기무라병

기무라 병 소개 호산구 증가증이있는 혈관 확장 성 과형성 증 (호산구 증가증이있는 혈관성 림프 형성 과형성)으로도 알려진 기무라 병 (Kimura 's disease)은 풍부한 혈관, 내피 세포 증식 및 다수의 림프구 및 호산구가있는 염증성 병변이다. 아시아 인은 머리와 목의 피부에서 발생하며 눈꺼풀에 영향을 줄 수있는이 질병에 걸리기 쉽습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 기관지 천식

기무라 병의 원인

(1) 질병의 원인 피부 병변이있는 환자의 경우 기관지 천식과 혈청 IgE가 상승한 것으로 나타 났으며, 사구체 병증이있는 환자의 경우 병변에 IgE가 침착되고 주변 혈액에 호산구가있는 경우가있었습니다. 증가 된 세포는 비정상적인 면역 기능을 나타내며 알레르기 성 질환 일 수 있습니다.

(2) 병인의 병인은 알려져 있지 않다.

기무라 병 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견과 조기 치료가 예방의 열쇠입니다.

기무라 병 합병증 합병증, 기관지 천식

KD 환자의 약 12 ​​%는 신 증후군이 있고 일부는 기관지 천식이 있습니다.

기무라 병의 증상 일반적인 증상 결절, 눈 돌출부, 안검 하수 종 및 눈물샘 확대

발병 연령은 38 세에서 72 세로 평균 연령은 51 세이며, 머리와 목의 피부 병변은 자주색-파랑이며, 경계는 불분명하고 결절 또는 피부 표면에 결절이 있었으며 눈꺼풀 피부와 결막은 하나 또는 여러 개의 자주색-파랑 매듭을 나타냈다. 병변에 더 많은 혈관과 염증성 침윤이 있음을 나타내는 부분은 눈물샘이 침범 할 때 눈물샘이 부어 오르고 눈물샘이 침범 할 때 눈물샘이 부어 오며 눈꺼풀이 빨갛게 부어 눈물샘 근처에서 부어 오며 임상 증상이 눈물샘 염증과 비슷하지만 눈꺼풀에는 눈꺼풀이 형성됩니다. 안구가 튀어 나오려면 덩어리가 상부 장골 근육을 침공하여 안검 하수증을 유발할 수 있습니다. 위 직장 근은 안구를 침범하며 때로는 덩어리가 골막에 붙어 있습니다. 안와 병변은 일반적으로 전신 병변과 관련이 없습니다. 머리와 목 피부 결절, CT 검사에서 눈물샘, 안구 근육 확대가 밝혀졌습니다.

기무라 병 체크

면역 학적 검사

주로 면역 지표의 검사를 위해 질병 진단에 대한 참조를 제공합니다 (그림 4).

2. 병리학 검사

육안으로는 병변이 적색 또는 갈색으로 보이며, 덩어리의 경계가 불분명하고, 병변 주변의 결합 조직에 림프구가 있으며, 림프 모낭이 배아 중심과 관련되어 있습니다. 병변에는 주로 모세 혈관과 정맥이 있습니다. 작은 동맥, 내피 세포의 붓기, 핵의 액포, 핵막의 주름, 호산구 세포질, 큰 액포의 형성, 유사 공동 모방; 비대성 내피 세포는 내강으로 돌출 될 수 있지만 손상을 통해 그리고 주변 조직으로 튀어 나온 염증이있는 혈관벽, 혈관 공간 사이에 더 많은 호산구가 있으며, 혈장 세포, 비만 세포 및 림프구 침윤이 있으며, 병변은 신선하거나 오래된 출혈이있을 수 있으며 일반적으로 광범위한 섬유가 없습니다. 병에 걸린 조직에는 괴사가 없었고 유사 분열이 관찰되지 않았으며, 연속적인 병리학 적 부분은 동맥에서 발생하는 미성숙 혈관을 보여 동맥 벽이 주변 결합 조직으로 확산 및 확장되었으며, 큰 혈관은 종종 벽에 염증이 있었고 탄성 층이 중단되었습니다. 그리고 파괴, 자궁 내막 영역에 점액 다당류 침착이 있고, 림프절이 침범되고, 림프절의 구조가 존재하며, 대부분의 림프 모낭이 있으며, 모낭 사이에 많은 양의 호산구가 있습니다. 세포, 혈관 증가; 눈물샘 침범, 다양한 크기의 림프 모낭이있을 수 있음, 모낭 사이에 많은 호산구 및 혈관이 있으며, 혈관 내피 세포가 부어 오르고, 내피 세포의 전자 현미경 검사는 필라멘트가 풍부합니다. 액틴, 더 미토콘드리아, 약간의 Weibel-Palade body, 원형질막은 소포로 침입하고, 세포 표면은 미세 융모가 공동으로 튀어 나오며, 내피 세포의 외층과 다층은 여러 층의 기저막 물질로 둘러싸여 있습니다.

CT는 눈물샘에서 찾을 수 있으며 안구 근육이 확대됩니다.

기무라 병 진단

진단

눈꺼풀 피부, 자주색 청색 결절 또는 안구 돌출부가있는 결막은이 질병의 가능성을 고려할 수 있으며 CT 검사에 사용할 수 있습니다 눈물샘, 안구 근육 부종, 가래가 경계에서 볼 수 있으며 밀도는 균질하지 않습니다 그림자, 그러나 가래의 다른 종괴와 구별 할 수 없음 피부, 결막 하 또는 안와 내 종괴의 병리학 적 검사는 진단을 확인할 수 있으며, 전신 질환이있는 환자의 경우 말초 혈액 호산구 수가 증가합니다.

차별 진단

CT와 MRI는이 질환을 악성 종양, 림프종 및 혈관종과 구별하기 쉽지 않습니다.

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