소아 열대 거대 비장 증후군

소아 열대성 비장 증후군 소개 열대성 비장 증후군 (tropicalsplenomegalylyd 증후군)은 열대성 비장 또는 특발성 열대성 비장으로도 알려져 있으며 주로 만성 비장을 특징으로하며 간 비대, 백혈구 세포 및 혈소판 감소증, 혈청 IgM 및 말라리아 항체가 유의하게 상승합니다. . 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.003 % -0.005 %입니다 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 과장

소아 열대성 비장 증후군의 원인

(1) 질병의 원인

이 질병의 발병은 말라리아 감염으로 인한 면역 글로불린 대사 장애이며이 질병의 발생에는 유전 적 요인이 있습니다.

(2) 병인

열대성 비장 비대는 기생충, 특히 말라리아 기생충에 대한 숙주의 비정상적인 반응을 나타내며, 기본적으로 면역 글로불린 대사 장애의 질병으로 장기간의 항 말라리아 치료에서 비장이 줄어들고 IgM이 감소합니다. 말라리아 감염과 관련이 있습니다.

낮은 혈청 보체 C3, 혈청 항-보체 활성의 존재 및 냉증 의심 된 글로불린의 존재는이 질환이 면역 복합 질환이며, 이는 간 부비동 쿠퍼 세포 및 대 식세포에서 면역 형광에 의해 사용될 수 있음을 시사한다. IgM과 IgG, C3는 세포에서 발견되며, 말라리아 부위에 반복적이고 지속적인 항원 혈증으로 인해 과도한 면역 복합체가 존재하기 때문에 대 식세포가 이러한 복합체를 제거하는 데 오랜 시간이 걸리므로 비장과 간이 발생합니다. 망상 내피 세포 증식은 장기의 확대를 초래한다 Fakunle et al. (1976)은 T 림프구에 의한 면역 글로불린, 특히 IgM의 조절이이 질환의 주요 원인이라고 생각했다. 중간에 혈액 T 림프구의 비율이 감소하고 B 림프구의 수가 증가하고 비장 천공 액의 T 세포의 비율이 증가한 것으로 나타 났으며,이 질환의 발생이 인종 및 가족 특성을 가지므로 면역 글로불린 조절을 조절하는 유전 적 요인이있을 수 있습니다. .

소아 열대성 비장 증후군 예방

말라리아 감염 예방은 근본적인 조치입니다.

소아 열대성 비장 증후군의 합병증 합병증, 과장

이 질병은 과장, 용혈 및 문맥 고혈압이있을 수 있습니다.

소아 열대성 비장 증후군의 증상 포털 고혈압 저열 위장관 출혈 저열 피로

이 질환의 발병 연령은 8 세에서 65 세 사이이며 8 세 이전에는 거의 발생하지 않으며 임상 증상은 열이 낮고 빈혈 (대부분 헤모글로빈은 60-100g / L)이며 간과 비장이 비 대해지며, 후자는 특히 명백하며 골수는 분명합니다. 과형성, 빈혈은 주로 비장에서 혈액 세포의 저장 증가, 과장 비대, 증가 된 혈액량, 혈액 희석 및 반복되는 위장관 출혈로 인해 발생합니다. 적혈구 수명이 약간 감소하지만 임신 중에 극적으로 감소 할 수 있습니다. 용혈 및 문맥 고혈압.

소아 열대성 비장 비대 증후군의 검사

1. 혈액 검사에서 말초 혈액의 빈혈이 나타나고, 대부분 60-100g / L의 헤모글로빈이 현저히 감소하고 혈소판이 감소하여 용혈이 발생할 수 있습니다.

2. 면역 기능 검사에서 IgM이 상승하고, 보체 C3이 낮고, 혈청 항-보체 활동 및 응축 글로불린이 존재하며, T 림프구 비율이 감소하며, B 림프구가 증가합니다.

3. 병리학 적 검사 형광법은 쿠퍼 세포 및 간 부비동의 대 식세포에서 IgM, IgG 및 C3를 찾을 수 있으며, 비장 천자에서 T 세포의 비율이 증가합니다.

4. 골수 검사, 골수, 명백한 증식

복부 B 초음파 검사 및 기타 검사를 수행해야합니다.

소아 열대성 비장 증후군의 진단 및 진단

이 증상의 진단 적 가치는 혈청 IgM이 유의하게 상승하고 말라리아 항체의 역가가 높다는 것입니다 간 생검은 간 부비동에서 림프구 침윤을 나타내고 장기 비 말라리아 치료 후 혈청이 점차 줄어들고 혈청 IgM 감소 및 간 조직학 변화 더 나은

간경변으로 인한 문맥 고혈압 및 비장 비대와 구별됩니다.

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