 및 설사로 이어질 수 있습니다 증후군 (Sprue-1ike syndrome)이 더 흔하며 대부분의 환자는 설사, 지방 가래, 때로는 단백질 손실 장 병증 및 흡수 장애가 있으며 일부 환자는 글루텐 프리 다이어트를 적용하거나 우유를 피함으로써 개선 될 수 있습니다 설명 할 수없는 육아종, 치즈와 같은 괴사, 피부, 폐, 비장 및 간과 관련된 병변에 미생물이없는 경우가 많음 코르티코 스테로이드 치료는 효과적입니다 접종 후 거의 항체 반응이없고 발병 지연. 피부 검사 반응이 약하고 림프절의 조직 병리학 적 검사에는 혈장 세포가 없으며 림프절은 분명히 증식하지만 부족합니다 포스, 십이지장 생검이 종종 발견 Lanbo 번지 lamblia, 메트로니다졸 치료는 가시성을 향상시킬 수 있습니다.

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