소아 뇌성마비

소아 뇌성 마비 소개 뇌성 마비 (뇌성 마비)는 출생 후 1 개월 이내에 출생부터 출생까지 다양한 이유로 발생하는 비 진행성 뇌 손상 증후군으로, 주로 중심 운동 이상, 비정상적인 근육 색조, 비정상적인 자세 및 반사가 특징입니다. . 간질, 정신 지체, 언어 장벽, 시각 및 청각 장애가 동반 될 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 민감한 사람들 : 어린 아이들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 간질, 약시

소아 뇌성 마비

조산 요인 (15 %) :

뇌성 마비의 원인은 출생 또는 출생 전 또는 후에 신생아기에 발생할 수있는 원인이 많으며 때로는 많은 요인에 의해 발생하기도하며, 1/3이 여전히 추적 후 원인을 찾을 수 없습니다. 수년 동안 뇌성 마비의 주요 원인은 조기 출생, 출생 부상, 주 산기 질식 및 핵 황달 때문이라고 생각되었지만, 이러한 원인 모두가 뇌성 마비가있는 것은 아니기 때문에 이러한 요인들이 뇌성 마비가있을 가능성이있는 것으로 만 간주 될 수 있습니다. 위험 요인 Vojta는 주 산기 및 신생아 기간의 거의 모든 이상을 포함하여 뇌성 마비에 대한 40 가지 이상의 위험 요인을 나열했습니다.

신생아 질식 (25 %) :

대부분의 고위험 임신에 의해 전달되는 소아 신경계는 정상이지만 다른 국가에서 경련성 뇌성 마비의 병인학은 10 % 미만의 뇌성 마비 아동이 출산 중에 질식을 겪고 있음을 보여줍니다. 뇌성 마비의 절반은 고위험 미숙아, 저체중아에서 생존하기 때문에 최근에는 뇌성 마비의 병인에 관한 연구가 배아 발달 생물학 분야로 이전되었다.

주 산기 저산소증 (15 %) :

이러한 배아의 초기 발달에 이상이 발생하면 조산, 주 산기 허혈 및 저산소증의 중요한 원인이 될 수 있으며 고위험 신생아 생존자에서 뇌성 마비의 중요한 근거가 될 것으로 생각되며, 이러한 연구는 미래에 뇌성 마비 및 조기 중재의 원인을 제공합니다. 새로운 방법.

병인

뇌성 마비는 다양한 원인에 의해 유발 될 수있는 증후군이며, 병리학 적 변화는 그 원인과 관련이 있습니다 다양한 선천적 원인에 의한 뇌 발달 장애는 종종 다양한 정도의 뇌 피질 위축 및 심실 확대를 가지며, 신경 세포 손실을 가질 수 있습니다. Glial cell hyperplasia, 미숙아에서의 저산소 성 뇌병증은 뇌하 막하 출혈, 심실 주위의 백질, 연화 및 퇴행을 유발할 수 있으며 여러 괴사 또는 퇴행성 영역과 낭성 공동 형성을 할 수 있으며, 내부 섬유 캡슐은 사지의 신경 섬유 영역을 지배합니다 ( 피라미드 성 신경총이 흔히 관여하며 핵 황달의 후유증은 비정상적인 골수 대칭을 가질 수 있으며, 대리석 상태라고 불리며 최근에는 간질이있는 일부 뇌성 마비가 발견되었습니다 뇌 조직은 황반 형성 이상 및 세포 이동을 가지고 있습니다. 이상 및 회백질 자궁외와 같은 초기 뇌 발달 장애

소아의 뇌성 마비 예방

뇌성 마비의 원인은 출생 전, 주 산기 및 출생 후에 발생할 수 있으며, 예방 조치는 전체적으로 이루어져야하며, 주요 예방 조치는 임신 중 자궁 내 감염; 2 조기 분만; 3 번의 다중 임신; 4 저 출생 체중; 5 출생 또는 신생아에서 5 심한 저산소증, 경련, 고 빌리루빈 혈증 및 뇌출혈.

임신 초기 관리를 강화하면 다양한 유해 요인으로 인한 배아 발달의 손상을 피할 수 있습니다. 산과 기술을 더욱 개선하고 출생 부상 및 질식으로 인한 뇌 허혈 및 저산소증을 줄일 수 있습니다. 또한 신생아 저혈당증, 산증, 황달, 심각한 감염 및 기타 예방 및 치료와 같은 신생아 관리 및 질병을 강화하십시오.

소아 뇌성 마비 합병증 합병증, 간질, 약시

뇌성 마비는 종종 정신 지체 (30 % ~ 50 %), 간질 (25 % ~ 50 %), 사시, 약시, 안진 (약 50 %), 청력 상실 (10 % ~ 15 %) 및 언어 장벽,인지 및 행동 이상.

뇌성 마비 정신 지체 : 지능의 거의 절반이 낮고 (IQ가 70 미만), 1/4이 가장자리에 있고 (IQ가 70-89 사이), 나머지 1/4이 평균 (1Q는 90-109) 또는 평균 이상 (IQ) 110 이상).

뇌성 마비 언어 장애 : 불명확 한 발음, 단어 구성, 언어 표현 장애 및 실어증으로 나타남. 뇌성 심계항진 및 행동 장애 : 뇌성 마비를 앓고있는 많은 어린이들은 자연스럽게 정신 발달에 영향을 미치는 건강한 어린이들보다 과잉 행동, 정서적 불안정성, 자폐증 (단독) 경향, 운동 제한, IQ 측정의 어려움 및 발달 중 열악한 생활 습관을 가지고 있습니다.

뇌성 마비 간질 : 뇌성 마비의 합병증에서 간질은 종종 다양한 경련으로 나타납니다.

뇌성 마비 증상 : 뇌성 마비 아동의 기능은 이와 관련하여 양호 해 보이지만, 두 가지 인식, 모양 식별, 공간적 지각 및 기타 지각 및인지 장애가 있음이 확인되었습니다.

소아의 뇌성 마비 증상 증상 일반적인 보행 불안정성 운동 장애 소뇌 운동 실조 跖 반사 스트레치 댄스 같은 손발 스윙 무의식적 운동 사지 진전 기질 마비 기간 비틀림 마비 보행

1. 일반 성능

뇌성 마비의 임상 증상은 주로 다음과 같습니다.

(1) 초기 성능 :

1 심령 증상 : 과도한 과민성, 종종 울음, 갑작스런 소리 및 신체 위치의 변화에 ​​대한 격렬한 반응, 몸의 흔들림, 겁처럼 울음.

2 먹이 어려움 : 조정되지 않은 빨기와 삼키기, 그리고 느린 체중 증가로 나타납니다.

3 간호의 어려움 : 옷을 입을 때 팔을 소매에 넣기가 어렵고, 기저귀를 갈아 입을 때 허벅지를 분리하기가 어렵습니다. 입욕 중 발이 욕조의 가장자리 나 수면에 닿으면 아기의 등이 즉시 뻣뻣하고 아치로 울고 있습니다.

(2) 운동 장애 : 모두 다음과 같이 나타남 :

1 스포츠 개발 뒤로 : 심한 움직임이나 미세한 모터 지연을 포함하여 활동적인 움직임이 줄어 듭니다.

2 비정상적인 근육 톤 : 긴장성 근육, 근육 강성, 낮은 근육 톤 및 근육 긴장으로 나타납니다.

3 비정상 자세 : 휴식시, 긴장 목 반사 자세, 사지 직선 자세, 경적 아치 반전 자세, 편마비 자세와 같은 자세; 춤 같은 손발 스윙 및 가래 객담, 경련 성 마비 보행, 소뇌 상호 보조와 같은 활동 중 비정상 자세 오프셋 걸음 걸이.

4 비정상 반사 : 원래 반사 지연이 사라지고 보호 반사 지연과 Vojta 자세 반사 패턴이 비정상적입니다 Vojta 자세 반사에는 트랙션 반사, 리프트 반사, 콜린 수평 및 수직 반사, 직립 및 반전 및 경사 서스펜션이 포함됩니다. 반사.

2. 분류

뇌성 마비 운동 기능 장애의 범위와 특성에 따라 분류는 다음과 같습니다.

(1) 경련 : 모든 환자의 60 % ~ 70 %를 차지하는 가장 높은 발병률, 종종 다른 유형의 증상, 병변 및 피라미드 시스템과 혼합되며 주로 중추로 나타나고 사지 근육 긴장에 영향을 미침 사지 활동의 증가, 제한된 자세, 비정상적인 자세, 깊은 가래 반사, 긍정적 가래 가래, 2 세 이후에도 여전히 피라미드에 긍정적, 상지의 굴곡 음 증가, 어깨 관절의 유도, 팔꿈치 관절, 손목 관절 및 손가락 관절 굴곡 앙와위 자세,하지 무릎 관절, 고관절이 굴곡 자세에 있고, 머리 위치가 머리를 들기 어렵고, 좌석이 시작될 때 머리가 뒤로 기울어지고, 좌석이 나중에 앉을 수있을 때, 다리를 곧게 펴기가 어려워지고, 다리가 곧게 펴질 수없고, 후두부가 볼록하고,하지가 "W"입니다 모양; 서있을 때 엉덩이, 무릎이 약간 구부러짐, 땅에 발가락. 보행시 걷기, 가위 같은 걸음 걸이, 영향을받는 부분에 따라 7 가지로 나뉩니다.

Hemiplegia : 하나의 사지와 몸통의 관련을 나타냅니다. 상지가하지보다 더 많은 영향을 받고, 측지의 자발적인 움직임이 감소되고, 보행이 지연되고, 보행이 지연되고, 편마비가있는 보행, 영향을받은 사지가 바닥에 있고, 어린이의 약 1/3 1-2 세의 나이에 경련이 있었고 어린이의 약 25 %가인지 기능 장애와 정신 지체를 겪었습니다.

② 경련 양지 마비 (양지 마비) : 사지의 참여, 낮은 사지 참여하지만 무거운, 가벼운 상지와 몸통은 보통 아이들이 듀얼 겨드랑 눈에 보이는 낮은 사지가 가위처럼 교차 개최, 처음 크롤링 유아에서 발견 즉, 본 유형이 두 가지 사지 모두에 영향을 미치는 경우 정신 발달이 더 정상적이며 발작이 거의 없습니다.

3 사지 마비 (사지 마비) : 사지와 몸통이 영향을 받고 상지와하지가 심각성이 비슷하며 뇌성 마비의 가장 심각한 유형이며, 종종 정신 지체, 언어 장애, 시각 이상 및 발작과 관련이 있습니다.

4 마비 (마비) :하지가 분명히 영향을 받고 몸통과 위가 정상입니다.

5 이중 편마비 (double hemiplegia) : 사지가 관련되어 있지만, 상지가하지와 왼쪽과 오른쪽의 마비 정도보다 일치하지 않습니다.

6 개의 삼지 (triplegia) : 3 개의 사지가 관련되어 있으며, 대부분 상지와하지의 마비가 있습니다.

7 단일 瘫 (단발성 마비) : 단일 사지 침범, 단일 가래 성능은 경미하고 오진하기 쉽습니다. 비영리 단체에서 발생하면 오진 될 가능성이 높습니다.

(2) 무신경 유형의 손발 : 뇌외 마비의 약 20 %, 피라미드 외 시스템의 주요 병변은 의식적인 움직임을 수행 할 때 의지, 비자발적, 일관성이없고 비효율적 인 움직임으로 통제하기 어려운 비자발적 움직임으로 나타남 수면 중에 이러한 움직임이 사라지고 근육 긴장이 감소하고 머리가 약해졌으며 먹이가 어려웠으며 혀가 종종 입과 도적에서 튀어 나 왔으며, 1 년 후 손과 발의 움직임이 점차 명확 해졌으며 입 근육은 언어에 어려움이 많았습니다. 성명서가 모호하고 색조 조정도 포함되며 일반적으로 피라미드 형 징후, 손 및 발 뇌성 마비는 심각하지 않으며 경련은 드물며 주 산기 치료의 광범위한 발달로 인해이 유형은 이제 드 rare니다.

(3) 강성 :이 유형은 거의 보이지 않습니다. 왜냐하면 신체 근육 긴장이 크게 증가하고 신체가 비정상적으로 뻣뻣하며 주로 피라미드 외 증상으로 사지가 수동적으로 운동 할 때 활동적인 근육과 길항제 근육이 감소합니다 지속적인 저항력이 있으며, 근육 장력이 납관 또는 기어 모양으로 증가하며, 가래 반사는 갑상선 기능 항진증이 아니며 종종 심각한 정신 지체가 동반됩니다.

(4) 운동 실조증 유형 (타 실증) : 소뇌의 주요 병변, 걸음 걸이 불안정의 임상 증상, 보행시 발 간격이 넓어 지거나, 팔다리 움직임이 조정되지 않고, 상지가 종종 의도가 있습니다. 성적인 진전, 운동의 움직임에 급격한 변화, 손가락 코 테스트는 실수하기 쉽고, 근육 긴장이 낮으며,이 유형은 거의 없습니다.

(5) 떨림 유형 (떨림) :이 유형은 드물고 사지 떨림, 주로 정적 떨림으로 나타납니다.

(6) 근육량 부족 (아토 니아) : 근육량이 적고 팔다리에 부드러운 팔다리가 있고 자율 운동이 거의없는 경우 앙와위 자세에서는 사지가 납치되고 개구리처럼 엎드린 자세로 머리가 외부로 회전합니다. 들어 올릴 수없고, 종종 근육 질환으로 인한 근육 이완과 쉽게 혼합 될 수 있지만, 낮은 근육 톤은 가래 반사를 유발할 수 있으며, 가래 유형 또는 손과 발 Xu 이동 유형으로 전환 한 후 영아와 어린이의 대부분의 경우입니다.

(7) 혼합형 : 같은 어린이가 위의 2 ~ 3 가지 증상을 나타낼 수 있으며 가래 형과 손발 유형이 종종 동시에 영향을받으며 소수의 아픈 어린이를 분류 할 수 없습니다.

소아의 뇌성 마비 검사

실험실 검사

1. 신생아 일상 혈뇨 검사, 생화학 전해질 검사.

2. 모체 및 신생아 혈액형 검사, 빌리루빈 정성 검사, 혈청 총 빌리루빈 정량.

3. 더 오래된 모체 태아 양수 유전자 유전자, 염색체, 면역 학적 검사.

보조 검사 :

1. 뇌파 : 발작이있는 소아의 뇌파는 예리한 파도, 스파이크 및 느리게 울리는 파도에서 볼 수 있습니다. 발작이없는 일부 어린이는 간질 방전이있을 수 있습니다. 개별 어린이는 양측 진폭 ​​비대칭이있을 수 있습니다 .

2. 뇌 CT 검사 : 눈에 보이는 뇌 위축, 심실 주위의 백질 연화 병변, 복수 뇌 연화 병변 및 다낭성 연화, 선천성 뇌 천공 기형, 투명한 중격 이형성증, 낭종, 심실 확대 등, CT 검사 뇌성 마비의 원인을 탐색 할 수 있도록 도와줍니다.

소아 뇌성 마비 진단 및 분화

진단 기준

다음과 같은 상태가 있으면 뇌성 마비 가능성에주의를 기울여야합니다.

1 명의 조산아, 출생시 저체중아, 출생 및 신생아기에 심한 저산소증, 경련, 두개 내 출혈 및 빌리루빈 뇌병증;

2 정신 지체, 정서적 불안정 및 공포 등, 지체 된 운동;

3은 사지와 몸통과 가래의 근육 톤 증가의 전형적인 증상을 보입니다.

양측 난청 및 상부 마비를 가진 4 개의 피라미드 외 증상.

차별 진단

정상 어린이의 진행성 질환 및 일시적 이형성증으로 인한 중추와는 다릅니다.

1. 단순 유전성 경련 하반신 마비 : 가족력, 아동기 발병, 느린 진행, 두 가지하지의 근육 긴장 증가, 과반 사, 발의 아치 기형이있을 수 있습니다.

2. 복잡한 유전성 경련성 하반신 마비 : 상 염색체 열성 유전 질환, 질병이 빠르게 진행되며, 상기 언급 된 이중하지 사지 피라미드 표시, 시위 축증, 괄약근 기능 장애 등, Behr 증후군 등이있을 수 있습니다.

3. 운동 실 조성 모세 혈관 확장증 : 루시-바 증후군 (Louis-Barr syndrome), 상 염색체 열성 상속으로도 알려져 있으며, 진행성 과정에서 운동 실조증, 피라미드 외 증상, 결막 성 모세 혈관 확장증, 태아 단백질 및 기타 특징적인 증상이 현저히 증가하고 종종 기관지염 및 폐렴이 동반되는 면역 기능이 저하됩니다.

4. 두개 내 공간 점유 병변 : 두통, 구토 및 두개 내압 증가와 같은 시신경 부종과 같은 국소 징후가있을 수 있으며, CT / MRI를 확인할 수 있습니다; 뇌염 후유증은 뇌염, 정신적 쇠약, 과민성, 흥분, 동요와 발작.

5. 영아 근이영양증, 글리코겐 저장 질환 등은 점진적 근육 위축 및 근육 약화, 혀 비대, 간 및 비장을 동반 한 점진적 근육 위축 및 글리코겐 저장 질병을 고려해야하는 심장 확대를 가질 수 있습니다.

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