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신생아의 항문 및 직장 기형
소개
신생아 항문 직장 및 직장 기형 소개 신생아 및 항문 기형의 발생률 (신생아의 기형은 난소 및 직장 신생)이 0.75 ‰로 소화관 기형의 1 위를 차지했다. 소년들은 조금 더 볼거리가 있고, 특정한 가족 관계가 있으며, 종종 장폐색이 적어 아이들의 삶에 심각한 영향을 미칩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.075 % (특정 연령 그룹에서 질병의 발생률은 0.075 %입니다 (다른 기형의 발생률은 30 % ~ 50 %를 차지합니다)) 감수성 인구 : 신생아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 장 폐쇄
병원균
신생아 항문 직장 및 직장 기형의 원인
(1) 질병의 원인
배아 발달 장애가 조기에 발생하면 항문 직장 기형의 위치가 높아지며 발달 장애의 원인은 바람직하지 않은 요인 (약물, 기계류, 혈액 공급)과 같이 명확하지 않다. 기형은 장애 등에서 발생할 수 있으며 가족력이 1 % 인 유전 적 요인과 관련이 있습니다.
배아의 셋째 주 말에, 장의 말미가 부어 오르고 앞쪽 알란 토낭과 연통되어 클로 카카를 형성하며, 클로 카카의 꼬리 끝은 4 주째에 위치한 몸에서 분리 된 외배엽의 상피 세포막 층에 의해 폐쇄됩니다. Cloaca와 hindgut 사이의 중배엽은 형성되어 꼬리쪽으로 자라며, 동시에 cloaca의 안쪽은 cloaca의 안쪽으로 채워져 접 히고 공동으로 자랍니다. 이들은 요로 직장 중격을 구성하며, cloaca는 전자의 두 부분으로 나뉩니다. 비뇨 생식기를 형성하고 후자는 직장으로 발달하고 중간의 틈이 점차 줄어들고 클로 카카 (Colaca)라고 불리며 7 주차에 원시 회음부가 나타나며, 카로 카의 앞부분이 비뇨기 생식기 막으로, 후부가 항문 막으로 발달합니다. 항문, 부풀어 오른 왼쪽 및 오른쪽 항문 결절, 복부 방향으로 자라며, 장의 말미에, 결절 중심의 우울증은 나중에 항문으로 진화했습니다 .8 주째 배아의 항문과 힌트 구트, 항문 직장 기형은 주로 배아 7 일입니다 ~ 8 주에 항문 막과 같은 꼬리가 비정상적으로 발달하거나 막히고 원래 항문이 침투하지 않아 항문 폐쇄증, Cloaca 및 원시 회음부 이형성증을 형성하여 다양한 요로를 형성합니다. 시스템 및 꼬리 결합 누공 발달 결함 외에도 직장 콜로니 사이 누공, 요도 협착도 천골과 천골 신경 결손 등을 복잡하게 할 수있다.
(2) 병인
4 가지 유형 (Ladd 및 Gross 분류)으로 나눌 수 있습니다.
1. 항문 협착증 : 직장과 항문은 손상되지 않았지만 항문 직장 접합부에는 다양한 정도의 항문 협착증 또는 협착증이 있습니다.
2. 항문 막 유형 폐쇄 : 항문 피부와 직장이 관통되지 않으며, 막 중격이 있으며, 이는 항문 항문 폐쇄증입니다.
3. 항문 직장 저형성 증 : 항문에는 우울증이 하나만 있으며 직장과 항문 우울증 사이에 상당한 거리가 있으며, 이는 항문 성 무력증입니다.
4. 직장 폐쇄증 : 항문의 모양은 정상이며 항문관이 있지만 항문관과 직장 사이의 거리가 다르므로 덜 일반적입니다.
폐쇄증은 단순 폐쇄증 또는 다양한 누공과 병용 될 수 있으며, 누공의 발생률은 약 50 %, 특히 소녀의 경우 직장 방광 경련, 직장 요도 누공 및 직장 후두개를 가질 수 있으며, 소녀는 직장 질을 가질 수 있습니다.瘘 직장 전정 마비와 직장은 가래 3 종류입니다.
종종 다른 기형, 발병률이 30 %에서 50 %, 그리고 종종 여러 기형과 함께 가장 흔한 것은 비뇨 생식기 기형 및 소화관 기형의 다른 부분입니다.
국제 분류 방법은 골반 반전 위치의 측면 위치를 기반으로하며, PC 라인 (공식 꼬리 뼈 라인)으로 표시되고, levator ani muscle plane을 나타내며, 직장 맹검 끝과 PC 선 사이의 관계, 직장 실명 PC 라인의 끝, levator musculotype (낮은 유형)의 경우, PC line 위의 levator levator type (높은 유형)의 경우, PC 라인 평면에 위치한 levator ani muscle type (중간 위치 유형) .
예방
신생아 항문 및 직장 기형 예방
이 질병의 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았으며, 유전 상담 작업을 잘 수행하고 임신 중 모든 건강 관리 작업을 수행해야합니다 예방 조치는 선천적 결함을 기반으로해야하며, 임신 전부터 태아에 이르기까지 예방 조치를 취해야합니다.
혼전 전 건강 검진은 선천적 결손 예방에 적극적인 역할을하며, 효과의 크기는 혈청 검사 (예 : B 형 간염 바이러스, 트레 포 네마 팰리 덤, HIV) 및 생식계 검사 (자궁 경부 염증 선별)를 포함한 검사 항목 및 내용에 따라 다릅니다. 일반적인 건강 검진 (예 : 혈압, 심전도) 및 질병의 가족 병력, 개인 병력 등에 관한 질문은 유전 적 질병 상담에서 잘 작동합니다.
임산부는 연기, 알코올, 약물, 방사선, 살충제, 소음, 휘발성 유해 가스, 유독성 및 유해 중금속 등을 제외하고 가능한 한 유해한 요소를 피해야합니다. 임신 중 산전 치료 과정에서 선천적 결함을 체계적으로 검사해야합니다. 필요한 경우 정기 초음파 검사, 혈청 검사, 염색체 검사 등이 있습니다.
비정상 결과가 발생하면 임신 종료 여부, 자궁 내 태아의 안전성, 출생 후 후유증 여부, 치료 가능 여부, 예후 방법 등을 판단하고 진단 및 치료를위한 실질적인 조치를 취해야합니다.
복잡
신생아 항문 직장 및 직장 기형 합병증 합병증, 장폐색
통계에 따르면, 장내 폐색, 수분 및 전해질 균형 장애, 종종 누공 형성과 결합 된 어린이의 삶에 심각한 영향을 미치며, 직장 요도를 가진 회음 가래 이외에 신생아 남성이 더 흔하며, 회음부 직장 scaphoid 이외에 여성 주로 가래, 항문이없는 누공 형성의 발생률은 전체 사례의 약 5 %에 불과했습니다.
징후
신생아 항문 및 직장 기형 일반적인 증상 장 폐쇄증 탈수 직장 협착증 장 협착증 장 천공 요도 누공
유형의 수가 많기 때문에 임상 증상이 다르고 증상이 다릅니다. 대부분의 소아에게는 항문이 없으며 회음부를주의 깊게 살펴보면 증상이 주로 장폐색이 낮다는 것을 알 수 있습니다. 대부분의 경우 출생 후 점차 증상이 나타납니다. 항문 직장 폐쇄증, 출생 후 메 코늄 배출 없음, 복부 확장, 식후 구토, 담즙 및 분변 샘플을 함유 한 우유 추출, 증상이 점차 악화됨, 탈수, 전해질 불균형, 장 천공 및 기타 합병 증상, 1 주일 이내에 사망, 항문 직장 협착증 및 복합 누공은 누공의 두께와 위치에 따라 크게 다를 수 있습니다. 일반 소년은 직장 후 요도 누공, 더 흔한 누공, 장 폐쇄 증상과 함께 항문이 없습니다. 소변에서 메 코늄이나 가스와 같은 증상이 나타날 수 있으며 요도에서는 기저귀가 소량의 메 코늄으로 오염되어 있고 항문에 구멍이 없습니다. 많은 것들이 조기에 발견되어 치료 될 수 있습니다. 즉시 치료하지 않으면 반복 될 수 있습니다. 요도염, 항문 직장 협착증 및 직장 직장 질 누공이있는 소녀, 누공이 더 거대하고 누공 배설을 통과 할 수 있으며 장 폐쇄 증상은 알 수 없음 몇 달이 지나면 보충 식품이 추가되어 대변이 두껍고 두껍게되고 장폐색 증상이 나타나는데, 장의 잦은 운동으로 인해 대변에 대변이 쌓여 단단한 배설물 돌 또는 2 차 메가 콜론이 생겨 발달과 발달에 영향을줍니다. 또한 질염 또는 오름차순 감염을 일으킬 수 있으며, 항문, 흔한 고 평평한 원, 얕은 둔근 홈, 항문에 구멍이 없거나 단 하나의 흔적, 낮은 기형, 진단이 직장의 장님을 만질 수 있습니다.
확인
신생아 항문 및 직장 기형 검사
1. 소변 검사 : 직장 요도 누공 및 직장 방광에 의해 형성된 편평 상피 세포의 명확한 메 코늄 또는 현미경 검사가 있습니다.
2. 혈액 검사 : 감염이 있으면 백혈구와 호중구가 증가하고, 빈혈이 있으면 헤모글로빈 농도가 감소하며 적혈구 수가 감소합니다.
3. 혈액 생화학 검사 : 수분 및 전해질 장애, 혈액 나트륨, 칼륨, 염소, 칼슘, 마그네슘 및 혈액 pH가있을 수 있으므로 크레아티닌을 확인해야합니다.
선천성 항문 직장 기형의 진단은 임상 적으로 어렵지 않지만, 주된 이유는 폐쇄증의 높이, 직장의 맹검 끝과 대퇴근 간의 관계, 비뇨기 누공 및 골격 기형의 유무를 정확하게 결정하는 방법입니다.
1. X-ray 반전 위치 필름 검사 : X-ray 검사는 필수 진단 방법으로 Wangensteen과 Ricc는 1930 년 직장의 가스 섀도우와 회음부 피부 사이의 거리를 이해하기 위해 X-ray 반전 위치 필름 방법을 처음 설명했습니다. 변형 된 위치는 반세기 이상 동안 사용되어 왔으며 Stephens는 음부 뼈의 중간 점에서 맹장 관절 인 PC 라인 (pubococoygeal 라인)으로 반전 된 측면 슬라이스의 연결을 제안했습니다. 직장 링의 뒤쪽 위치, 켈리는 측면 위치와 동일한 설명을 추가했습니다. 신생 ischial 릿지의 그림자는 PC 라인과 평행 한 평행선으로 상단 (포인트 I)에서 쉼표 ","와 같습니다. 직장이나 누공을 포괄하거나 복강, 질 또는 요도를 둘러싸고있는 직장 내 누공의 중심 섬유 평면에서 Smith는 PC 선 위의 높은 위치, PC 선과 I 점 사이의 중앙 위치를 제안했으며 I 점 아래의 선은 낮은 위치 변형입니다. 1970 년 멜버른 국제 소아 외과 회의에서이 X- 선 판단 방법이 정확하고 현재 국제적으로 이용 가능하다는 데 동의했습니다. 식별 방법.
(1) 수술 방법 : 측면 슬라이스를 뒤집는 수술 방법은 아이를 낳은 후 5-10 분 동안 아이를 머리의 낮은 위치에 놓고 복부를 부드럽게 마사지하여 가스가 직장으로 완전히 들어가도록합니다. 이는 회음부에서 정상과 같습니다. 금속의 불투명 한 마커를 항문의 피부에 고정시키고, 아이의 다리를 3 분 동안 뒤집습니다 .X- 레이 중심은 무릎과 직각을 이루고 주사 지점은 음부 공포증입니다. 흡입 할 때 환자가 노출되고, 반전 된 측면 위치가 촬영됩니다. 영화.
(2) 오류 이유 :이 방법에는 다음과 같은 원인이있을 수있는 특정 오류가 있습니다.
1 출생 후 24 시간 이내에 아기가 삼킨 가스는 직장에 도달하지 않았습니다.
반전하면 2가 너무 짧습니다.
3 블라인드 엔드에 끈적 끈적한 메 코늄이 채워져 있으며 공기가 닿기 쉽지 않습니다.
아기가 숨을 내쉴 때 4X 라인 주사 각도가 적합하지 않거나 노출되지 않습니다.
2. 초음파 검사 : 최근에는 직장의 막힌 끝과 피부 사이의 거리를 결정하기 위해 회음 직장 천공의 막힌 끝과 흡입이 거의 사용되지 않았으며 초음파는 직장의 막힌 끝과 항문의 피부 사이의 거리를 정확하게 측정 할 수 있습니다. 선천성 항문 직장 기형의 15 가지 경우를 진단하기 위해 B 초음파를 사용해보십시오. 손상이 없다고 생각합니다. 맹인의 위치는 메 코늄의 메아리 이미지에 따라 제한되지 않습니다. 반전 될 필요가 없으며 오류는 X- 레이 검사보다 작습니다.
3. 객담 튜브 혈관 조영술 : 누공과 결합하지만 진단하기 어려운, 누공 혈관 조영술에 사용될 수 있으며, 측면 위치 방사선 촬영을위한 요오드화 오일이 있습니다.
4. 요도 방광 조영술 : 누공 또는 직장으로 채워진 눈에 보이는 조영제는 진단을 결정할 수 있습니다.이 방법은 신생아에게는 쉽지 않고 진단에 양성이며 음성은 배제 할 수 없습니다.
5. X-ray 복부 평막 검사 : X-ray 필름의 방광에서 가스 또는 액체 수준을 동시에 찾는 것은 요로 누공 진단을위한 간단하고 신뢰할 수있는 방법이며, 누관 혈관 조영술 및 요도 방광 조영술과 같은 다른 진단법도 종종 사용됩니다.
6. X-ray 골반 전방 및 후방 : 직장 기형을 가진 신생아의 약 45 %가 비정상적인 상완골 이형성증을 가지고 있으며,이 변화는 나중에 배변 기능과 밀접한 관련이 있으므로, 전방 및 후방 골반을 동시에 복용해야합니다. 경골 발달의 비율에 따르면, 이는 소아과 의사가 예후를 판단하는 데 도움이됩니다.
신생아의 두 아기의 최상위 점은 A와 A '이고, B와 B'점은 아틀라스의 가장 바깥 쪽 가장자리이며, AA '는 BB'선과 평행하고, 꼬리는 C이며, C 점은 BB '라인의 C 라인은 정상 어린이의 평균 경골 비율 (BC : AB) = 0.7 ~ 0.8입니다. 반대로 심한 항문 직장 기형의 경우 경골 발달 속도는 0보다 낮습니다. 낮은 배설 비율 기능의 예후는 긍정적이므로 경골 비율은 항문 직장 기형의 예후를 나타내는 지표입니다 Currarino 삼중주 형은 항문 협착 및 전방 천골 덩어리 (예 : 지방종, 전방 경골 섬유 융기)와 관련 될 수있는 특수한 형태의 상완골 변형입니다. 상하이 제 2 의과 대학 부속 신화 병원 막 불룩 등은 1998 년 2 건을보고했다.
7. CT 스캐닝과 자기 공명 영상 : 비 침습 기술이 점차 적용되고있다 Krasna et al. (1988)은 Wangensteen과 Rice가 제안한 X-ray 역측 슬라이스가 50 년 이상 사용되었으며 정확성은 72 %에 불과하다고 믿고있다. CT 스캔은 항문 기형에서 직장 블라인드 백의 위치를 이해하는 데 사용될 수 있습니다 .4 가지 경우, 정확성이 높고, 시간과 신체 위치에 영향을 미치지 않으며, X- 레이 필름의 뼈 자국이 깨끗합니다.
진단
신생아 항문 직장 및 직장 기형의 진단 및 진단
진단 기준
누공과 결합 된 항문의 모양에 따르면 초기 진단은 어렵지 않지만 기형의 유형을 추가로 검사해야합니다.
1. 임상 검사 : 출생 후 항문이 없거나 회음의 흔적, 메 코늄 분비물 없음, 진단을 확인할 수 있으며, 항문 피부와 직장 사이에 막 격막이 있으며, 아이가 울거나 복부 압력이 증가하면 항문이 보입니다. 예를 들어 직장의 사각 지대와 피부 사이에 일정한 거리가있는 경우 예를 들어, 손가락으로 항문 표시를 할 수 있습니다. 아이가 울고있을 때 손가락에 충격이있는 경우 손가락이 끝날 수 있습니다. , 거리가 상대적으로 가깝다는 것을 나타냅니다. 그렇지 않으면 회음부 또는 질 누공과 결합 된 대부분의 높은 수준의 폐쇄증이 누공으로 프로브 될 수 있고, 팁을 항문쪽으로 돌리고 항문에서 손가락을 만지십시오. 천공 및 흡입 방법을 사용하여 맹검 끝과 피부 사이의 거리를 결정하기 위해 메 코늄을 추출 할 때 바늘 끝의 깊이를 측정 할 수 있으며 회음부 및 전정 천골 검사를 볼 수 있으며 메 코늄과 같은 누공의 크기를 측정 할 수 있습니다. 처녀막에 배설되면 질 누공, 직장 방광 경련 및 직장 요도 누공이며 소변은 대변으로 진단 할 수 있습니다.
2. X- 레이 검사 : 일반적으로 사용되는 방법은 거꾸로 된 방법으로, 출생 후 24 시간 동안 점검해야하며, 삼키고 약 20 시간 동안 공기에 도달 할 수 있습니다. 상단 라인은 높은 위치이고, 하단 라인은 PC 라인 아래에서 더 낮은 유형이지만 여전히 M 라인 (허위 관의 2/3 및 PC 라인을 하단 1/3 접합과 연결하는 라인) 위에 있습니다. 비트 타입.
차별 진단
임상 적 특징 및 보조 검사로 확인 된 다른 원인으로 인한 장폐색의 식별.
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