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급성 전골수구성 백혈병
소개
급성 골수성 백혈병 소개 급성 골수성 백혈병 (APL)은 특수한 유형의 급성 골수성 백혈병 (AML)이며, 이는 FAB 협력 그룹에 의해 급성 골수성 백혈병 M3으로 분류된다. 최근 APL 세포 생물학의 특성에 대한 이해와 치료 방법의 개선에 대한 지속적인 개선으로 치료 결과와 예후가 크게 향상되었으며 조기 사망률이 크게 감소했습니다. 급성 골수성 백혈병은 임상 실습에서 드문 일이 아니며, 환자가 더 젊고, 평균 연령은 30-38 세이고 10 세 미만은 드물다. 중국의 완전한 통계에 따르면, M3의 발생률은 서방 국가보다 높다. 동북 유전과 같은 일부 지역에서는 M3의 발생률이 AML에서 20 %에서 30 %까지 또는 심지어 더 높을 수 있습니다. 외계 데이터에 따르면 유럽, 중남미에서 라틴 아메리카 민족의 발생률이 더 높습니다. APL은 성인 1 차 AML의 약 10 %에서 15 %를 차지하지만 연령과 민족에 차이가있을 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.035 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 패혈증 충격
병원균
급성 전 골수성 백혈병
원인 (60 %) :
1 차 APL의 병인은 현재 완전히 이해되지 않았으며, 2 차 환자는 화학 요법 및 / 또는 방사선 치료를받는 암 환자에서 종종 발견되며 알킬화제 및 토포 이소 머라 제 II 억제제에 의해 야기 된 APL의보고도있다. 예후는 좋으며 치료 및 장기 생존율에 대한 반응은 원래의 반응과 비슷하지만 화학 요법과 관련된 AML은 크게 다릅니다.
병인 (30 %) :
APL은 APL 세포에서 발현되는 레티노 산 수용체 (RARα) 융합 단백질에 의해 유도 된 염색질의 변화와 관련된 분화 요법의 유도에 잘 반응하는 백혈병의 한 유형으로, APL의 5 가지 염색체가 쉬운 것으로보고되었다. 둘 다 염색체 17에 RARα 유전자가 관여하는데, 길이는 39398 bp이고 9 개의 엑손과 8 개의 인트론을 포함한다 t (15; 17) 전위는 대부분의 APL 환자 인 레티노 산 수용체에서 발견된다. 알파 유전자는 염색체 15의 전 골수성 백혈병 (PML) 유전자와 PML-RARα 융합 유전자를 형성하고, 융합 유전자에 의해 암호화 된 단백질은 정상적인 RARα 대립 유전자, RARα에 의해 암호화 된 야생형 레티노 산 수용체의 기능과는 다른 기능을 갖는다. 유전자는 염색체 17의 긴 팔 2l 영역에 위치하고 있으며 그 기능은 핵 호르몬 수용체이며, 레티노 산은 RAR 수용체 요소에 결합하고 전사는 많은 유전자를 조절합니다 PML은 아미노 말단에서 히드라진을 포함한 카르복시 말단에 이르는 핵 단백질입니다. 뉴 클레오 솜 위치 화에 필요한 시스틴이 풍부한 영역 인 산이 풍부한 영역은 호모 / 디머에 필요한 나선형 루프 나선, 핵 위치 신호 NLS 및 세린이 풍부한 프롤린이 풍부한 영역을 형성합니다 .PML은 일반적으로 스케일에 위치합니다. POD의 매듭 (PML 발암 도메인) (뉴 클레오 솜, 다 단백질 핵으로도 알려져 있음), POD는 핵에서 발견되고, 그 수는 15-20이며, PML의 기능은 완전히 밝혀지지 않았다. 최근의 연구에 따르면 PML은 전사적 공 활성화를 통해 종양 성장을 억제하는 것으로 나타났다. PML은 또한 다양한 아 pop 토 시스 경로에서 중요한 역할을 할 수있다 .M3 AML (급성 골수성 백혈병)에서, 염색체 17의 RARα는 염색체 15의 PML과 전위된다. PML과 RARα의 상호 전위 인 t (15; 17) (q22; q21)의 발생은 다음과 같은 결과를 초래합니다.
1 PML-RARα 융합 단백질은 우성 음성 억제에 의해 골수 구성 분화 및 성숙을 억제하고;
2PML은 비편 재화되어 핵과 세포질에 분포 된 수백 개의 미세 입자를 형성하여 POD의 구조를 파괴하고 PML의 증식과 세포 자멸사 기능을 정상적으로 억제하여 세포 증식과 세포 자멸사를 유발합니다.
3RARα는 일반적으로 생리 학적 용량 A에서 전사적 공동 억제 복합체 (N-CoR / Sin3a / HDAC-1) (N-CoR = 핵 수용체 공동 억제제, HDAC = 히스톤 데 아세틸 라제)에 결합한다 산의 작용 하에서, RARα는 공동-억제제 복합체로부터 분리 될 수 있고 전사 활성화, 즉 조절 된 표적 유전자를 활성화시킬 수있다 : PML-RARα는 RARα의 공동-억제제 복합체에 대한 결합을 촉진하고, RARα에 의해 조절되는 표적 유전자를 억제하고, 조기 검출을 억제 할 수있다. 젊은 세포는 분화되고 성숙하며 증식하여 M3 유형 AML을 유발하고 치료 용량에서 ATRA는 PML-RARα를 분해 할 수 있으며, 또한 ATRA는 공-억제제 복합체를 RARα로부터 분리하여 공 활성화 제를 모집 할 수있다. CBP / P300, P / CAF, NcoA-1 / SRC-1, P / CIF 등을 포함하여 CBF / P300 및 P / CAF가 히스톤 아세틸 화 효소 활성이 강하여 히스톤 아세틸 화를 일으키는 복합체, 히스톤 아세틸 화 후, 표적 유전자의 전사 활성화 기능이 회복되고, 전골 세포는 분화되고 성숙된다.
APL의 1 % 내지 2 %는 변이체 t (11; 17) (q23; q21)를 가지며, 이는 염색체 11의 전 골수성 백혈병 아연 핑거 유전자 (PLZF)를 염색체 17에 위치한 RARα 유전자와 융합시킨다. PLZF-RARα 및 RARα-PLZF의 융합 단백질은 지금까지보고 된 모든 환자에서 동시에 발현되었으며, t (11; 17) (q23; q21) APL의 발병 기전은 RARot-PLZF 융합 단백질, t (11; 17) (q23; q21) APL은 ATRA에 민감하지 않으며, 덜 흔한 변이 염색체 전위는 t (5; 17) (q35; q21)을 가지며 NPM (nucleophosmin)과 RARα 유전자의 융합을 초래한다; t (11; 17) ( Q13; q21) NuMA-RARα 융합 유전자 생성, dup (17) (q21.3-q23)은 STATSb-RARα 융합 유전자를 생성하고, 처음 두 전좌 환자는 ATRA에 민감하지만, ATRA는 STAT5b-RARα 융합 유전자에 대해 양성이다 유효하지 않습니다.
APL 융합 유전자의 백혈병 효과는 트랜스 제닉 동물 모델에서 확인되었으며 hMRP8 또는 인간 카 텝신 G 마이크로 유전자의 제어하에 PML-RARα를 발현하는 hCG-PML-RARα 트랜스 제닉 마우스는 출생 후 약 1 년 후에 발생한다. APL- 유사 백혈병 및 hCG-PLZF-RARα 형질 전환 마우스는 출생 후 3 ~ 12 개월에 만성 골수성 백혈병-유사 병변을 발생시키고 골수에서 전골 수이 증가하며 PLZF-RARα 및 RARα-PLZF를 발현하는 유전자 도입 유전자 인간-유사 APL은 마우스에서 발생하고, NPM-RARα 트랜스 제닉 마우스는 출생 1 년 후 전형적인 APL 또는 만성 골수성 백혈병-유사 병변을 발생시킨다.
예방
급성 전 골수성 백혈병 예방
1. X- 레이 및 기타 유해한 방사선을 너무 많이 만지지 마십시오. 방사선 작업에 종사하는 직원은 개인 보호를 수행하고 예방 조치를 강화해야합니다. 영아와 임산부는 방사선에 더 민감하고 부상에 취약합니다. 여성은 임신 중에 과도한 방사선에 노출되지 않도록해야합니다. 그러나 간헐적 인 의료용 x 선 검사는 복용량이 적으며 기본적으로 신체에 영향을 미치지 않습니다.
2. 약물을 남용하지 마십시오. 클로람페니콜, 세포 독성 항암제, 면역 억제제 등을 사용할 때는주의를 기울여야하며 의사의 지시에 따라야하며 오랫동안 사용하거나 남용하지 마십시오.
3, 음식을 선택할 때 더 높은 단백질, 고 섬유질, 고 칼로리 음식을 먹고, 더 신선한 과일과 야채를 먹고, 기름기가 많고 차갑고 매운 매운 음식을 먹기 위해 금기를 먹는다. 고기의 최고 비율은 3 : 7. 또한 가공 된 육류를 너무 많이 섭취하지 마십시오. 이는 백혈병의 위험을 증가시킵니다.
4, 의료 조사에 따르면 만성 벤젠 중독은 주로 인간 조혈 시스템을 손상시켜 백혈구와 혈소판 수가 백혈병을 감소시킵니다. 장식과 가구로 인한 실내 환경의 벤젠 오염과 포름 알데히드 오염은 모두 사람들의 건강에 해를 끼칩니다. 천연 석재와 세라믹 타일을 사용하는 것이 실내 환경에서 방사성 세슘 오염의 주요 원인입니다. 따라서 개조 후 환기가 잘되고 건조해야합니다. 나는 깨끗한 공기가있는 팬을 구입했고 포름 알데히드와 벤젠과 같은 유해한 가스를 흡수 할 수있는 많은 양의 활성탄, 거미 식물 및 무를 구입했습니다. 스테이션에 들어가기 전에 전문 장비로 측정하는 것이 가장 좋습니다.
5, 너무 늦게 자거나 자주 밤에 쉬면 백혈병의 위험이 증가합니다. 백혈병 발병률 증가는 밤에 빛에 노출되는 것과 관련이 있습니다. 연구에 따르면 조명을 켜고 잠을 자거나 인공 수면으로 인해 자연적인 수면 패턴을 방해하는 사람은 정상적인 사람보다 암에 걸릴 가능성이 더 높습니다. 밤에는 빛이 사람들의 일주기 리듬을 혼동하고 암 세포 성장과 관련된 멜라토닌의 정상적인 분비를 억제 할 수 있습니다. 그러므로 사람들은 생물학적 시계에 따라 휴식을 취하고 잠자리에 들고 다음날 아침에 일어날 때까지 불을 꺼야합니다.
복잡
급성 전 골수성 백혈병 합병증 합병증 패 혈성 쇼크
1. 감염이 가장 흔한 합병증
박테리아, 바이러스, 곰팡이 감염을 포함하여 주로 열로 나타납니다. 감염 부위는 입, 폐, 피부에 흔하며, 심한 경우 패혈증, 감염 독성 쇼크가 발생할 수 있습니다.
2, DIC는 APL의 가장 중요한 합병증입니다
발병률은 높으며 환자의 약 60 %가 발생하고 있으며 최근에는 포름산과 비소를 사용하면 DIC 발생이 현저히 감소했습니다.
3, 비타민 A의 응용에서 산 처리 과정은 고 백혈구 질환, 비타민 A 증후군과 결합하여 수산화 요소, 저용량 Ara-C 또는 감소 된 AA, DA 요법을 제공 할 수 있습니다.
징후
급성 골수성 백혈병 증상 일반적인 증상 출혈 경향 혈관 내 응고 뼈 통증 림프절 비대
급성 전 골수성 백혈병의 임상 증상은 빈혈, 출혈, 감염과 같은 정상적인 골수 조혈 부전과 관련이 있습니다. 일반적인 백혈병 이외에도 출혈 경향이 주요 임상 적 특징이며, 10 % ~ 20 %의 환자가 조기 출혈로 사망하고, 유혈 혈관 내 응고 (DIC)의 발생률이 높으며, 환자의 약 60 %에서 DIC가 발생합니다.
확인
급성 골수성 백혈병의 검사
1. 말초 혈액
전형적인 혈액 사진은 빈혈, 백혈구 수의 변화 및 눈에 보이는 미성숙 세포 인 혈소판 감소증을 보여줍니다.
2, 골수
비정상 과립을 갖는 전 골수성 과형성은 주로> 30 %, 대부분> 50 %이며, 세포 형태가보다 일관 적이며, 원시 세포는 다음 단계에서 더 적은 세포를 가지며, 핵 형태는 불규칙적이며, 내부 및 외부 과립 및 외부 펄프가있다. 입자가 없으면 입자의 크기에 따라 내부 펄프에 고르지 않은 크기의 입자가 있습니다.
M3a (굵은 입자 유형) : 세포질은 거친 친 유성 청색 입자로 채워지고 밀도가 분포되어 있으며, 입자도 학교에서 다룰 수 있습니다.
M3b (미립자 유형) : 세포질 내 아닐린 블루 입자는 미세하고 밀도가 분포되어 있습니다.
3, 세포 면역 검사
단백질은 CD33, 13 (HLA-Dr 음성)이다.
4. 세포 유전 학적 검사
염색체 이상, t (15; 17) (q22; q21).
5, 응고 시간
3P 시험, 피브리노겐 함량, 플라스 미노 겐 함량 및 활성, ATPP (활성화 된 부분 트롬 보 플라 스틴 시간), PT (프로트롬빈 시간).
6, 생화학 및 전해질 검사, 간 및 신장 기능 검사.
상태에 따라 임상 증상, 증상, 징후, X- 선, CT, MRI, B- 초음파, 심전도 등
진단
급성 전 골수성 백혈병의 진단 및 분화
진단 기준
FAB의 형태 학적 진단 기준에 따르면, 진단은 AML-M3 유형으로도 알려진 FPL 분류 급성 전 골수성 백혈병 (APL)에 기초한다.
1. 골수 형태는 거친 입자 및 Auer 신체 (미세 입자 변이체)를 함유하는 세포질의 비정상적인 골수 증식증;
2, 임상은 종종 심한 출혈이 있으며 DIC와 섬유소 용해를 쉽게 결합합니다.
3. 환자의 90 %가 특정 이소성 t (15; 17)를 나타냄;
4, 화학 요법에 민감한 (화학 요법 저항 속도 <5 %), 긴 생존을 용이하게하지만 조기 사망률이 높습니다.
차별 진단
그것은 주로 다른 유형의 백혈병으로 식별되며, 그 식별 포인트는 일반적으로 세포 형태, 세포 면역 학적 검사 및 세포 유전 학적 검사에 따라 식별하기 어렵지 않습니다.
이 사이트의 자료는 일반적인 정보 용으로 의도되었으며 의학적 조언, 예상되는 진단 또는 권장 치료를위한 것이 아닙니다.