램버트-이튼 증후군

Lambert-Eaton 증후군 소개 중증 근무력증 증후군으로도 알려진 램버트-이톤 증후군은 콜린성 시냅스를 포함하는 특수한 유형의 중증 근력 및자가 면역 질환이다. Lambert, Eaton 및 Rooke (1956)에 의해 처음 설명 된이 질환은 사지 근위 근육의 약점과 피로로 특징 지어지며, 근육의 단기 수축 후 근육의 근육이 강화되고 수축 후에 골격 피로가 계속됩니다. 램버트-이튼 증후군은 항 -P / Q- 타입 전압-게이트-제어 칼슘 채널 (P / Q- 타입 VGCC) 항체에 의해 시냅스 전 칼슘 채널을 유발하는 신경 전달 물질-전달 장애이다. 손실은 시냅스 전 막에서 방출 된 아세틸 콜린의 최소 방출 단위의 수를 감소시키고 근육 약화를 유발한다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 발기 부전, 기립 성 저혈압

Lambert-Eaton 증후군의 원인

자기 요인 (85 %) :

Lambert-Eaton 증후군은 콜린성 시냅스와 관련된 특수 유형의 중증 근무력증 및자가 면역 질환으로, NMJ의 시냅스 전 막에서 Ach 방출과 관련된 항원 결정 인자 IgG자가 항체를 가지고 있으며, 항체는 말초 신경에 직접 작용합니다. 말초 프리 시냅스 막 Ach 방출 부위 및 전압-게이팅 된 칼슘 채널은 칼슘 이온 전달을 차단하여 NMJ 전달 장애를 야기하며,자가 항원이 전압-게이팅 된 Ca2 채널 복합체 일 수 있음을 시사 부분.

병인

암성 램버트-이튼 증후군 환자의자가 면역 반응은 주로 종양 세포 항원 결정 인자에 관한 것이며, 면역 적격 세포가 특정 HLA 항원을 갖는 암 세포를 만나면 시냅스 전 막의 특정 항원 결정 인자와 교차 면역된다. 관련 항원 결정 인자의 경우, 분자 모방 메커니즘에 의해 면역 반응이 시작된다 폐암으로부터 얻은 세포주는 칼슘 채널 단백질에 활성화 된 항원이 있으며, 해당 항체가 종양 세포에 존재하고 환자 IgG가 마우스에 주입되고 Ach 방출이 감소되고 Amicro 구조적 관찰은 Ach 방출 영역에서 기능적 장애를 나타냈다.

비 암성 램버트-이튼 증후군의자가 면역 메커니즘은 불분명합니다.이 증후군 환자에서 HLA-B8의 발생률 (62 %)은 대조군 (19 %)과 비 암성 중증 근력 증후군 증후군 그룹 (73 %)보다 유의하게 높습니다. 레논 등은 암성 중증 근무력증 증후군 그룹 (50 %)보다 비 암성 중증 근무력증 증후군 환자 64 명을 조사한 결과 45 %의 환자가 하나 이상의 장기 (갑상선, 위 또는 골격근)를 가지고 있음을 발견했습니다. ) 특정자가 항체.

병리학 적 변화 : 환자의 근육 생검은 표적 섬유, 비특이적 유형 II 근육 섬유의 위축, 위축성 근육 섬유의 그룹화 없음, 전자 현미경 검사는 시냅스 후 막 접힘 및 2 차 시냅스 갈라진 공간, Ach 소포 및 정량적 동결-에칭 전자 현미경은 환자의 Ach 방출 면적이 감소하고, 시냅스 전 막의 단위 면적과 Ach 방출 부위의 면적이 감소하였으며, 배열이 비정상적임을 보여 주었다. 큰 입자 클러스터의 수의 증가는이 증후군에서 최소 Ach 방출 유닛의 방출 감소를위한 형태 학적 기초를 제공한다.

램버트 이튼 증후군 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다. 폐암과 같은 잠재적 인 종양을 발견하고, 원발성 종양의 치료는 발견되지 않으면 정기적으로 검토해야하는 경우 신경 증상을 개선 할 수 있습니다.

램버트 이튼 증후군 합병증 합병증, 발기 부전, 기립 성 저혈압

암성 중증 근무력증 증후군 및 비 암성 중증 근무력증 증후군은 신체의 많은 조직 및 기관을 포함 할 수 있으며, 폐 증상 및 징후, 관절염과 같은 종양 및 면역 질환과 관련된 임상 증상을 보일 수 있습니다. 발진, 내분비 기능 장애, 구강 건조, 괄약근 장애, 발기 부전, 기립 성 저혈압 및 때때로 부신-신경 기능 장애.

램버트-이튼 증후군 증상 일반적인 증상 피로 스윙 보행 腱 반사 근육통이 사라짐 삼키는 어려움 Celiac disease 상지 힘없는 탈모증 areata 자음 변비 변비

1. 거의 항상 성년, 남녀의 비율은 5 : 1이며, 가장 어린 것은 9 살 소녀이며, 종양이 발견되지 않으며, 일반적으로 아 급성 발병이 있으며, 질병의 진행이 다를 수 있으며, 종종 몇 달 전에 발견됩니다. 근육의 약점과 피로는 몇 년 후에 발생합니다 근육 분포는 중증 근무력증 (MG)과 다릅니다 사지의 골격근은 주로 사지의 골격근, 몸통 근육, 골반 거들 및하지하지 근육, 견갑골 슬링이 가장 중요합니다. 근위 끝은 원위 끝보다 무겁기 때문에 오리 단계 또는 흔들리는 보행을 나타내며 종종 사지 마비의 약화 또는 소실을 동반합니다 힘줄 반사는 해당 근육의 ​​단기 격렬한 수축 후에 일시적으로 회복 될 수 있으며 암성 다발 신경 병증 (암종 다발 신경 병증)이 나타날 수 있습니다. 객담 반사가 사라지고 종양은 다발성 근염, 피부 근염, 다 초점 백혈구 병증 및 소뇌 퇴행과 같은 다른 신경계 증상을 유발할 수 있습니다. 일부 환자는 근육통이없고 허벅지의 근육이 근육이없고 근육 다발이 없습니다.

2. 첫 증상은 종종 위층과 걷기 어려움, 어깨 근육이 늦으며, 안구 근육 및 인후 근육과 같은 뇌의 내부 신경이 안검 하수증, 외교 증, 근사 증 및 삼키기가 어려울 수 있습니다. 덜 흔하고 덜 영향을 받음,하지 약화가 시작된 환자의 약 62 %, 약 18 %가 근육통 또는 뻣뻣함, 호흡기 근육 약화가 인공 호흡을 필요로 함, 드문 증상이 점진적으로 악화됨 MG 근력 약화와 유사하지만 처음 몇 번의 수축으로 근력이 일시적으로 향상 될 수 있으며 그립 강도 및 iliopsoas 근력 증명을 확인할 수 있으며, 자율 증상이있는 환자의 약 절반에 감각 이상, 관절염 같은 통증이있을 수 있음 구강 건조, 발기 부전, 변비, 배뇨 장애, 눈물과 땀 분비 감소, 기립 성 저혈압, 비정상적인 동공 반사 등으로 인한 가장 흔한 타액 분비 감소, 증상의 순서는 일반적으로하지 사지 약화, 자율 신경계, 상지 약화, 뇌 신경 근육 약점, 근육통 및 뻣뻣함을 지배하십시오.

3. 암성 및 비 암성 램버트-이튼 증후군의 임상 증상

(1) 암과 같은 램버트-이튼 증후군 : 남성 환자는 대부분 암 환자의 약 2/3 환자, 소세포 폐암 환자의 약 60 %가 유방암, 전립선 암, 위암, 신장 암, 직장암에서도 나타납니다 , 림프종, 급성 백혈병, 망상 적혈구 등을 흉선종과 병용; 60 ~ 70 세 이상, 발병 전 40 년이 거의, 전형적인 급성 진행성 질환, 종종 근육 약화는 악성 종양이 발견되기 전에 발생합니다. 몇 달에서 몇 년 사이에 환자는 종종 몇 개월에서 몇 년 안에 종양 자체로 사망하며, 질병은 보통 종양과 관련이없는 소아에서 볼 수 있습니다.

(2) 비 암성 램버트-이튼 증후군 : 또 다른 1/3 환자는 종양이없고 악성 빈혈, 갑상선 기능 항진증, 갑상선 기능 항진증 및 건성 (쇼그렌) 증후군과 같은 다른 많은자가 면역 질환이 있습니다. 류마티스 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 탈모증 아레 타타, 체강 질병, 건선, 궤양 성 대장염, 소아 당뇨병 및 중증 근무력증 및 아 급성 소뇌 퇴화에 대한보고.

램버트 이튼 증후군 검사

1. Tenglongxi 검사, 네오스 티그 민 검사는 때때로 양성이지만 중증 근무력증 (MG) 환자보다 훨씬 덜 민감합니다.

2.이 질환이있는 환자의 혈청 아세틸 콜린 수용체 항체 (AchR-Ab) 수준은 증가하지 않으며, 일부는 ptosis 및 AchR-Ab 양성과 관련이있을 수 있습니다. 비정상 (예 : IgGK 보조 단백질).

3. 혈청 근육 칼슘.

125I- 코노 톡신 표지 된 전압-게이팅 된 칼슘 채널 항체의 측정은 실제적인 값을 가지며, P / Q 칼슘 채널-결합 항체 혈청 학적 시험의 양성률은 약 95 %이고, 중증 근무력증 (MG)은 ≤ 5 %이다. 식별하는 데 도움이됩니다.

5. 신경 생리 학적 검사

(1) 저주파 (<10Hz) 반복 전기 자극 진폭 변화가 거의없고, 근육 복합 작용 전위가 감소 될 수 있습니다. 고주파 (20 ~ 50Hz) 반복 전기 자극, 근육이 강한 자발적 수축 (지속 15 초 이상), 활동 전위 진폭을 생성 함 크게 증가 (증분 반응), 2 ~ 20 배 증가 (200 % 이상 증가 양성), 신경 반복 전기 자극은 중증 근무력증 (MG)과 정확히 반대이며, 칼슘 이온을 신경 종말로 촉진하여 Ach 단위 방출을 촉진합니다. 발생했습니다.

(2) 15 초 동안 격렬하게 수축 한 후 진폭이 25 % 이상 증가하면 질병이 의심됩니다 .100 % 이상이 진단 될 수 있습니다 바늘 EMG는 작은 다상 모터 유닛 전위 증가 및 진폭 변동을 볼 수 있으며 단일 근육은 복합 작용 전위 진폭을 유발합니다. 크게 감소 된 단일 섬유 EMG는 MG와 같은 트 위치의 증가를 보여 주었다.

(3) Lambert-Eaton 증후군의 말초 신경에는 이상이 없으며, 단일 신경 자극은 저 진폭 근육 활동 전위를 생성 할 수 있으며, 중증 근무력증 (MG) 환자는 정상 또는 거의 정상입니다.

6. HLA-B8 및 -DR3 일배 체형은 다른자가 면역 질환과 유사하게이 질환을 가진 환자에서 증가합니다.

7. 중증 근무력증 (MG)에 의해 보여지는 바와 같이,이 질환의 근육 생검은 정상 또는 약간의 비특이적 변화이다.

Lambert-Eaton 증후군의 진단 및 분화

진단

근위 사지 대칭 근육 약화 또는 피로를 가진 중년 및 노인 남성 폐암 환자에 따르면 구강 건조, 괄약근 기능 장애, 근육통 및 힘줄 반사, 근육 수축 후 근육 강도 약화, 수축기 피로 후 피로 유지, Tenglongxi 검사는 민감하지 않으며, 혈청 AchR-Ab는 음성이며, 근전도 고주파 신경 반복 전기 자극은 특정 반응이며, 항콜린 에스테라아제 약물은 민감하지 않으며, Lambert-Eaton 증후군은 일반적으로 진단 될 수 있습니다.

차별 진단

질병은 임상 적으로 MG와 구별되어야합니다.

때때로 Lambert-Eaton 증후군 환자는 혈청 AchR-Ab가 상승하여 MG가 결합 될 수 있음을 시사합니다. 다발성 근염 및 코골이 마비 환자는 지속적인 자발적 수축으로 잘 수행 될 수 있으며 확인되어야합니다. 관절염 환자는 운동을 시작할 때 움직임이 방해받으며 지속적인 활동 후에 완화 될 수 있습니다. 그것은 길랭-바레 증후군 (Guillain-Barré syndrome), 요추부 신경총 질환 및 다발성 근병증과 같은 근육 약화를 나타내는 다른 아 급성 진행성 신경 근육 질환과 구별되어야하며, 이들 모두는 탈수 초성 또는 축삭 신경 병증이다. 극성 근전도의 근전도는 구별되는 값을 갖는다.

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