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쇼그렌 증후군 신경계 손상
소개
쇼그렌 증후군의 신경계 손상 소개 쇼그렌 증후군 (Sjogren 's syndrome, SS)은 외분비샘 손상으로 주로 발생하는 만성 염증성자가 면역 질환으로, 1892 년에 Micklicz가 처음으로이 질병을보고했으며 1933 년에 쇼그렌이 더 자세히 수행했습니다. 이 연구는 Micklicz-Sjögren 증후군이라고도합니다. 이 질환은 주로 눈가림, 구강 건조증으로 나타나는 눈물샘 및 하선 샘 손상 및 염증성 세포 침윤에 의해 발생하며, 다수의 전신 및 다기관 손상을 나타낼 수 있으며, 류마티스 관절염과 같은 다른 결합 조직 질환과 관련 될 수있다 루푸스 홍반, 피부염, 경피증 등은 겹쳐지며 SS는 종종 신경계의 다양한 손상과 말초 신경 병증, 근병증과 같은 신경 학적 손상의 주요 임상 증상과 결합됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 전신성 홍 반성 루푸스 피부염 골수염
병원균
쇼그렌 증후군 신경계 손상 병인
(1) 질병의 원인
SS의 병인은 아직 밝혀지지 않았으며, SS는 외 분비선이 주요 표적 기관인자가 면역 질환 인 것으로 인식되었다.
(2) 병인
쇼그렌 증후군의 병인에 대한 세 가지 가능성이 있습니다.
1. B 세포의 과도한 자발적 활성으로 나타나는 유전 적 또는 선천적 면역계 이상은 과도한 TH 세포 기능 또는 TS 세포 기능과 관련이있을 수 있습니다.
2. 획득 된 항원 (바이러스 감염과 같은)은자가 항원을 변경하고자가 항체 생산을 유발합니다.
3. 외인성 항원은 특정 유전자 감수성과 상호 작용하여 표적 기관의 과도한 B 세포 반응성 및 림프구 침윤을 초래하고, 면역 복합체가 또한 병인에 관여 할 수있다.
문헌에 따르면 신경 학적 손상이있는 SS는 혈관염과 관련이있을 수 있으며, 혈관염에 의한 허혈이 신경 손상의 주요 원인 인 것으로 여겨지며 말초 신경 손상이있는 SS에서는 말초 신경 생검 또는 부검이 확인되었다. 급성 또는 만성 혈관염 및 / 또는 혈관 주위 염증, 수초 섬유의 소멸, 외래 동맥의 혈관 염증 변화, 혈관벽의 파괴 및 내강의 현저한 협착 또는 폐색.
말초 혈관염과 결합 된 SS 및 중추 신경계 손상 환자는 또한 뇌 부검에서 광범위한 혈관염을 확인했으며, 일부 학자들은 신경 학적 손상을 입은 SS가 염증성 세포 침윤, 뇌실질과 관련이있을 수 있다고 생각합니다 말초 신경 외피의 만성 염증 세포 침윤은 신경 학적 손상의 원인 일 수 있습니다. 다른 사람들은 SS의 중추 신경계 손상과 관련이 있으며 면역 이상에 의해 자극되는 것으로 여겨지는 항-뉴런자가 항체가있을 수 있다고 생각합니다. 혈관 경련은 또한 중추 신경계에 손상을 일으키는 일시적인 단일 또는 다 초점 증상의 원인 일 수 있습니다.
주요 병리학 적 변화 : 말초 신경 손상은 주로 경미한 축삭 변성, 결합 된 작은 혈관이 염증 변화, 혈관벽 파괴, 내강 협착 또는 폐색, Schwann 세포, myxonal 소실, 근육 손상에 myelin를 포함하는 catabolic 제품의 전자 현미경 관찰 근육 조직, 근육 위축, 괴사 및 혈관 내 염증 세포 침윤에 염증 변화를 보여 분명 하 게 관련 될 수 있습니다 미세 혈관염, 혈관 내 혈관 내피 세포의 팽창 및 변성, 기저막의 비후, 내피 세포가 내강으로 돌출되어 내강의 협착 또는 폐색을 유발할 수 있으며, 괴사 성 혈관염 및 뇌수막염이 확산되어 뇌 손상으로 볼 수 있습니다.
예방
쇼그렌 증후군 신경계 손상 예방
쇼그렌 증후군에 대한 좋은 예방 조치는 없으며 SS 및 신경 학적 손상이있는 환자의 경우 조기 진단 및 조기 치료가 필요합니다 유전 적 요인, 유전자 상담, 예방 조치에는 가까운 친척 피하기, 운반자의 유전자 검사 및 태아 진단 및 선택적 낙태 등
복잡
쇼그렌 증후군 신경 학적 손상 합병증 합병증 전신성 홍 반성 루푸스 피부염 경피증
상기에 추가하여, SS 환자는 종종 안구 건조, 구강 건조, 피부 건조,이 질환은 류마티스 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 피부염, 피부 경화증 등과 같은 다른 결합 조직 질환과 중첩 될 수있다. Raynaud 현상도 동반 될 수 있습니다.
징후
쇼그렌 증후군, 신경계 손상 증상, 흔한 증상, 의식 장애, 감각 장애, 구강 궤양, 발바닥, 건조한 눈, 정신 장애, 연하 곤란증, 마비, 자궁외 각막 궤양
1. SS 및 중추 신경계 손상이 약 20 % 인 문헌에서보고 된 중추 신경계 손상, 초점, 다 초점 또는 확산 뇌 및 / 또는 척수 손상일 수 있으며, 신경 학적 증상은 주로 SS 후에 나타납니다. SS의 앞에 손상의 위치에 따라 나타날 수 있으며, 임상 증상은 다양하며, 편마비, 실어증, 부분 감각 장애, 혈뇨 증, 국소 간질 및 뇌간 및 소뇌 손상의 증상으로 표현 될 수 있습니다. 의식 장애, 정신 장애, 수막 자극 및 뇌척수액의 비정상 성분과 같은 수막 뇌염의 징후는 정신 장애, 파킨슨 증후군 및 간질에서 더 흔합니다.
2. 척수 손상의 증상은 상대적으로 작으며 만성 진행성 골수 병 또는 급성 횡 골수염의 증상 및 징후로 나타날 수 있습니다 희귀 척수 지주막 하 출혈은 대부분 비정상적이지 않습니다.
3. 말초 신경 손상으로 복잡한 말초 신경 손상 SS가 더 일반적이며, 발생률 30 %는 두개골 신경 손상의 증상으로 나타날 수 있으며, 삼차 신경 손상으로 더 흔하며, 안면 마비와 느낌의 한쪽 또는 양쪽으로 나타남 감소, 각막 반사 약화, 각막 궤양, 혀 통증 및 구강 궤양이 동반 될 수 있습니다. 성적 및 재발, 척추 신경 손상은 감각 말초 신경 병증에서 더 흔한 여러 말초 신경 병증, 다발성 신경염으로 나타날 수 있으며, 사지 대칭 장갑 같은 감각으로 나타나고, 마비 침술, 사지 증상이 나타남 상지보다 일찍 나타나고 무거 우거나 손상된 신경 분포 영역의 마비와 감각 이상은 운동 이상과 관련이있을 수 있으며, 근전도 검사, 운동 신경 및 감각 신경 전도 속도가 느려집니다.
4. 근육 손상 증상 근육 증상은 SS 전후에 나타날 수 있으며, 주로 팔다리 근위 근육의 약점, 근육 약화, 발음 및 삼키기 어려움이 동반 될 수 있으며, EMG는 근육 손상입니다.
5. 다른보고에 따르면 SS는 동공 변화, 땀 및 비뇨기 기능 장애, 저혈압 주기성 마비로 나타나는 신장 관상 산증이있는 자율 신경 손상과 결합 될 수 있다고보고했습니다.
확인
중증 증후군 신경 학적 손상 검사
1. 일반 검사 및 기타 결합 조직 질환, 백혈구 증가, 특이성 없음.
2. 다 클론 IgG를 가진 90 % SS 환자의 혈청 학적 검사는 유의하게 증가하였고, 85 % CIC (+), 70 % ANAA (+), 56 % CRP (+), 52 % RP (+), 정상 보체, 항 우울증 선상 항체 및 SS-A, SS-B 및 SS-C 항체는 모두 상승했으며 SS-A 항체는 유의하게 증가했습니다.
CSF 세포의 수는 주로 단핵구 및 혈장 세포의 증가로 인해 증가 될 수 있으며, 단백질 함량이 증가하고, IgG 함량이 상대적으로 증가하며, CSF 단백질 전기 영동에서 올리고 클로 날 밴드의 가능성이 더 높다.
4. 뇌파는 초점 또는 확산 느린 파도 또는 날카로운 파도 활동 일 수 있습니다.
5. 뇌 CT 또는 MRI는 밀도 감소가 제한된 영역에서 볼 수 있습니다.
6. 뇌 혈관 조영술은 때때로 뇌 혈관 협착증의 변화를 보여줍니다.
7. 근육 및 말초 신경 생검은 근육 조직, 근육 위축, 괴사 및 혈관 내 염증 세포 침윤에서 염증성 변화를 나타냈다; 신경 다발 슈반 세포는 미엘린 분해 생성물을 함유하고, 축삭은 사라진다.
진단
쇼그렌 증후군의 신경계 손상 진단 및 진단
진단
환자의 병력에 따르면 류마티스와 같은 다른 결합 조직 질환이 동반되는 경우 눈 주위의 건조한 눈, 구강 건조, 건조한 피부, SS-A 및 SS-B자가 항체 및 신경계 손상 증상이 있습니다. 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE) 등은 신경 학적 손상이있는 SS로 의심됩니다.
요 추천자 CSF 검사, 근전도 검사 및 뇌 CT 또는 MRI를 수행하고 필요한 경우 근육 및 말초 신경 생검을 수행해야합니다.
차별 진단
다발성 경화증, 다양한 유형의 수막뇌염, 근육 질환 및 말초 신경 병증과 구별되어야합니다.
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