속발성 골수섬유증

이차 골수 섬유증 소개 이차 골수 섬유증은 다양한 원인에 의해 야기 된 골수 조혈 조직 섬유증이 조혈 기능에 영향을 미치는 질환 그룹을 지칭한다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 필수 혈소판 감소증 빈혈

이차 골수 섬유증

(1) 질병의 원인

이차 골수 섬유증에 대한 문헌은 여전히 ​​극히 적고 체계적이고 지속적인보고는 없으며 일부 원인에 의한 골수 섬유화의 기전이 명확하지 않은 경우도 있으며 기존의 조혈 줄기 세포 또는 중간 엽 줄기 세포가있는 경우도있다. 내부 결함 또는 알레르기 인자에 대한 추가 연구가 필요하며 골수 섬유 조직의 비정상적인 증식 원인 중 일부만 나열되어 있으며 (표 1) 다음과 같이 간략하게 설명됩니다.이 원인은 화학적, 물리적, 전염성 및 종양 일 수 있습니다. 자가 면역, 부갑상선 기능 항진증, 갑상선 기능 항진증 등

화학 용매 (20 %) :

벤젠과 사염화탄소와 같은 유기 용제에 장기간 노출 1941 년 Rawson 등은 벤젠에 장기간 노출 된 경우는 5 건, 사염화탄소에 장기간 노출 된 경우는 1 건을보고했지만 수년 이상이 가장 오래 걸렸다. 예를 들어, Styda의 26 세 벤젠 접촉과 접촉 할 때, 용매로 유발 된 2 차 골수 섬유증에 대한 체계적인 관찰 및 연구가 부족합니다.

이온화 방사선 (20 %) :

1945 년 일본 히로시마에는 골수성 전이로 인한 원자 폭탄의 영향을받는 골수 섬유증 환자 10 명이 있었으며, 그 중 6 명은 동반 질환으로 사망하여 병리학 적 해부로 전형적인 골수 섬유증으로 확인되었으며 다른 3 명은 변형되었다. 백혈병의 골수 섬유증; 다른 경우는 골수 섬유증과 결합 된 느린 과립이며 통계에 따르면 원자 폭탄의 발생률은 원자 폭탄의 영향을받지 않는 것보다 4.5 배 높다.

감염 (20 %) :

심각하게 감염된 골수 섬유증 사례는 거의 발견되지 않으며, 감염 증상으로 덮여 있어도 1960 년대 이전에 국내외 골수 섬유증에 파종 된 결핵에 대한보고가 있었지만 일부 저자는 결핵이 진행되었다고 생각합니다. 원발성 골수 섬유증의 합병증, 결핵 환자는 종종 폐, 가슴, 심장, 간, 췌장, 림프절, 골수 및 기타 기관을 포함합니다. 골수, 갈비뼈, 척추 및 골수의 다른 부분은 섬유질 결합 조직 일 수 있습니다 대안; 비장, 간, 림프절 등은 골수 외 조혈을 일으킬 수 있으며, 2 차 골수 섬유증으로 인한 결핵은 가벼운 나이, 고열, 비장 비대, 림프절 비대 및 기타 특성을 가지며, 환자의 결핵은 심각하고 방송됩니다 분산되어 질병의 진행이 짧습니다.

종양 (10 %) :

만성 과립 외에도 조혈 백혈병, 급성 백혈병 및 기타 조혈 악성 종양은 종종 이차 골수 섬유증과 관련이 있으며 골수 섬유증, 궤양 암, 위암, 폐암, 유방암 등은 골수 증식 이상의 백혈병 전 단계에서 발생할 수 있습니다. 전이성 골암, 골수 조혈 조직의 파괴는 골수의 섬유화 및 경화 반응을 유발할 수 있습니다.

기타 (5 %) :

전신성 홍반 루푸스, 부갑상선 기능 부전 또는 비타민 D 대사 장애로 인한 질병은 또한 이차 골수 섬유증을 일으킬 수 있습니다.

(2) 병인

이차 및 일차 골수 섬유증의 차이는 전이성 골암 및 골수 생검의 일차 부위 및 암세포 침윤 조직의 도말과 같은 이차 골수 섬유증의 일차 병인에 병리학 적 변화가 있어야한다는 것이다. 또한 골수 섬유증을 제외하고는 전신 파종 결핵, 폐 결핵의 병리학 적 증상, 폐결절, 비장, 뼈 등으로 인한 골수 섬유증이 원발성 종양과 동일한 암세포를 가져야합니다. 또한 파골 세포 및 골 형성은 이차 섬유증과 일치 함을 알 수 있으며, 1 차 골수 섬유증은 간과 같은 골수 외 조혈 기관에서 3 가지 조혈 세포의 포괄적 인 조혈을 나타내는 경우가 많습니다. 대부분의 골수 섬유증은 일련의 골수 외 조혈로 나타납니다.

이차 골수 섬유증 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

이차 골수 섬유증 합병증 합병증 혈소판 감소증 빈혈

미엘린 질환의 지속 기간은 몇 개월에서 30 년까지 다양하며 일반적으로 자연 질환의 평균 진행 기간은 평균 5-7 년이며 진단 후 평균 생존 시간은 약 3-5 년입니다. 예후는 설명 할 수없는 열, 출혈 경향, 비효율적 적혈구 생성, 용혈, 간 비대, 혈장 철분 전환 및 골수 세포 증식과 같은 요인과 관련이 있습니다. 일반적인 진단에서 무증상으로 생존 기간이 길고 증상이 심할수록 생존 기간이 짧습니다. 사망률은 진단 후 첫해에 약 40 %입니다. 사망 원인의 대부분은 심부전, 출혈, 급성 백혈병 및 감염입니다. 진행된 급성 백혈병 환자의 약 20 %. 일반적인 합병증에는 비장 압박, 빈혈 및 출혈로 인한 다양한 증상이 포함됩니다.

이차 골수 섬유증 증상 일반적인 증상 약한 팽만감 체중 감소

이차 골수 섬유증의 임상 증상 및 징후는 일차 질환 및 골수 섬유증의 포괄적 인 증상이며, 골수 섬유증, 조혈 장애 및 골수 외 조혈의 임상 적 특징 이외에도 질병의 발병에 의해 야기되는 전신 및 국소 임상 특징, 및 일차 질환의 증상 및 징후는 종종 중요하고 초기에 나타나기 때문에 종종 골수 섬유증의 성능을 가리게된다.

이차 골수 섬유증에 대한 균일 한 진단 기준은 없지만 진단은 다음 사항을 참조 할 수 있습니다.

1 이차 골수 섬유증은 더 명확한 근본 원인, 병력 및 해당 임상 증상을 가져야합니다.

2는 왼쪽 위 복부 팽창으로 인한 진행성 빈혈, 체중 감소, 피로, 비장 비대와 같은 골수 섬유증의 증상이 있습니다.

3은 비장, 간, 림프절 진행성 붓기와 같은 골수 외 조혈 증상을 나타냅니다.

말초 혈액은 젊고, 무과 립성 빈혈 인 것으로 나타났다.

5 골수 생검에서 골수 섬유증이 확인되었으며, 펌핑은 건식 펌핑 일 수 있습니다.

6 발병 연령은 일반적으로 원발성 골수 섬유증의 연령보다 낮습니다.

병인 치료는 1 차 질환으로 인한 증상 중 일부가 사라질 수 있습니다.

이차 골수 섬유증

말초 혈액

헤모글로빈 감소, 적혈구 감소, 적혈구 크기가 다르고, 망상 적혈구가 약간 증가하고 골수 외 조혈이 발생합니다.

2. 혈청 알칼리성 포스파타제

전이성 골암, 암 세포를 찾기위한 골 생검, 골절 및 새로운 골 형성으로 증가했습니다.

3. 골수 생검

골수 섬유증의 경우, 벤젠 또는 방사선 병과 같은 골 펌핑은 건식 펌핑 일 수 있으며, 골수 조혈 세포의 상응하는 억제를 가질 수있다.

4. X 선 검사

광범위한 골 용해 현상이 있습니다.

5. 임상 증상, 증상, 징후, B- 초음파, 심전도 및 기타 검사에 따름.

이차 골수 섬유증 진단 및 진단

일차 골수 섬유증의 확인과 주로 관련이 있으며, 최근 저자들은 환자의 소변에서 하이드 록시 프롤린의 결정이 이차 골수 섬유 및 일차 골수 섬유증을 가진 종양을 구별하는 데 도움이된다고 생각합니다. 프롤린 함량은 증가하는 반면, 종양에 이차적 인 골수 섬유증 환자의 1 차 골수 섬유증 및 요로 하이드 록시 프롤린 함량은 정상 범위 내에있다.

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