급성 이형접합 백혈병

급성 이형 접합 백혈병 소개 급성 혼합 백혈병 (급성 혼합 백혈병)으로도 알려진 급성 하이브리드 백혈병 (HAL)은 골수성 세포주와 림프구 세포가 함께 관여하고 특정 정수에 도달하는 급성 백혈병입니다. 이 질환은 골수 항원에 의해 발현되는 급성 골수성 백혈병 (MYALL)과 림프구 항원에 의해 발현되는 급성 골수성 백혈병 (LYAML)과는 상이하며 독특한 임상 적 및 생물학적 특성을 갖는 드문 급성 백혈병이다. 최근 면역 표지 및 유전 기술의 지속적인 개발로 발병률이 증가하여 급성 백혈병의 3 ~ 20 %를 차지했다. 질병의 임상 증상은 빈혈, 감염, 출혈 및 침윤이며, 치료는 불량하며 예후는 좋지 않습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 중추 신경계 백혈병 두개 내 출혈

급성 이형 접합 백혈병

첫째, 질병의 원인

인간 백혈병의 정확한 원인은 지금까지 알려져 있지 않았으며 백혈병의 발생과 관련이있는 것으로 여겨지는 많은 요인들이 있으며, 바이러스는 전리 방사선, 화학 독 또는 약물뿐만 아니라 유전 적 요인 인 주된 요인 일 수 있습니다.

1, 바이러스

백혈병 바이러스는 닭, 생쥐, 고양이, 소, 기븐스의 자발적인 백혈병 조직에서 분리되었으며, 레트로 바이러스이며 전자 현미경에서 주로 C 형이며 인간 백혈병의 병인이 연구되었습니다. 수십 년의 역사가 있었지만 지금까지는 성인 T 세포 백혈병 만 바이러스에 의해 유발되었습니다 .1976 년 일본의 가오 유칭 (Gao Yueqing)은 성인 T 세포 백혈병 또는 림프종 (ATL)을 처음으로보고했으며, 이후 남서부 카리브해의 역학 조사가 발견되었습니다. 해역과 중앙 아프리카는 위험도가 높은 지역으로 1980 년 ATL 세포주에서 ATL 관련 항원이 발견되었으며 전자 현미경에서 바이러스 입자가 발견되었으며, 미국의 Gallo와 일본의 Rizhao Reif는 환자 배양 세포주에서 C를 분리 하였다. HTLV-I와 ATLV로 명명 된 역전사 RNA 바이러스는 일관된 것으로 확인되었으며 이는 인간 백혈병 바이러스의 병인에 크게 기여하고 있으며, ATL의 높은 발생률 영역은 HTLV-I 감염에 대한 위험이 높은 영역이기도합니다. 나는 전염성이 있으며 모체에서 모유로의 우유 전달, 성관계 및 수혈, HTLV-II 및 털이 세포 백혈병, 엡스타인-바 바이러스 및 ALL-L3 하위 군과 같은 다른 바이러스를 통해 전염 될 수 있습니다 의 관계는 완전히 확인되지 않았습니다, 백혈병의 다른 유형은 여전히 ​​바이러스의 원인을 확인 할 수없는 것은 전염성이 없습니다.

2. 이온화 방사선

이온화 방사선은 백혈병과 유사한 영향을 미치며, 그 영향은 방사선 량 및 조사 부위의 크기와 관련이 있습니다. 하나의 많은 용량 또는 여러 개의 작은 용량은 백혈병을 유발할 수 있습니다 전신 방사선, 특히 골수 노출은 골수 억제 및 면역 억제를 유발할 수 있습니다. 1945 년 일본 히로시마와 나가사키 생존자의 백혈병 수는 조사되지 않은 지역보다 30 배, 17 배 더 많았으며 강직성 척추염 및 32P 치료에 대한 방사선 요법 백혈병과 백혈병 발병률은 대조군보다 높았으며, 1950 년부터 1980 년까지 중국에서 실시한 조사에 따르면 임상 X- 레이 근로자의 백혈병 발병률은 9, 61 / 100,000 (표준 비율은 9, 67 / 100,000)이고 다른 사람들은 의료진은 2, 74 / 100,000 (표준화 속도 2, 77 / 100,000)이며 방사선은 급성 비 림프 구성 백혈병 (ANLL), 급성 림프 모 구성 백혈병 (ALL) 및 만성 골수성 백혈병 (CML)을 유발할 수 있습니다. 발병 전 골수 억제 기간이 종종 있고 잠복기 기간은 2-16 년입니다. 진단 방사선 조사가 백혈병을 유발하는지 여부에 대한 정확한 근거는 없지만 임산부의 자궁 내 방사선 조사는 출생 후 아기의 백색도를 증가시킬 수 있습니다. 혈액 질환의 위험.

3. 화학 물질

벤젠이 백혈병에 미치는 영향은 비교적 긍정적이며, 벤젠 급성 백혈병은 주로 급성 과립 및 적혈구 혈증으로 구성되며, 벤질 유발 만성 백혈병은 주로 CML이며, 알킬화제 및 세포 독성 약물은 2 차 백혈병을 유발할 수 있습니다. 원래의 림프계에서 발생하고 장기간의 알킬화제 치료 후 면역 결핍이 발생하는 악성 종양은 2 년에서 8 년에서 8 년 사이이며 화학 요법으로 인한 2 차 백혈병은 주로 ANLL이며 발병 전 1 개가 종종 있습니다. 최근 혈소판 단계에서 중국에서 비스 모르 폴린으로 인한 이차 백혈병이 거의 100 건에 달하는 사례가보고 된 바 있으며,이 약물은 건선 치료에 사용되며 매우 강한 염색체 이상 물질로 B- 모르 폴린 1 ~ 백혈병은 7 년 만에 발생했습니다.

4, 유전 적 요인

특정 백혈병 발병률은 유전 적 요인과 관련이 있습니다. 한 사람과 같은 단일 타원형 쌍둥이는 백혈병을 앓고, 다른 사람은 백혈병 발병 확률이 20 %이고, 가족 성 백혈병은 백혈병 사례의 0.7 %를 차지하며, 때때로 선천성 백혈병, 일부 유전 질환 다운 증후군과 같은 다운, 블룸, 클라인 펠터, 판 코니 및 위 스코트-알드리치 증후군을 포함한 백혈병의 발생률이 높으면 급성 백혈병의 발생률이 일반 인구보다 20 배 더 높으며, 상기 유전성 질환의 대부분은 염색체 이상 및 골절이 있습니다. 그러나 대부분의 백혈병은 유전병이 아닙니다.

둘째, 병인

이전 연구 데이터에 따르면 AML 또는 ALL의 병인과의 차이점은 다음과 같습니다.

1. 조혈 모세포의 악성 형질 전환에 의한 것으로이 질환에서 조혈 줄기와 선구 세포 마커 항원 CD34의 높은 발현으로 인해 일부 환자는 골수성 백혈병 세포, B, T 및 백혈병 림프구에서 유래 한 핵으로 인해 TdT를 가지고있다. 글리코시다 제는 환자가 초기 분화-관련 항원과의 다 능성 줄기 세포 침범에 관여 할 수 있음을 나타낸다.

2. 골수 또는 림프 계열의 일련의 변형은 특정 내부 또는 외부 요인으로 인한 세포 분화의 이상으로 인해 발생합니다.

급성 이형 접합 백혈병 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

급성 이형 접합 백혈병 합병증 합병증, 중추 신경계, 백혈병, 두개 내 출혈

1, 감염, 열은 일반적인 합병증입니다 : 폐 감염, 피부, 점막 감염 등이 발생할 수 있습니다.

2, 중추 신경계 백혈병과 동시에 : 두개 내압 증가, 두개 내 출혈, 뇌 실질 압박 및 뇌 신경 마비로 나타납니다.

3, 동시 고환 백혈병 : 통증이없는 붓기, 국소 경화로 표현 될 수 있으며 결절성, 음낭 피부색 변화가있을 수 있습니다.

4, 백혈병 의이 유형은 백혈구를 증가시켜 고 세포 증후군과 병합하기 쉽습니다.

급성 이형 접합 백혈병의 증상 일반적인 증상 림프절 비대성 간 비대 빈혈은 폐의 타박상 및 두개 내압 증가가 발생하기 쉽습니다.

이 질병은 빈혈, 출혈, 감염 및 침윤과 같은 백혈병의 일반적인 임상 특징을 가진 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 다음과 같은 성능이 AML 또는 ALL보다 두드러집니다.

1. 발병에 더 많은 백혈구가 있으며, 높은 백혈구 증후군은보기 쉽습니다.

2, 고환, 중추 신경계 침범, 간, 비장, 림프절과 같은 골수 외 침윤 성능이 분명합니다.

3, 다양한 표준 치료 옵션은 무효, 높은 재발률, 열악한 효능입니다.

급성 이형 접합 백혈병의 검사

1. 말초 혈액

헤모글로빈은 주로 중등도에서 중증까지 감소하였으며 백혈구 비대증 (WBC> 10x109 / L)이 더 흔했으며, 대부분의 환자에서 혈소판 감소증이 나타 났으며, 혈액 도말 검사는 AML 또는 ALL과 유사하게보다 균일 한 백혈병 세포를 나타냈다. 그리고 순진한 세포 형태 학적 특징 : 백혈병 세포는 또한 이종일 수 있는데, 즉 과립 구형 및 림프구 형의 원시 및 미성숙 세포가 말초 혈장에 존재한다.

2, 골수 및 화학적 염색 특성

형태 학적 및 세포 화학적 염색에 따르면이 질환은 종종 AML 또는 ALL로 진단되며, HAL 환자 18 명이 문헌에보고되어 있으며, FAB 분류 기준에 따르면 이들 중 9 명은 AML로 진단되었다 (M1, 1 건; M2, 4 건; M4, 1 건; M5, 3 건), 다른 9 건은 ALL (L1, 3 건, L2 건, 6 건)로 진단되었으며, 골수 세포 형태는 백혈병 세포가 균질 또는 이종일 수 있으며 골수성 및 또는) 림프절 특성, 일부의 경우 Auers 신체를 볼 수 있음, 중국에서 5 명의 HAL 환자 사례가보고되었으며, 화학적 염색 특성은 다음과 같습니다 : 4 건의 POX 양성, 1 건의 음성; PAS의 5 례는 다른 정도의 양성; NAS-D의 경우 -AE 양성, NaF 첨가 후 1 건이 억제되었고, NAS-D-CE에 대해 4 건이 동시에 조사되었으며, 1 건만이 양성이었다.

3. 세포 면역 표지

면역 조직 화학 및 유동 세포 계측법을 사용할 수 있으며 현재까지 유동 세포 계측법은 임상 시험에서 HAL 면역 마커를 검출하는 데 널리 사용되어 왔으며, 예를 들어 T 림프구는 CD3에 가장 특이 적이며 특히 세포질 CyCD3은 막 (MCD3)에서 발현됩니다. CyCD22는 B-ALL의 가장 민감한 마커로 간주되며, AML에서는 CyCD22의 발현이 관찰되지 않으며, 최근 CD20은 B-ALL의 가장 신뢰할 수있는 발현 중 하나이며, 항 -MPO는 골수의 가장 신뢰할 수있는 마커 중 하나입니다. 또한, CD13 및 CD33은 또한 과립구 세포주에 대한 1 차 진단 마커이다.

4. 세포 유전학

이 질환의 세포 유전 학적 변화는 더 복잡하고,보다 일반적인 염색체 변화는 : t (9; 22),-5 / 5q-, inv (16), 11q23, t (8; 21) 등, Cuneo et al. HAL 염색체 변이 데이터는 T 림프구 특성, T (8; 21)을 함유하는 TML에서 t (15; 17), inv (16) 및 -5 / 5q- 및 / 또는 -7 / 7g -q22; Q22), t (q; 22) 및 11q23 재 배열은 B 림프구 특성을 갖는 AML에서 더 흔하며, t (9; 22), tllq23 및 14q32 (면역 글로불린 중쇄 유전자 재 배열 없음)는 골수성에서 발견됩니다 모든 로고.

임상 증상, 증상, 징후, 흉부 X- 선, CT, MRI, B- 초음파, 심전도 등

급성 이형 접합 백혈병의 진단 및 분화

진단 포인트

1, 진단 기준

1987 년 게일과 벤 바사 트는 주로 세포 화학, 형태 (Auers body), 면역학 및 면역 글로불린 중쇄 유전자 재 배열 및 T 세포 수용체 유전자 재배 열과 같은 기술을 사용하여 HAL 진단 기준을 제안했다. 1994 년 유럽의 백혈병 면역 학적 특성화 그룹 (EGIL)에 의해 확립 된 HAL 진단 기준 (표 2)이 사용된다. 이중 표현형의 진단은 골수성 및 림프 성 마커를 모두 발현하는 세포를 가져야한다. .

개별적인 2 차 비 시리즈 관련 항원의 비정상적인 발현 만이 HAL을 진단 할 수는 없지만 림프구 세포 관련 항원 양성 급성 골수성 백혈병 (Ly AML) 또는 골수 관련 항원으로 진단되어야합니다. 양성 급성 림프 모구 백혈병 (MY ALL).

2, HAL 분류

HAL 분류는 통합되지 않았으며 영향을받는 세포의 출처와 면역 발현에 따라 4 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.

(1) Biphentypic : 백혈병 세포는 더 균일하고, 환자의 백혈병 세포는 골수성 세포주 및 림프구 계통의 특성, 즉 단일 백혈병 세포가 동시에 골수 및 림프구 계통의 조직 화학적 및 면역 학적 마커 및 세포를 동시에 발현한다 ≥10 %로 계산하십시오.

(2) 이중 선형 (bilonal) 이중 선형 (bilineal)으로도 알려져 있음 : 백혈병 세포는 이질적이며, 일부는 골수성 특성을 나타내며, 다른 일부는 림프 성 특성을 나타냅니다. 다 능성 줄기 세포는 제 2 유형의 세포가 공존하거나 반년 내에 연속적으로 발생하는 경우에만 제한 될 필요가있다.

(3) 이중선 : 이중 클론 유형과 유사하지만, 두 유형의 세포는 동일한 다 능성 줄기 세포로부터 유래된다.

(4) 시리즈 전이 유형 (1ineal switch) : 백혈병 세포가 한 표현형에서 다른 표현형으로 변하는 것을 의미하며 (질병 반년 이상 변화하는 과정), 백혈병 화학 요법은 일련의 변형을 유발할 수 있습니다 (예 : 림프계 → 골수 계, 또는 골수 계의 가장 중요한 요소 중 하나입니다.

그것은 주로 세포 면역 마커 및 유전자형 분석을 기반으로 식별됩니다.

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