랭 오버 증후군

Lang-Ove 증후군 소개 Renda-Osler-Weber 증후군은 혈관벽의 비정상적인 발달로 인한 유전병 인 Herediatary 출혈성 Telangiectasin, Babington 질병, Goldstein 증후군이라고도합니다. 질병, 전형적인 병변은 피부와 점막에 밝은 빨강 또는 자주색 빨강 모세 혈관 또는 작은 혈관이 나타나 피부와 점막 출혈을 일으켜 소화관의 점막에서 발생하여 소화관에서 출혈을 일으 킵니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.004 %-0.005 %입니다 취약한 사람들 : 젊은이들에게 좋습니다 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 에이즈

Lang-Aowei 증후군의 원인

이 질환은 상 염색체 우성 유전에 속하며, 기본적인 병리학 적 변화는 피부와 점막의 모세 혈관이며, 작은 동맥과 작은 정맥은 얇아지고, 일부는 혈관 내피 세포의 한 층으로 만 구성되며 주변에는 탄성 결합 조직지지가 없습니다. 결과적으로 혈관이 비 틀리고 확장되어 혈관종이 형성 될 수 있으며 전신의 피부와 점막에 영향을 줄 수 있으며 내장 점막 병변이 소화관에서 더 흔합니다.

랭 오브 증후군 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 방법은 없으며 조기 발견과 조기 치료가 예방의 열쇠입니다.

Lang-Ove 증후군 합병증 합병증 에이즈

폐 및 담도 시스템 감염, AIDS.

Lang-Ove 증후군 증상 일반적인 증상 결절성 출혈 경향 복통 검은 대변 객혈 반복 출혈 내장 출혈 잇몸 출혈 혈뇨

질병은 젊고 중년에 발생하며 남녀 모두 발병 할 수 있으며 전형적인 병변은 밝은 빨강 또는 자주색 적혈구 또는 피부 및 점막의 작은 혈관, 직경 1 ~ 3mm, 병변은 바늘 모양, 작은 결절, 벌크 또는 혈관종 모양, 가압 후 색이 사라짐, 손, 발, 얼굴, 입술, 입, 비강 및 소화관 등에서 종종 병변이 발생 함, 확장 된 혈관은 자발적인 출혈 또는 경미한 외상성 출혈을 일으킬 수 있음 같은 부분에 대해 반복되는 출혈, 코 분비물, 출혈 잇몸은 일반적인 증상이며, 내장 출혈은 소화관에서 더 흔하며, 재발하는 검은 대변의 적혈구로 나타나며, 복통이있을 수 있으며, 임상 적으로 종종 궤양 질환 또는 기타 이유로 잘못 진단 될 수 있습니다. 결과 출혈, 소수의 조혈, 혈뇨, 월경통 및 기타 장기 출혈 경향, 출혈은 출혈성 빈혈을 유발할 수 있습니다.

Lang-Ove 증후군 검사

1. 유전 적 응고 인자가 부족한 경우 실험실 테스트, 혈소판 수, 정상 응고 기능, 프로트롬빈 시간 연장에서 양성 검출이없는 경우가 종종 있습니다.

2. 주름 미세 순환 검사는 모세관의 구불 구불 한 팽창을 나타낼 수 있습니다.

3. 위장관 출혈 환자, 위장관 엑스레이 검사에서 긍정적 인 발견이 없음.

4. 위 내시경 검사 또는 섬유 대장 내시경 검사는 소화관 점막에서 확장 된 혈관종 병변을 나타낼 수 있습니다.

Lang-Ove 증후군 진단 및 진단

진단

특히, 유전 사와 ​​함께 설명 할 수없는 재발 성 위장관 출혈은 질병의 가능성을 고려하고 진단을 확인하는 데 도움이되는 관련 내시경 검사를 수행해야합니다.

차별 진단

응고 병증과의 차이점에 유의하십시오.

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