양성 발작성 복막염 증후군

양성 발작성 복막염 증후군 소개 양성 발작성 골막염 증후군은 가족 성 지중해 열 증후군, 유전성 가족 성 아밀로이드증 및 세이 갈 카트 탄-마몬 증후군으로도 알려져 있습니다. 이 병은 스페인과 포르투갈의 유대인과 아랍인과 같은 지중해 연안 지역에서 더 흔하며, 청소년에게는 더 흔하며, 여성보다 남성이 많을수록 어린이는 질병을 앓을 수 있지만 성인보다 더 드물다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람들 : 청년들에게 좋습니다 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 두드러기, 다발성 신경염

양성 발작성 복막염 증후군의 원인

이 질병의 원인은 알려져 있지 않으며, 아밀로이드증의 한 유형 인 가족 성 상 염색체 열성 유전성 질환 일 수 있습니다.

복막 혼잡 및 부종, 흩어진 셀룰로오스 유사 물질 침착 또는 아밀로이드 침착은 소량의 삼출물을 동반 할 수 있으며, 이는 장 액성 섬유소, 호중구, 림프구를 포함하지만 간, 비장, 신장, 심장 및 폐와 같은 조직에도 아밀로이드 침착 물이있을 수 있습니다.

양성 발작성 복막염 예방

이 질병은 유전 질환이며, 산전 및 산후 관리는이 질병에 대한 최선의 예방 수단입니다.

양성 발작성 복막염 합병증 합병증 두드러기 다발성 신경염

두드러기, 다발성 신경염, 다발성 혈청 염이 동반됩니다.

양성 발작성 복막염 증상 일반적인 증상 복부 압통 복통 복수 비대칭 관절 통증 팽창 열병 흉통

주로 발작성 열 또는 불규칙 열이 있으며, 복통, 복부 팽창, 특정 부위로 확산 또는 제한 될 수 있으며, 종종 흉통, 관절통, 신경 기능 장애, 발작이 간헐적 인 주기적, 간질 증상을 동반 함 월경 기간에 여성 환자를 완전히 구제 할 수 있으며, 신체 검사는 복부 압통, 간 비대증 및 복수 양성을 나타냅니다.

양성 발작성 복막염 증후군 검사

1. 공격 기간에 백혈구가 종종 증가하고 적혈구 침강 속도가 증가하고 α2 글로불린이 증가하며 소변 단백질이 양성이며 관형 소변이있을 수 있습니다.

2. 간이 관련 될 때 간 기능에 경미한 이상이있을 수 있습니다.

3. 가슴과 복수의 검사는 장 액성 피브린입니다.

4. 콩고 레드 테스트는 0.22 ml / kg 체중으로 0.2 % 콩고 레드 용액을 정맥 주사하였고 4 분 1 시간 후 정맥 혈액 10ml를 채색 검사를 위해 채취하였으며 혈청에 남아있는 얼룩의 비율은 현저히 감소되었습니다. 조직 병리학 적 검사에서 아밀로이드 침착이 밝혀졌다.

양성 발작성 복막염 증후군의 진단 및 분화

진단

아밀로이드가 콩고 레드, 가능한 콩고 레드 테스트를 신속하게 흡수 할 수 있기 때문에 가족 역사와 함께 지중해 지역의 발작성 간헐적 열, 복통, 흉통, 관절 통증 및 다발성 혈청 염은이 질병의 가능성을 고려해야합니다 간 조직 병리학 적 검사는 아밀로이드 침착의 진단을 확인할 수 있습니다.

차별 진단

급성 복막염, 복막 섬유증 및 기타 질병으로 식별.

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