소아 자반병 습진 증후군

소아 습진 습진 증후군 소개 알드리치 증후군 (Aldrich Syndrome)은 습진 혈소판 감소증 반복 감염 증후군, Wiskett-Aldrich 증후군, Wiskett 증후군, 알드리치 증후군, Aldrich-Dees 증후군, 습진 혈소판 감소 성 면역 결핍 질환 (면역 결핍증-면역 증) 혈소판 감소증), 유전성 습진 혈소판 감소증 면역 결핍 질환. 이 증후군은 반복 감염, 혈소판 감소증으로 인한 출혈 증상 및 습진과 같은 병변이 특징입니다. 어린 시절에 소년에서만 볼 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 폐렴

소아 보라색 반점 습진 증후군의 원인

(1) 질병의 원인

이 병리학 적 특성과 열성 유전의 가족 성 질병은 영향을받지 않은 여성에 의해 남성에게 전달되므로 남성 유아에서만 발견됩니다.

(2) 병인

유전 적 결함은 다당류 또는 리포 폴리 사카 라이드 항원이 인식되고 치료 될 수없고, 미생물 다당류 항원의 자극은 항체를 생산하는 능력이 거의 없으므로, 아이는 반복 된 감염에 취약하며, 체액 성 면역 이상 및 세포 성 면역 결함도 존재한다는 것이다.

혈소판에는 에너지 대사 결함이있어 혈소판 형태 이상, 생존 및 응집 감소, 골수 거핵구 수가 정상 또는 증가하고 있습니다. 최근에 혈소판 구조 이상 및 입자 감소, 저장 판 ADP 감소 및 혈소판이 추가로 입증되었습니다. 요인 3 (PF-3)의 방출 계수가 줄어 듭니다.

소아 습진 습진 증후군 예방

1. 질병의 원인을 찾아서 제거하십시오.

2. 먹이와 다이어트

(1) 모유 수유는 습진의 정도를 줄일 수 있습니다. 계란, 생선, 새우 등 단백질 보충제를 나중에 추가해야하며, 일반적으로 4 개월부터 점차적으로 아기를 추가하고 1-2 개월 후에 습진이있는 아기를 추가하는 것이 좋습니다. 아기의식이는 가스, 안료, 방부제 또는 안정제 및 벌크 제를 함유 한 가공 식품을 먹지 않도록 최대한 신선해야합니다.

(2) 소비로 인해 특정 음식에 습진이있는 것을 발견 한 경우 이러한 음식을 다시 먹지 않도록 노력해야합니다.

(3) 우유 알레르기가있는 아기는 우유 대신 두유, 염소 우유 등을 먹일 수 있습니다.

(4) 계란에 알레르기가있는 아기는 달걀 노른자 만 먹을 수 있습니다.

(5) 인공적으로 먹이를 먹는 아기는 습진을 앓고 있으며, 알레르기를 줄이기 위해 몇 분 동안 끓일 수 있습니다.

(6) 이유식은 가벼운식이 요법이어야하며, 소금이 적어야 몸에 수분이 너무 많지 않고 습진하기 쉽습니다.

3. 의류

면 옷은 꼭 맞는 옷에 사용할 수 있습니다. 옷깃은 모두면이며, 옷은 느슨하고 부드럽습니다. 침대의 침구는 면화가 바람직하며, 옷, 베개, 침구 등은 자주 교체하고 건조시켜야합니다. 일상 생활 관리에서 과열과 발한을 피하십시오. 아기가 깃털, 동물 털, 꽃가루 및 화학 섬유와 같은 알레르겐과 접촉하지 않도록하십시오. 실크, 양모 및 화학 섬유 제품은 사용하지 않는 것이 좋습니다.

4. 목욕 및 피부 관리

탈지 된 알칼리성 세면 도구를 사용하지 않고 산성 세면 도구를 사용하지 말고 따뜻한 물로 목욕하는 것이 가장 좋습니다. 스킨 케어 제품은 저감도 또는 항 알레르기 제제 스킨 케어를 선택하며, 사용 된 스킨 케어 제품에 대한 피부의 반응을 이해하고 시간 내에 알레르기를 예방하기 위해 피부 감도를 측정하는 것이 가장 좋습니다.

5. 환경 적 측면

실내 온도가 너무 높으면 안 습진이 가려워집니다. 환경에서 알레르기 항원을 최소화하여 자극으로 인한 알레르기 반응을 줄입니다.

6. 아기의 대변을 부드럽게 유지하고 잘 자십시오.

소아 보라색 반점 습진 증후군의 합병증 합병증 폐렴

소화관 및 요로 출혈이 발생할 수 있습니다. 피부 병변은 감염에 이차적 일 수 있습니다. 폐렴, 수두 등과 같은 반복적 인 박테리아 및 바이러스 감염; 림프계에 의해 복잡해질 수있는 악성 종양, 림프종, 망상 육종, 망막 육종, 악성 그물과 같은 악성 병변 환자의 10 % 조직 구증 및 급성 백혈병은 종종 심각한 출혈, 감염 및 악성 종양으로 사망합니다.

소아 습진 습진 증후군 증상 일반적인 증상 피부 점막 자 반색 반증 반복 감염 출혈 경향 위장관 출혈 각막염 비강 출혈성 혈소판 감소증 호산구 증가증

출혈성 경향

소아는 출생 후 몇 시간 또는 영아와 어린 아이에서 자반증과 발작이있을 수 있습니다. 외상이나 코 출혈, 점막 출혈, 소화관 및 요로 출혈 후 출혈이 자주 발생합니다. 일부 학자들은 위장관 출혈이있을 수 있다고 생각합니다 질병의 첫 증상, 이러한 출혈 증상은 혈소판 감소증 또는 기능적 이상으로 인해 발생합니다.

2. 습진 병변

습진 병변은 종종 생후 2 ~ 3 개월에 발생하며, 머리, 팔다리 및 사지의 다른 부분, 아토피 성 피부염 또는 지루성 피부염의 형태, 일부 피부 병변은 더 많은 출혈 또는 출혈에서 발생합니다 이차 감염은 종종 오랫동안 실패합니다.

3. 반복 감염

소아는 폐렴, 중이염, 헤르페스 성 각막염, 표피, 수두 등과 같은 다양한 세균성 및 바이러스 성 재발 성 감염, 감염성 병원성 미생물 및 곰팡이, Pneumocystis carinii를 가질 수 있습니다.

4. 실험실 검사

빈혈 (대부분 철분 결핍, 소수의 어린이는 용혈성 빈혈이 있고 Coombs 검사에 양성일 수 있음), 혈소판 및 림프구 감소, 호산구 증가증, ADP와 콜라겐의 혈소판 응집, 혈소판 감소, 기대 수명 단축, 낮은 글리코겐 함량, 헥소 키나제 (HK)의 활성 감소, γ- 글로불린 증가, IgM 감소 및 IgA 및 IgE 증가.

DNCB (디 니트로 클로로 벤젠) 피부 검사에는 양성 지연 반응이 없을 수 있습니다.

소아 보라색 반점 습진 증후군 검사

면역 학적 검사

소아 세포와 체액 성 면역은 모두 결함이 있었으며 피부 지연 알레르기 반응은 음성이었으며, 소아의 약 90 %가 디 니트로 클로로 벤젠 (DNCB)에 대한 음성 피부 검사를 받았으며 림프구 전환율은 특정 항원 자극 후 PHA 자극 후 낮았습니다. 림프구 변형률은 정상이며, 일반적인 혈액에는 IgM 및 IgM 속 항체 (혈액 군 렉틴 등)가 없지만 다당류 항원 (폐구균 성 캡슐 항원과 같은)의 경우 IgA 및 IgG 수준이 정상 또는 상승합니다. ) 신체를 자극 한 후 항체가 불량하고, 단백질 항원에 대한 반응이 정상이며, 혈액의 림프구가 종종 감소하고, 보체 함량과 식균 작용이 정상이며, 혈소판 감소증은 혈소판 내부 결함의 빠른 파괴로 인해 발생합니다. 콜라겐과 아드레날린은 비정상적인 응집 반응을 보입니다.

2. 병리 조직 학적 검사

소아에서는 흉선의 작은 림프구 수가 감소하고, 피질과 수질을 구별하기가 어렵고, 림프절의 부 신피질에있는 림프구가 점진적으로 약화되며 림프 모낭이 존재합니다.

임상 적 필요에 따라 X 선 흉부 X 선, B- 초음파 및 기타 검사를 선택하십시오.

자주색 반점 습진 증후군이있는 어린이의 진단 및 진단

진단

임상 증상 및 실험실 테스트, DNCB 피부 테스트 및 기타 데이터, 진단을 만들기위한 포괄적 인 분석에 따르면, 골수 검사는 진단에 도움이되지 않으며, 거핵 세포의 수가 정상이거나 증가합니다.

차별 진단

응고 병증으로 인한 출혈성 질환과는 달리 임상 적 특성과 실험실 결과가 도움이 될 수 있습니다.

1. 유전성 응고 병증은 일반적으로 단일 응고 인자 결핍으로, 대부분 영아와 어린 자녀, 종종 가족력에서 출혈 증상입니다.

2. 획득 된 응고 병증이 더 흔하며, 환자는 종종 1 차 질환의 증상 및 징후로 인한 출혈 이외에 임상 적으로 대부분 성인기에 다양한 응고 인자를 갖는다.

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