안과 중증 근무력증

안과 중증 근무력증 Myastheniagravis (MG)는 신경-근육 접합부에서 시냅스 후 막의 아세틸 콜린 수용체를 수반하는 만성자가 면역 질환으로, 신경 전달 물질-근육 흥분 전달 장애를 초래한다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 당뇨병 성 경피증 피부 근염

안과 중증 근무력증

(1) 질병의 원인

중증 근무력증의 병인은 아직 확실하지 않지만 국내외의 종합 문헌은 아세틸 콜린의 합성 또는 콜린 에스 터라 제 대사 장애 및 특정 항생제의 독성과 관련이있는 것으로 생각되어 왔으며 최근에는 면역학의 연구가 진행됨에 따라 면역학의 연구가 진행됨에 따라 이 질병은자가 면역 질환입니다.

(2) 병인

1. 대사 장애이 질환을 유발하는 질병은 줄무늬 근육의 근육-근육 접합부에 위치하고 있으며 증상은 화살표 독소의 작용과 유사하여 신경 자극의 전도를 방해합니다 신경과 근육 사이의 전도는 신경 자극에 의해 발생하며 아세틸 콜린을 방출합니다. 엔드 플레이트 막은 전위차를 만들어 근육으로 전달되어 섬유가 수축되게합니다. 근 시력 증 환자에서는 신경 충동이 전달 될 때 아세틸 콜린이 불충분하거나 콜린 에스 테라 제 활성이 너무 높아 아세틸 콜린이 너무 빨리 파괴됩니다. 신경근 자극 전달 장애의 발병을 유발합니다.

2. 약물의 독성 효과 일부 항생제는 중증 근무력증 환자의 신경근 전도에 차단 효과가 있으며, Hokkane은 6 명의 중증 근력 증 환자를보고했으며, 약물 치료 후 스트렙토 마이신 항생제를 추가했습니다 (15 분). ~ 2 h) 질병이 악화되면 그러한 약물은 다음과 같습니다 : streptomycin, dihydrostreptomycin, neomycin, polymyxin, kanamycin, paromomycin, zirconia 등, Lillmann d-tubocurarine (화살표 독소)의 신경근 차단이 1000이고 폴리 믹신 B가 5, 네오 마이신이 2.5, 스트렙토 마이신이 0.7, 디 하이드로 스트렙토 마이신 등 0.6에서 카나마이신은 0.5이고 임상 적으로 적용되는 항생제의 양은 화살 독소보다 100 배 이상 높기 때문에 중증 근무력증 환자의 신경근 전도가 차단되었거나 균형을 유지하기 위해 약물에 의존합니다. 이러한 상황에서 일단 위의 항생제를 적용하면이 막힘이 불가피하게 악화되고 상태가 악화 될 수 있지만 신경계 근육 전도에 대한 특정 항생제의 봉쇄 효과에 대해서는 아직 불분명하지만 일부 사람들은 스트렙토 마이신과 화살 독소를 고려한다고 생각합니다. 엔드 플레이트 아세틸 화를 줄일 수 있습니다 베이스의 감도가, 어떤 사람들은 신경 전달 물질의 방출을 줄일 수 있다고 생각 (송신기)입니다.

3.자가 면역 이론 최근 국내외 학자들은 중증 근무력증이자가 면역 근병증이라고 믿고 심슨과 나스 트크 (Simpson and Nastk)는 환자의 혈청에서 항-아세틸 콜린 수용체 (AChR) 항체를 발견했으며, 따라서자가 면역 반응 이론이 제안되고 AChR은 이 경우,자가 항원이 될 수 있고, 주로 IgG, 항체를 생산하도록 신체를 자극 할 수 있으며, 주로 IgG, 항원-항체 결합이 보체를 활성화시키고, 모터 엔드 플레이트에 침전물을 생성하고, 신경 근육 전도 장애를 유발하며, 근육 약화 증상을 유발합니다. 운동 판의 엔드 플레이트는 IgG 및 C3, 면역 복합체 침강 및 모터 엔드 플레이트의 미세 구조 변화를 가지며 관절의 AChR이 감소하는 것으로 밝혀졌으며, 그 이유는 다음과 같습니다.

1AChR 항체는 AChR 활성 부위에 대한 면역 약리학 적 차단 효과를 가지며;

2AChR 회전율 변화, AChR의 저하를 촉진;

3 보체 의존적 AChR 파괴, AChR의 감소는 아세틸 콜린에 대한 결합 량을 감소시키고 신경 근육 또는 전도 장애의 흥분을 감소시킵니다 국소 아세틸 콜린 (AChR)의 농도를 증가시키기위한 임상 적 노력은 효과적인 치료 및 AChR 항체의 생산이 될 것입니다 주로 림프구, 임상 환자는 또한 흉선 이상이 있으며, 흉선이 면역 중심 기관이기 때문에 다른자가 면역 질환과 병용 될 수 있습니다. 면역 중심 기관의 기능이 약화되거나 사라지면 림프구가 감소하며 항원 자극을 받으면 AChR 항체가 거의 또는 전혀 생성되지 않고 AChR이 손상되지 않습니다. 즉 정상적인 신경근 흥분성을 유지할 수 있기 때문에 흉선의 임상 적 제거는 때때로 질병에 대한 치료 효과가 더 좋습니다.

문헌에 따르면, 중증 근무력증 환자의 흉선 이상은 50 % ~ 70 %로 높으며, 그 중 10 % ~ 20 %는 흉선종과 관련이 있으며, 약 50 %는 흉선 비대가 있고, 적혈구 침강 속도의 40 %는 혈청 30 % ~ 50 % 증가합니다. 증가 된 글로불린, 조직의 면역 글로불린 증가 (골수 근, 심근, 갑상선, 부신), 항 근육 항체, 항핵 항체, 항 갑상선 항체, 때로는 혈청의 항위 항체, 혈청 보체 가격이 저렴하고 증상 완화로 구체적으로 증가하고 증상이 악화됨에 따라 감소하며 신경근 접합 (체액, 림프구 등)의 흥분성 전염, 환자의 흉선 골수 림프구 변화 및자가 면역을 방해하는 요인이 있습니다. 갑상선염은 갑상선 변화가 비슷하기 때문에 갑상선 기능 항진증, 류마티스 관절염, 루푸스 홍반, 기관지 천식 및 기타자가 면역 질환으로 인해 종종 복잡합니다. 고용량의 코르티코 스테로이드 및 기타 면역 억제제가 더 나은 치료 효과를 얻기 위해 사용됩니다. 위의 사실은 질병이자가 면역과 관련이 있음을 증명합니다.

안과 중증 근무력증 예방

명확한 진단이있는 환자의 경우, 신경근 전도 기능에 영향을 줄 수있는 약물 (예 : 아미노 글리코 시드 항생제-스트렙토 마이신, 카나마이신 및 겐타 마이신, 펩티드 폴리 믹신, 테트라 사이클린-클로르 테트라 사이클린, 옥시 테트라 사이클린 및 크레아티닌 유사 약물-퀴닌, 퀴니 딘, 프로 카인 등, 프로프라놀롤, 페니토인 및 페니 실라 민.

안과 중증 근무력증 합병증 당뇨병 성 경피증 피부염

중증 근무력증은 갑상선 기능 항진증, 하시모토 병, 당뇨병 등과 관련이있을 수 있으며 결절성 동맥염, 경피증, 피부 근염, 쇼그렌 증후군 등과 같은 다양한자가 면역 질환이있을 수 있습니다. 비정형 망막 변성 등과 같은 것은 비교적 드 rare니다.

안과 성 중증 근무력증 증상 일반적인 증상 안검 하수증 이상

중증 근무력증의 첫 증상은 대부분 눈에 있으며, 주로 안검 하수증, 안검 근육, 안구 근육 마비, 동공 이상 및 수렴 및 조절 이상 이상, 그리고 단순 유형의 근시 성 중증 근력 증 (안구 근력 중증) ), 위에서 언급 한 눈 증상, 그리고 두 눈의 안구 근육조차도 대부분 마비되고 안구가 완전히 회전 할 수는 없지만 전신 근육 증상이 나타나지 않습니다.

1. 안검 하수증 은 일반적인 초기 증상으로 86 %를 차지하며 아침에 더 좋으며 오후 나 저녁에 증상이 심해지며 일반적으로 질병이 먼저 시작되며, 일정 시간이 지나면 다른 쪽 눈도 질병에 걸릴 수 있습니다. 안검 하수가 처지고 있지만, 다양한 정도까지, 안검 하수증 회색조 안구 (PMGO)는 종종 다음과 같은 특징을 보인다 :

(1) 횡격막 근력 약화 : 환자가 여러 번 깜박이면 근육 활동이 점진적으로 약해지고 위턱이 처지고 구개열이 작아집니다.

(2) 코간 트 위치 표시 : (코간 트위스트 표시 : 안검 하수증 환자의 경우 먼저 아래로 보도록 내버려두고 빨리 똑바로 보도록 한 다음 위턱이 위로 수축 한 다음 원래 안검 위치로 복원합니다.

(3) Osber“눈”(Osber“피크”표시) : 환자가 눈을 감고 1 ~ 2 초 후에 퀼팅이 약간 확대되고 넓어지면서 아래쪽 공막이 깜박이는 상태로 나타납니다. 근육 피로의 원인.

(4) 지속적인 시선 피로 : 환자의 눈이 오른쪽과 왼쪽으로 향하면 눈이 더 잘 조정됩니다. 옆을 계속 응시하면 눈이 천천히 뒤쳐져 서 첫 눈 위치로 되돌아가는 경향이 있습니다. 신경 접합부에는 병변이 있습니다.

2. 후퇴 안구 중증 근무력증은 흔하지 않으며, 대부분 일시적인 경우가 많으며, 일반적으로 오랜 시선 후에 발생하며, 눈꺼풀 위 후퇴의 존재로 인해 몇 초 동안 만 지속되며, 오진으로 쉽게 이어집니다. Puklin은 3 명의 중증 근무력증 환자가 상지 금단 증상을 보였으며, 위턱의 후퇴는 철수 시간에 따라 3 가지 유형으로 분류되었다고보고했다.

(1) 일시적인 눈꺼풀 후퇴 :이 유형의 눈꺼풀 후퇴는 대부분 신체 앞에서 직접 시선이나 시선을 한 후에 발생하며, 이러한 활동은 기계적인 강성과 유사하게 발생하는 근육 근육의 장기 수축을 일으켜 보통 몇 초 동안 지속됩니다. .

(2) 일시적인 눈꺼풀 후퇴 : 눈이 하향 시선 위치에서 첫 번째 눈 위치로 회전 할 때, 하향 시선이 걸리면 다이어프램이 휴지 상태에 놓이기 때문에, 위턱이 정상 위치 위로 들어 올려지는 것을 특징으로한다. 그것의 과도 응답은 다른 상황에서보다 더 강력하며,이 순간적인 눈꺼풀 퇴각은 Cogan이 한때 "눈 전환"으로 묘사되었으며 일반적으로 1 초 미만입니다.

(3) 장기 상부 눈꺼풀 수축 : 가장 빈번하게보고되는 중증 근무력증 유형이며 반대측 상부 장골 근육 약화와 함께, Walsh는 단일 눈 또는 안검 하수증이있는 63 건의 중증 근무력증을 보였으며, 2 건 장골 크레스트의 한쪽이 수축되고, 상부 턱이 상부 눈꺼풀 수축으로 처져 있고, 상부 안검이 다른 눈꺼풀 수축과 결합 된 경우, 수축 된 상부 장골이 안구가 떨어지면서 떨어질 수 없음 눈꺼풀의 위치가 다른 병리학 적 조건에서 비대칭 적 인 두 가지 임상 현상이 있으며, 그중 2 개는 중증 근무력증이지만, 눈꺼풀 윗부분을 덮을 때 눈꺼풀 철수의 다른 증상이 완화되거나 정상으로 돌아오고 Teng Xilong (장력)이 주입됩니다. 후부 안검 하수증과 금단 증상이 동시에 사라 지므로 양측의 levator palpebral muscles가 메이트 근으로 간주되며 Hering의 신경 분포 법도 따르고 있으며 한쪽의 ptosis의 근력 약화는 양측 levator sacral nerve innervation으로 이어진다. 결과적으로, 눈꺼풀이 다른 눈에서 후퇴합니다 (위 눈이 매달리지 않음).

3. 안구 운동 장애 및 안검 하수증과 동시에 안구 운동 장애 및 디플로 피아가 종종 발생하여 67 %를 차지하며, 그중 하나 이상이 위의 장애보다 높으며 그 다음으로 내부 직장 마비가 발생합니다. 단일 눈 근육 마비에서 전체 눈 근육 마비까지.

4. 눈동자 운동 장애 빛에 대한 동공 반응을 측정하기 위해 적외선 전자 동공 측정기를 사용하면 동공 수축 과정의 속도가 느리고, Teng Xilong의 정맥 주사는 일시적 회복입니다.

5. 수렴 및 조절 이상 눈의 운동 이상증 이외에도 수렴 및 조절 곤란이 발생할 수 있으며, 중증 근무력증 환자의 안구 근육을 위반 한 것으로 알려져 있지만, 안구 내 근육 침윤은 인정되지 않습니다. 중증 근무력증 환자는 근거리 측정 조정을 받았으며, 8 명은 항콜린 에스 테라 제 약물로 치료되었고, 근거리 거리가 8 ~ 15cm 단축되었으며, 중증 근무력증 환자는 시력 장애가 더 심했으며 일반적으로 시력 이상이 느껴지지 않았습니다. 따라서 중증 근무력증 환자에서 조절 곤란이 더 흔하다는 것이 지적되고, 섬 모체의 수축성 평활근은 풍부하고 세련된 자율 신경계에 의해 지배되고 있으며, 중증 근무력증 환자의 경우이 근육도 교련 된 근육 장애에 국한되지 않고 위반됩니다.

안과 중증 근무력증

1. 혈액 내 AChR 항체 측정 : AChR은 방사선 면역 분석을 위해 125I-α-BuTx (125 요오드 -α- 분 가로 톡신)로 표지 될 수 있으며 AChR은 AChR 항체를 결정하기위한 항원으로도 사용될 수 있습니다.

2. 소변 검사 : 크레아티닌 배설이 감소하고 크레아틴이 나타납니다.

3. 말초 혈액 일상적으로 정상 : 혈청 면역 글로불린 분석은 2/3 환자 IgG 증가, 몇몇은 항핵 항체 양성, 대부분 환자는 혈청에서 항 -AchR 항체 양성, C3 보체 증가, 말초 혈액 림프구가 PHA를 자극 함 일반적으로, Ach 수용체 단백질 반응이 증가하고, 일부는 뇌척수액에서 T- 림프구 수가 증가하는 것으로보고되었습니다.

4. 병리학 적 해부학 :이 질환에서 보이는 근육 변화는 염증성 세포 삼출을 동반 한 급성 괴사; "림프샘 누출"이라 불리는 림프구 침윤 및 응집을 동반 한 진행성 위축; 개별 근육 섬유 위축.

5. 약물 검사 : 네오스 티그 민 테스트와 텐 실론 테스트는 일반적으로 근육 강도의 회복 여부를 결정하기 위해 임상 적으로 사용됩니다 네오스 티그 민의 근육 피로, 피하 또는 근육 내 주사 0.5 ~ 1mg (또는 tensilons, 10mg 정맥 내), 그런 다음 10 분마다 한 번 안구 근육 강도를 관찰하고, 30 분 내 증상과 같은 30 분 동안 지속적인 관찰 (점검, 안구 운동 장애 등) 점진적으로 회복되거나 거의 정상에 도달 할 수 있습니다. 진단, 구토 또는 복통이있는 경우 아트로핀 0.25 ~ 0.5mg의 피하 주사를 제거 할 수 있습니다.

6. 피로 테스트 : 영향을받는 근육 그룹의 연속 또는 수동 운동 후, 안검의 피로 증상 관찰 또는 지속적인 가래 반사 검사와 같은 환자의 근육 약화 증상이 악화되고 반사는 종종 정상에서 약으로 바뀝니다.

7. 유도 전기 연속 자극 테스트 : 영향을받는 근육이 유도 전류에 의해 반복적으로 자극되면 근육 수축이 나타나기 시작하여 근육 수축이 서서히 약화되고 마지막으로 중지되어 소위 근육 약화 반응을 나타냅니다.

8. 저온 시험 : Borenstein et al.에 따르면, 주변 온도의 감소는 중증 근무력증의 신경근 차단을 개선하고, 추위에서 아세틸 콜린의 방출을 증가 시키며, 아세틸 콜린 에스 테라 제의 활성을 감소시킬 수 있으므로, 냉증 시험은 안구 근력 중력 증 진단에 사용될 수 있습니다. 이 방법은 처진 눈꺼풀에 약 5 분 동안 아이스 캔디를 놓은 후 위턱의 안검 하수 정도를 관찰하는 것입니다.

9. 근전도 (EMG) 검사 : 전형적인 EMG는 Teng Xilong을 주입 한 후 진폭이 낮고 진폭 감쇠 현상이 개선되었으며, 특성 변화는 운동 신경에 의해 유발 된 운동 작용 전위이며 진폭은 빠르게 감소했습니다. 흥분의 전달이 지연되거나 차단되는 것을 볼 수 있습니다.

안과 중증 근무력증의 진단 및 분화

진단

병력 및 임상 증상에 따라 예비 진단을 실시 할 수 있으며 약물 검사, 근전도 검사 및 면역 학적 검사를 통해 진단을 확인할 수 있습니다.

차별 진단

중증 근무력증, 중증 근무력증은 갑상선 기능 장애, psdoodoocular 근육 마비, 진행성 안구 내 근육 마비 및 콜린성 위기로 인한 근병증과 Eaton-Lambert 증후군과 구별되어야합니다.

1. 이튼 램버트 증후군 : 기관지 폐암의 중증 근무력증 또는 근육 약화 증후군으로도 알려진 또 다른 만성 신경근 접합부 기능 장애, 피로의 임상 증상, 화살표 독에 대한 비정상 민감성, 콜린 에스 테라 제 억제제에 효과가 없으며, EMG 성능은 중증 근무력증과 다르며,이 질환은 보통 귀리 세포 유형 기관지 폐암을 동반하는 50 세 이후에 시작되며, 근육 약화 증상은 폐암보다 일찍 나타날 수도 있습니다. 다른 종양 또는 특별한 동반 질환, 사지 원위 및 몸통 근육 약화에서 주로 나타나는 근육 약화, 안구 근육 및 골수 내근은 덜 영향을 받고, 네오스 티그 민은 질병에 큰 영향을 미치지 않습니다.

2. 갑상선 기능 장애 외 근병증 : 외상, 눈에 띄는 안구, 구개열 구개, 안구의 모든 방향으로의 제한된 움직임, 및 안검 하수증, 갑상선 기능과 같은 증상이 동반 된 갑상선 기능 장애의 증상 확인이 가능합니다.

3. 허위 안과 마비 : Roth-Bielschowsky 증후군이라고도하며, 뇌 손상으로 인해 뇌에서 전염되는 모든 흥분성 및 억제 신호로 인해 양 안성 안과 마비가 발생합니다. 때때로 난독증과 결합 된 무작위 안구 운동을하라는 명령 또는 자신의 의지는 일반적으로 시선을 이중 시야가 아닌 평행하게 유지합니다.

4. 뇌외 근병증 :이 질환은 이전에 안구 운동 핵의 퇴행성 병변으로 인한 것으로 생각되었지만 근전도 검사 및 병리학 적 검사에서 신경 분 지파가 완전히 정상이며 안구 근육 자체가 정상임을 증명했습니다. 명백한 퇴행으로 인해 근육 수축이 약화되거나 사라지고 근육 영양의 변화와 근육 위축 또는 비대가 발생합니다.이 질병은 유전 적이며 대부분 30 세 이전에 발생하며 두 눈에 처지기 시작했습니다. 두 안구의 움직임은 제한적이며 결국 완전히 회전 할 수없는 상태로 발달합니다. 전부는 대부분 긍정적 인 위치 또는 약간의 외사시로 유지됩니다. 안구 내 근육은 피곤하지 않으며, 안면 근육과 안구 근육이 침범 될 수 있습니다 네오스 티그 민 검사는 반응하지 않습니다. EMG 검사는 안구 운동 장애에 비례하여 강한 방전 현상이 있습니다.

5. 콜린성 위기 : 과도한 콜린 에스 테라 제 억제제에 적용될 때, 2-10 mg Teng Xilong의 정맥 주사는 근육 약화 위기에 대해 상당한 개선을 가져 왔지만, 콜린성 위기에는 영향을 미치지 않거나 악화되지 않았다. .

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