크로이츠펠트-야콥병

Kreuzfeldt-Jacob 질병 소개 Creutzfeldt-Jakobdisease (CJD)는 전염성 중추 신경계 퇴행성 질환의 일반적인 유형으로, 인간 해면 성 뇌병증이며, nvCJD는 새로운 전염성 동물 원성 질환 일 수 있습니다. , 일반적으로 madcowdisease (MCD)로 알려져 있지만 전염성이있는 것은 아닙니다. 산발적 CJD는 특정 검사를 통해 다른 사람에게 전염 될 수 있지만 현재 CJD는 새로운 감염성 동물 병이라고 생각합니다. 이 질환은 주로 중년의 질병으로 발생하며 진행성 치매, 균사체, 피라미드 관 또는 피라미드 외피의 주요 임상 증상은 몇 개월에서 1 년 사이의 사망입니다. 병리학 적으로 뇌의 해면 퇴행, 신경 세포의 손실 및 성상 세포 증식은 주요한 변화였습니다. 전 세계 국가에 널리 존재합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람들 : 중년의 사람들에게 좋습니다 전송 모드 : 수혈 합병증 : 정신 장애 여드름

Kreuzfeldt-Jacob 질병의 원인

(1) 질병의 원인

기존의 렌티 바이러스 독성 인자는 아밀로이드 원 섬유 (SAF)로 간주되며,이 섬유소를 구성하는 특수 단백질 입자를 프리온 (PrP27-30)이라고합니다. 바이러스 감염의 특성을 가지고 있으며 기존 바이러스와 다른 물리적 및 화학적 특성과 생물학적 특성을 가지고 있습니다.

물리 화학적 특성은 다음과 같이 표현됩니다.

1은 다양한 소독 및 비활성화에 대한 높은 내성을 가지고 있습니다.

2 고열 방지 80 ~ 100 ° C 살균 능력;

3은 자외선 및 기타 다양한 방사선에 저항하는 능력을 가지고;

4 기존의 전자 현미경은 바이러스를 보지 못하며, 피 브릴과 단백질 입자는 특별한 물리 화학적 방법으로 만 찾을 수 있습니다.

생물학적 특성은 다음과 같습니다.

1 숙주 간의 전염성 전파, 배양 기간은 수년 또는 수십 년일 수 있습니다.

병리학은 퇴보이며, 아밀로이드 플라크와 신경교 증은 있지만 염증 반응은없고 눈에 보이는 포함은 없습니다.

3 질병의 과정을 완화하기 위해 재발하지 않고 사망까지 계속 진행합니다.

4는 인터페론을 생성하지 않고, 인터페론에 의해 영향을받지 않으며, 인큐베이션 동안의 면역 억제 또는 면역 증진에 의해 영향을받지 않는다.

이 lentiviral 독성 인자는 현재 알려져 있습니다 :

1은 132 ℃의 고온에서 60 분 동안 불 활성화 될 수 있으며;

2는 또한 10 분 동안 차아 염소산 나트륨 용액에 1 시간 이상 또는 1N 수산화 나트륨을 30 분 동안 담그고 3 회 반복하여 불 활성화시킬 수있다.

(2) 병인

1982 년 Prusiner는 CJD 시스템이 수년 전 Gajdusek가 주장한 특이한 렌티 바이러스 감염 이론을 무효화하는 특수 감염성 단백질 인 Prion Protein (PrP)에 의해 발생한다고 제안했습니다.

PrP는 인간 염색체 20의 짧은 팔에 위치한 253 개의 아미노산 (마우스의 254 개의 아미노산)으로 구성된 단일 인코딩 당 단백질이며, 번역 가능한 프레임은 N의 끝에서 엑손으로 구성됩니다. 프롤린과 글리신이 풍부한 짧은 펩타이드는 5 번 반복되며 프리온 단백질은 중추 신경 세포 표면에 존재하며 PrPc라고 불리며 분자량은 30-33KD이며 공간적 구조는 주로 α- 나선 구조와 proteinase K입니다. PrPsc, PrPES 또는 PrPCJD라고 불리는 비정상적인 PrP는 PrPc와 매우 다르며, 분자량은 27-30KD이고, 공간적 형태는 거의 40 %의 β- 층 겹이며, PrPSC는 몇 배이며, 직경은 10 ~입니다. 20nm, 100-200nm 길이의이 물질은 SAF (crapie-related-fiber) 및 프리온 리포좀의 조기 발견 일 수 있으며 proteinase K, PrPSC에 의해 소화 될 수 없습니다. 뇌에 많은 양의 퇴적은 뇌의 중추 신경계를 파괴하여 광범위한 신경 세포 자멸 및 뇌 상실, 해면 성 뇌병증의 형성을 유발할 수 있습니다.

PrPSC가 중추 신경계로 들어가는 방법과 정상적인 PrPc에서 비정상적인 PrPSC로 어떻게 변하는가 자세한 경로와 메커니즘은 아직 연구 중이지만 CJD의 유형에 따라 발생 메커니즘이 다릅니다. 의원 성 CJD는 심부 뇌 검사, 뇌 수술, 경막 이식 및 뇌하수체의 성장 호르몬 또는 성 호르몬에 대한 반복 노출을 통해 PrPSC에 의해 오염 될 감염을 전달하는 조직 또는 장치입니다. 가족 성 CJD는 PrP 유전자의 돌연변이이며, 이는자가 PrPc의 자발적인 구조적 변화이며, 많은 PrPSC를 초래하여 중추 신경계의 퇴화를 초래하며, 산발적 인 CJD는 체세포 돌연변이의 결과 일 수있다. .

이 비정상적인 프리온 단백질의 체내 침착은 몇 가지 요인에 의해 영향을받을 수 있으며, 그 병인 및 임상 증상이 제안되었다 .PrPSC는 "내인성 신경 독성"에 의해 유발되어 다수의 신경 세포가 세포 자멸사 및 소실을 야기한다. 흥분성 아미노산, 다양한 사이토 카인, 자유 라디칼 및 산화 질소 등을 포함한 "내인성 신경 독성". PrPSC는 많은 사이토 카인, 산화 질소 및 자유 라디칼을 분비하고 자유 라디칼을 증가시키기 위해 아교 세포를 자극 할 수있다. 뉴런의 정상적인 기능을 찾아서 파괴하고 뉴런 세포 자멸사를 생성하지만, 병인에 영향을 미치는 많은 요인들 중에서도 유전자의 점 돌연변이 및 삽입 돌연변이와 같이 중요하고 비판적이며 직접적인 역할을합니다. CJD의 코돈 129 (ATG-GTG), 180 (GTC-ATC), 210 (GAG-AAG), 208 (CGC-CAC) 부위 돌연변이의 CJD는 CJD의 임상 증상 및 통과에 직접 영향을 미칩니다. PrP 유전자 검출에 의해 확인 됨.

병리학 적 변화 :

일반적으로 본

일반적으로 질병의 길이에 따라 CJD는 질병 발병 후 몇 주 내에 사망 할 수 있으며 질병 발병 후 수년 이상, 일반적으로 질병 후 10 개월 이내에 사망 할 수 있으며, 짧은 질병 경과를 가진 환자는 시각적으로 볼 수 있습니다. 기본적으로 정상이며 질병이 길고 뇌의 무게가 감소하며 일부 사람들은 9 년 동안 CJD를보고하고 부검 당시의 뇌 무게는 575g에 불과합니다.이 시점에서 술 량이 넓어지고 뇌 이랑이 좁아지고 절단면이 뇌 피질, 바닥을 더 증명합니다 위축뿐만 아니라 심실은 대칭 적으로 확대되고 뇌간, 소뇌 및 척수는 기본적으로 정상이며, CJD 뇌 위축은 대칭 뇌 위축이 특징이며 매우 심한 경우에는 선조, 시상 위축 및 뇌의 정상적인 백질이있을 수 있습니다.

2. 현미경의 주요 변화

(1) 해면상 퇴화 : 주로 뇌의 회백질에 위치하며 심한 선조, 뇌간 및 소뇌 분자 층이 나타날 수도 있습니다 뇌의 짙은 회백질은 주로 작은 액포, 원형, 타원형, 불규칙 등입니다. 직경이 1 ~ 2μm에 이르고 작은 것의 크기는 50μm에 이르며, 초기에는 뇌의 짙은 회색에서만 발견되며, 심한 경우에는 회백질의 전층까지 확장 될 수 있으며, 작은 소포는 종종 신경 세포 또는 신경아 교세포 주위에 위치합니다. 신경 세포, 스폰지 퇴행 및 신경 세포 손실, 성상 세포 증식이 공존, 급성 발병, 만성 발병 및 느린 진행과 비교하여 해면체 퇴행의 빠른 진행이 적다.

(2) 신경 세포의 상실 : 뇌의 회백질의 회색 세포는 3 층과 5 층에서 가장 두드러지게 확산됩니다. 특히 후두엽, 등 핵의 내측 핵, 전핵 및 측면 핵 세포도 상당히 심각합니다. 꼬리 핵, 부탄 및 핵의 핵은 시상의 내핵과 유사하며, 소구 핵, 시상 하핵, 유두 체가 약간 변하고 해마 소머 지역이 침범되지 않으며 대부분의 CJD 소뇌가 변합니다. 소실 핵은 소포 핵 세포가 정상이고, 상아 핵이 약간 변하는 반면, 소뇌 핵은 약간 어뢰이며, 핵을 제외하고는 뇌줄기는 뇌를 제외하고는 적핵, 적갈색, 망상 핵과 뇌핵은 정상이며 전각 세포는 단순한 위축, 염색질 용해 또는 응집으로 나타날 수 있으며 전각 세포 손실은 분명하지 않습니다. 질병의 경과가 길수록 신경 세포가 더 많이 손실됩니다. 뇌 생검의 경우 신경 세포 손실이 있는지, 특히 해면 퇴화가 적은 표본에서 신경 세포 손실이 있는지 여부를 판단하기가 어렵습니다.

(3) 신경 교세포 증식 : 급성 또는 만성 진행성 질환인지에 관계없이, 신경 교세포 증식은 특히 성상 세포, 특히 질병 경과가 느릴 때 매우 두드러 지지만 증식 정도는 그렇지 않다. 신경 세포는 동시에 소실되며 불규칙한 세포와 ​​불규칙한 세포질이있는 세련된 성상 세포가 있으며, 일반적으로 미세 아교 세포 증식, 아교 결절 및 신경 세포가 포식됩니다.

(4) 백질 변화 : 만성 및 장기 질환의 CJD는 종종 뇌, 해마, 가래 및 시신경의 백질을 약간 볼 수 있으며, 후근 신경절, 말초 신경 및 자율 신경은 정상입니다.

(5) 아밀로이드 플라크 : 주로 소뇌 분자 층에서, 그 다음에 덴 테이트 핵, 정수리 엽, 해마, 편도체, Coll 핵, 삼차 척추 척수 및 척수 후각 혼이 이어지며, 아밀로이드 플라크의 중심 부분은 구조가 없다 또는 세분화 된 다른 크기의 PAS 스테인드 물질로 구성되어 콩고 레드도 염색 될 수 있으며 CJD 질환은 6 개월보다 짧으며 산발적 인 CJD 및 가족의 15 개월 이상이 플라크를 볼 수 없습니다 전분 플라크는 성 CJD의 뇌에서 볼 수 있습니다.

3. 전자 현미경으로 본

주요 변화는 뉴런 과정의 말미와 불분명 한 시냅스 막 간격이며 시냅스 소포가 현저히 감소한 것입니다 CJD의 전형적인 발견은 막 결합 액포, 신경 세포의 세포질 염색체 감소 또는 사라짐, 리포 푸신 축적, 미엘린 희석, 비축 질 캐비테이션, 성상 세포 증식, 세포질에있는 많은 이차 리소좀, 심지어 Rosenthal 섬유, 아밀로이드 플라크 7 ~ 방사상 물질로 구성된 10nm 크기, 10 ~ 100nm 크기의 조밀 한 입자,이 플라크에 흩어진 가시 신경 세포 돌출부 및 성상 세포 돌출부와 혼합.

4. 면역 조직 화학

프리온에 감염된 질병의 진단에 적용되는 면역 조직 화학적 염색은 의심 할 여지없이 큰 영향을 미칩니다 .PrP 항혈청은 첫 번째 항체이며 중추 신경계에서 PrP의 존재와 분포가 발견되고 확인됩니다. 기타 원인으로 인한 치매는 1988 년 초 키타 모토 (Kitamoto)와 타 테이시 (Tateishi)가 CJD 30 예, GSS 11 예, 치매 비 피온 감염으로 치매 51 예에서 면역 조직 화학적 염색을 실시한 결과 CJD를 나타냈다. 59.0 %, GSS 100.0 %만이 양성이었고, 알츠하이머 병, 진행성 핵 마비, 헌팅턴병, 척수 소 뇌성 실조증 및 픽 질환과 같은 다른 유형의 퇴행성 질환은 음성 이었지만 원래의 염색 방법 긍정적 인 결과는 13 개월 이상의 질병 지속 기간을 가진 CJD 뇌 조각에서만 얻을 수 있습니다 .13 개월 이상의 과정을 가진 CJD는 질병의 11 %에서 61 %에 불과하지만, 과정이 짧은 CJD는 여전히 음성입니다. 최근에는 가수 분해 오토 클레이 빙이라고하는 염색 전 작업 공정을 개선하는 데 한 가지 결함이있어 13 개월 미만의 질병 기간을 가진 CJD조차도 양을 더 잘 보여줄 수 있습니다. 성적 결과.

5. 새로운 변종 CJD의 병리학 적 특징

최근 영국과 프랑스에서 CJD의 새로운 변종이라고 불리는 전통적인 CJD와는 다른 산발적 인 CJD 사례가 52 건 발견되었으며, 병리학 적 소견은 고전 CJD의 병리학 적 변화를 보여줍니다. 특징 :

시상과 바닥의 변화는 종종 뇌의 회백질보다 무겁습니다.

2PrP 침착은 특히 후두 광학 피질에서 광범위하다;

3 첫 번째 항체 인 PrP 항혈청의 면역 조직 화학적 염색 결과는 일반적인 CJD 시냅스 유형과 반대이며 플라크 유형 분포를 나타냅니다.

크로이 펠트 야콥 질병 예방

지금까지 일반적인 감염 환자가 피부 손상이없는 사람에게 감염을 일으킬 수 있다는 증거는 없습니다 연구에 따르면 눈물, 코 분비물, 타액 및 대변을 포함한 외분비는 전염성이 없습니다. 역학은 일반적인 의료 노출을 발견하지 못했습니다. CJD 발병.

위의 상황을 근거로 CJD 환자, 혈액 및 뇌척수의 뇌 조직, 환자 조직액, 드레싱 및 폐기물과 접촉하거나 사용되는 수술기구의 엄격한 치료에 중점을 두어야하며, 엄격한 소독 조치를 취하고 수술기구를 고압에서 사용할 수 있습니다. ° C 60 분 또는 10 % 차아 염소산염 용액을 60 분 동안 3 회 담 그거나 1N 수산화 나트륨 용액을 30 분 동안 총 3 회, 드레싱 및 부검 병리를 소각해야하며, 혈액 주사기 및 바늘은 일회용 제품을 사용해야합니다 사용 후에는 엄격히 파기 및 소각해야하며 환자는 의료진으로부터 가져와야하며 주사 또는 수술은“가정 예방 접종”으로 인한 감염 위험을 피하기 위해 피부 점막 손상 또는 장갑을 피해야합니다.

Kreuzfeldt-Jacob 질병 합병증 합병증, 지적 장애, 치질

병변은 피질, 기저핵, 시상, 소뇌, 뇌간 및 척수의 앞쪽 뿔과 같은 넓은 중추 신경계를 손상시킵니다. 정신, 의식 및 지적 장애로 인해 기능 장애 및 다양한 시스템의 장애가 발생할 수 있습니다. 기침, 폐 감염, 뇌 줄기 병변은 심혈관 기능, 장기 침대 유발 치질에 영향을 줄 수 있습니다.

Kreuzfeldt-Jacob 질병 증상 일반적인 증상 주의력 결핍 피로 피로 경련 경련 우울증 현기증 불면증 불안 현기증

이 질환은 25 세에서 78 세 사이이며 평균 연령은 58 세이며 남녀 모두 CJD로 고통받을 수 있지만 최근 몇 년 동안 영국과 프랑스에서보고 된 새로운 변종 CJD는 고전적인 유형보다 발병 연령이 평균 연령이 26 세이며, 발병 연령은 대부분 산발적입니다. 15 %는 가족 유전이며 일부는 의원 성, 의원 성 또는 전염성 CJD는 오염 된 심부 뇌 전극, 각막 이식, 성장 호르몬 및 사망 후 뇌하수체의 성선 자극 호르몬 주사의 적용에서 발견됩니다. 문헌의보고에 따르면,이 이식성 CJD는 인큐베이션 기간이 5 년에서 20 년까지 길어질 수 있지만,이 이식성 CJD는 300 건 이상의 사례를 가지고있다.

1. 임상 증상은 크게 다음 세 가지 기간으로 나눌 수 있습니다

(1) 초기 단계 : 주로 피로, 피로, 부주의, 불면증, 우울증, 기억력 장애 등으로 나타남.이 기간은 두통, 체중, 현기증, 흐린 시력 또는 운동 실조증 및 기타 신경 증상.

(2) 중기 : 치매 -myoclonic 단계라고도 알려진이 기억 장애 기간은 특히 눈에 띄거나 심지어 집 밖에서도 치매까지 집, 길을 잃어버린 성격 변화를 찾을 수 없으며 일부는 실어증, 인식 상실, 사지 손실, 사지 근육이 있음 증가 된 체력, hyperreflexia, Babinski 징후는 종종 긍정적이며, 일부 과잉 행동 또는 발작, hemiparesis, 시각 장애, 소뇌 운동 실조증, 근육 경직 등은 사지 근육 위축이있을 수 있습니다.이 기간은 약 2입니다. / 3 명의 환자가 균을 개발했습니다.

(3) 후기 : 요실금, 치질 또는 폐 감염으로 인한 동요 또는 피질 강직성 없음, CJD 환자의 85 %가 발병 1 년 후 사망하고 발병 후 3 주 이내 또는 최대 8 년 이상의 죽음.

지난 2 년 동안 영국과 프랑스에서 산발적 인 CJD 사례 52 건이 발견되었으며, 연령, 임상 증상 및 병리학 적 소견은 전통적 또는 고전적 CJD와 매우 다르며이를 임상 적 특징 인 새로운 변이 CJD라고합니다. 예 :

1 발병 연령은 가벼우 며 평균 연령은 26 세 ± 7 세입니다.

2 첫 증상은 주로 정신 장애와 운동 실조증입니다.

3 정신 장애에는 불안, 우울증, 고독, 시들음 등이 포함됩니다.

4 기억 장애가 더 두드러지고, 치매의 늦은 발달;

myoclonus의 5 가지 이상의 에피소드;

6 뇌파 검사 중에는 주기적 동기 방전이 발생하지 않습니다.

7 비정상적으로 드문 느낌;

말기에는 피라미드 관 또는 피라미드 외상 (signs)의 징후가있었습니다.

2. 임상 병리학 적 유형

병변은 피질, 시상 하부, 시상, 소뇌, 뇌간 및 척수의 앞쪽 뿔과 같은 넓은 중추 신경계를 손상시키기 때문에 임상 증상과 병리학 적 결과는 다음과 같이 구별 될 수 있습니다.

(1) 정면 척추체 빔 유형 : 진행성 치매, 근염, 근시 성 발작 및 피라미드 관 징후의 임상 증상, 즉 Jakob 경련성 가성 경화증과 유사 함.

(2) 후두 부전 : 병변은 주로 후두 측두엽의 영향을받으며 임상 증상은 대뇌 피질 실명의 시각 장애이며, 동시에 진행성 치매는 Heidenhain 증후군과 유사한 근시 경련과 관련이 있습니다.

(3) 운동 실조증 유형 : 체중으로 소뇌에 의한 병리학 적 손상, 소뇌 운동 실조증의 임상 증상 및 균성 경련의 증상이있는 진행성 치매.

(4) 근위축증 : 병변은 수질 구근 및 척수 전 경부를 포함한 피질과 같은 중추 신경계, 진행성 치매의 임상 증상, 척추 다발, 골수성 구근 마비 및 척추 근위축증의 두드러진 증상 등을 포함한다. 또 봐요

(5) 전뇌 또는 확산 형 : 병변에는 중추 신경계가 광범위하게 포함되며, 임상 증상에는 피라미드 관 징후, 피라미드 외 징후 및 소뇌 운동 실조증이있는 진행성 치매가 포함됩니다.

(6) 다양한 해면상 뇌증 : 가족 성 노인성 치매 포함.

또한 병리학으로 확인 된 158 건의 CJD가 해외에서보고되었으며 저자들은 152 건을 아급 성형 137 건, 중간 형 12 건, 근육 위축 3 건으로 분류 하였다.

아 급성 유형의 약 1/3은 운동 장애 및 현기증이있는 진행성 신경 활동 장애, 행동 장애가 있으며, 대부분의 환자는 운동 실조증, 언어 장애, 시력 저하, 시각 왜곡 및 시각적 환각의 초기 증상을 나타냅니다. 치매가 있고 82 %가 근시를 가지고 있으며 11 %가 댄스-쑤와 같은 과잉 행동, 빠른 정신적 퇴행을 겪고 대뇌 피질 강성, 단기 과정, 빠른 진행으로 발전하며 보통 몇 달 동안 지속되며 중간 과정은 20 다양한 임상 증상을 보이는 한 달에서 16 년까지 근육 위축은 사지 또는 뇌 신경의 위축 및 피로입니다.이 유형에는 근시 및 시력 손실이 없으며 치매는 천천히 진행됩니다. 1 년 후에는 상태가 급격히 악화되고 1 년 후에 사망했으며, 근육이 위축이더라도 EMG에 특성 변화가 없으며이 유형과 중간 EEG에 특성 변화가 없음을 강조합니다. 진단은 종종 병리학 적 검사에 달려 있습니다. .

Kreuzfeldt-Jacob 질병의 검사

1. 혈종은 일상적이며 생화학, 간 및 신장 기능은 비정상적이지 않습니다.

2. 뇌척수액의 세포와 단백질은 대부분 정상 범위에 있으며, 일부 경우에는 단백질이 약간 상승하지만 2 차원 전기 영동에서는 비정상 단백질이 보이지만 체액 면역과 세포 면역 사이에는 긍정적 인 반응이 없으며 뇌척수액의 14-3-3 뇌 단백질은 면역 학적 방법으로 검출됩니다. 전체 민감도는 96 %이고 특이도는 80 %이며, 진행성 치매의 경우 최근 뇌경색이없는 환자의 특이도는 99 %로 높을 수 있으며 이는 CJD의 14-3-3 뇌 단백질 측정을 시사합니다 진단 값이 매우 높습니다.

3. 혈청 S100 단백질의 진단 가치

혈청 S100 단백질 농도는 CJD의 특이도는 81.1 %, 민감도는 77.8 %로 측정되었으며, 혈청 S100 단백질 농도는 CJD 양성 또는 가능성이있는 환자의 다른 질병과 유의하게 상이 하였다.

4. 뇌파 검사

뇌파 변화는 CJD의 임상 진단에 중요한 기초로 간주되며, 뇌파 변화는 질병의 각기 다른 기간에 동일하지 않으며 초기에는 뇌파가 경미한 이상 또는 알 파파 감소, 느린 파동 이상만을 나타 냈습니다. 광범위하게 존재하는 비특이적 인 느린 파도, 양쪽에 반구에는 몇 가지 차이가있을 수 있으며, 특징적인 의미는 없습니다. 질병 발생의 중간 단계와 말기 단계에서 0.5 ~ 1 초주기적인 스파이크가 낮은 진폭의 느린 동작의 배경에 나타나고 예리한 또는 삼상 파가 방출됩니다. CJD의 특징적인 EEG를 구성하며, 극단적 인 단계에서는 특정주기적인 동기 방전 (PSD)을 나타내며, 이는 EEG 특성의 지속적인 진단에 특히 중요하며, 이는 임상 진단에 매우 중요합니다.

5. 두개골 영상 검사

일반적으로 초기 머리 CT에서 이상없이 보이면 질병이 중간 및 말기 단계로 진행하고, 설사 넓어짐, 심실이 약간 커짐, 뇌 위축, MRI 눈에 보이는 피질 위축, 백질, 특별한 발견 없음, 기타 다양한 국소 뇌병증, 임상 진단에 기여하십시오.

6. 양전자 뇌 스캐닝 (PET)

측두엽의 대사 속도가 감소하거나 두 반구가 비대칭임을 알 수 있습니다.

7. 뇌 생검

광학 현미경 및 전자 현미경의 특성은 임상 진단에 매우 중요합니다.

Kreuzfeldt-Jacob 질병의 진단 및 식별

진단 기준

CJD의 임상 진단은 질병의 초기 단계에서 어렵지만 다음 사항을 참조하여 임상 진단을 내릴 수 있습니다.

1. CJD의 대다수는 중년에 발생합니다.

2. 상호 도움 장애, 경련 등의 신경 학적 증상뿐만 아니라 기억 곤란, 정신 지체 등과 같은 정신 증상이 있습니다.

3. 빠른 진행, 일반적으로 발병 후 수주 또는 수개월 내에 치매, 무감각 한 침묵 또는 대뇌 피질의 강직으로 발전합니다.

4. 실험실 검사

조건부 병원 또는 조건부 병원에서 다음 변경 사항을 찾을 수 있습니다.

(1) 뇌파 : 초기 단계는 비특이적 인 느린 파동이며 극단적 인 단계에서 주기적 동기 방전이 발생할 수 있습니다.

(2) 뇌척수액 : 14-3-3 단백질을 찾을 수 있습니다.

(3) 혈청 : S100 단백질의 농도가 증가한 것을 확인할 수있다.

(4) 뇌 생검 : 일반적으로 우측 전두엽 피질이 사용되며, 회색 해면 변성, 신경 세포 손실, 신경 교종 및 PrPSC가 발견 될 수 있습니다.

5. 다음 조건, 아마도 CJD 및 CJD에 의해 CJD로 진단 된 사람.

(1) 보통 2 년 이내에 진행성 치매.

(2) Myoclonus, 시력, 소뇌 증상 및 비활성 침묵이 환자 중 2 명을 차지했습니다.

(3) 특징적인 EEG 변화는 주기적 동기 방전이다.

위의 세 가지 항목은 CJD로 진단 될 수 있으며, 두세 가지만, 세 번째 항목이없는 사람은 진단이 CJD 일 수 있습니다. 환자가 뇌 생검을 받고 스폰지 상태와 PrPSC가 발견되면 진단은 확실히 CJD입니다. 뇌 단백질 검출은 뇌파 특이 적 변화를 대체 할 수 있습니다.

차별 진단

CJD의 임상 진단은 알츠하이머 병, 피질 동맥 경화성 백혈병 증 (Binswager 's disease), 다 경색 치매, 다 초점 백혈병 증, 진행성 핵상 마비, 올리브 폰 소뇌 위축증 및 뇌 낭포 증과 구별되어야합니다.

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