주기성 안구운동마비

주기적 안구 운동 신경 마비 소개 주기적 안구 운동 마비는 외부 근육이 규칙적으로 마비 또는 교란 마비 및 마비를 갖는 드문 임상 현상을 나타냅니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 안검

주기적 안구 운동 신경 마비

(1) 질병의 원인

Salus는 호흡기 또는 혈관 운동 센터와 같이 선천성 기형과 안구 운동 핵과주기적인 운동 센터 사이에 연관성이 있다고 추측합니다.이 질병의 원인과 손상은 아직 완전히 밝혀지지 않았으므로 많은 의견 차이가 있습니다. 그러나 부검에 의해 Axenfeld-Schurenberg는 그것이 안구 운동 핵의 주기적 혈관 경련이라고 믿었 음을 확인하지 못했으며, Kubik은주기적인 운동은 잔류 핵 출혈과 선천성 안구 운동 신경 마비의 결과 인 후천적 현상이라고 믿었습니다. 듀크 엘더는 신경 근육 마비와 주기성 경련 사이의 연관성은 일부 신경절 세포가 여전히 흥분성이며 대부분의 안구 핵은 발달 장애 또는 퇴행 (변성) 일 수 있다고 믿습니다. 근육의 주기적 마비에 참여하는 신경절 세포는 비정상적인 흥분성을 유지하며 듀크 엘더는 또한 가래의 원인은 시신경 (광 신경근)에서 괄약근까지의 교감 신경 섬유의 불완전한 장애인 것으로 생각합니다. 핵 손상 이외의 피라미드 외 증상, 기저핵 절 비행기의 핵 손상 증거, Lowenstein 및 Givner는 동공을 사용하여 동공 괄약근이 마비가 없음을 알아 냈지만, 위상은 빛에 반응하지 않았지만 천골 및 코카인 테스트에서는 두 단계 모두 작동했습니다.

(2) 병인

최근 근전도 및 전자 현미경 기술을 적용하여이 질환의 병인에 대한 새로운 이해가 이루어지고있다 Loewenfeld와 Thompson은 이것이 조기 외상 또는 전염병으로 인한 것으로 생각되어 두 번째 intracranial에 영향을 미친다고 믿고있다. oculomotor 뉴런의 퇴행성 질환으로 인한 대뇌 신경 섬유, 주기적 가래는 subthreshold 자극의 중첩으로 인해 발생하며, 정기적 인 배출을 유발합니다. Burian과 Van-Allen은 oculomotor 핵에 interphalangeal이 있다고 추측합니다. 부분적으로 변성 된 신경절 세포의 규칙적인 작용으로 인해 Kommerell 등은 EMG와 전자 현미경을 사용하여 질병의 윗면을 관찰했습니다.

결과는 안구 운동 신경 주위의 축삭 손상으로 인해 정상적인 핵의 시냅스가 운동 뉴런에서 분리되고 자동 리듬으로 비정상적인 시냅스 뉴런 네트워크가 있음을 보여줍니다. 또는 유아 뇌성 마비에서 뇌성 마비의 발생률은 아마도 뇌 발달 중 시냅스 연결의 가소성으로 인해 더 높을 수 있습니다 Niedman 등의 테스트 결과는이 질환이 지주막 하 공간의 안구 운동 신경에 의한 것으로 시사합니다. 배트맨과 손더스는 유아기 전이나 도중에 얻은 탈수 초성 손상의 현상 인 말초 탈수 초화는 동맥류의 동맥류에 의한 안구 운동 신경 종말의 병변이 질병 일 수 있다고 추측합니다. 원인.

주기적 안구 운동 신경 마비 예방

주된 목적은 마비 된 단계의 모양을 교정하기 위해 수술을 수행하는 것이지만주기적인 변화를 변경하는 것은 불가능합니다. 눈 위치 교정 및 안검 교정이 수술에 포함됩니다.

주기적 안구 운동 마비 합병증 합병증

다른 신경의 탈수 초화 변화를 동반 할 수 있습니다.

주기적인 안구 운동 신경 마비 증상 일반적인 증상 광역 학적 교합 신경 마비 안검 하수증의 소멸

주기적 변화

이 질환은 안구 운동 신경 분포의 안구 근육과 내 근육이 마비와 가래 사이를 번갈아 나타나는 증후군 그룹으로, 마비와 가래의주기적인 변화는 대부분 질병의 시작 부분에 있으며 몇 년 동안의 안구 운동 신경 마비 후에 발생합니다. this,이 현상은 일생 동안 변하지 않으며, 안구 운동 신경에 의해 지시 된 모든 근육의주기적인 변화 또는 그것이 지시하는 일부 근육의주기적인 변화로 표현 될 수 있으며, 임상 증상은 마비와 가래로 나눌 수 있습니다. 일반적으로 1 ~ 4 분마다 하나의 마비와 가래주기가 발생하며, 공격 시간은 24 시간 내내 지속되며 수면 후에는 멈추지 않습니다.

(1) 마비 기간 :

또는 마비 단계, 안구 운동 신경의 영향을받는 측에 의해 신경 분포 된 근육은 위 눈꺼풀의 안검, 안구의 안쪽과 아래쪽이 제한되고, 외부 회전이 정상이거나 너무 강하며, 안구가 외부 경사 상태에 있고, 동공이 확장되어 완전히 마비됩니다 광 반응이 사라지고 수렴 운동의 규제가 사라지거나 약 해짐 현재 기간은 0.5 ~ 3 분 지속되며, 마비 기간은 종종 홍수 시즌보다 길며, 특히 장기의 경우 마비 기간은 홍수 시즌보다 12 배 이상 길 수 있으며 기간은 짧습니다. 길이는 비슷하며, 마비 기간, 상단 횡격막 및 상단 및 하단 직장 근육 중 직장 근의 EMG 검사는 자체 생성 위치가 없습니다.

(2) 기간 :

또는 가래 단계라고 불리는 마비 기간 후 처지는 위턱이 먼저 삐걱 거리고 눈꺼풀이 점차 커지고 병든 쪽의 상단이 건강한 쪽보다 높으며 눈을 내려다 보려고 할 때 위턱이 남아 있습니다. 후퇴 위치 (예 : 유사 그래프 현상) 후 눈 위치가 직교 또는 비스듬한 위치로 돌아 오면 동공이 건강한 쪽보다 줄어들거나 더 작아지고, 피소 스티 그민을 사용하여 영향을받는 동공을 크게 확대하기 위해 아트로핀 또는 후부 남성 눈이 사용될 수 있습니다. 그리고 pilocarpine acupoints는 눈동자가 매우 작은 시간으로 수축하게 만들고, 눈동자의주기적인 변화는 사라지고, 코카인은 눈동자를 크게 할 수 있지만, 주기적 변화는 여전히 존재합니다. 강력한 활동 잠재력, 痉挛 단계는 10 ~ 30 초간 지속되고 마비 된 단계로 되돌아가므로주기는 끝이 없습니다.

2. 시각 기능 변경

대부분의 환자는 시력이 낮고 다양한 정도의 약시를 앓고 있으며, 이러한 유형의 약시는 애니 트로 스트로피 및 큰 난시 및 조기 시각 박탈 (예 : 안검 하 혈관종, 혈관종 등)과 관련이 있습니다.

정기적 인 안구 운동 신경 마비는 전형적인 마비와 가래로 진단하기 어렵지 않습니다. 완전 또는 부분 안구 운동 신경 마비 환자의 경우 눈꺼풀, 동공 또는 안구가 있는지 확인하기 위해 5 분 이상 관찰하십시오.

주기적 안구 운동 신경 마비

신경계 검사 및 안구 운동 검사.

객담 및 마비 단계의 시력, 눈 위치, 동공 및 측정.

주기적 안구 운동 신경 마비의 진단 및 식별

차별 진단

1. 안구 운동 마비 재생 부정 교합 증후군 안구 운동 신경 마비가 재생 장애인 경우, 안구 근육은 다양한 안구 운동을 동반 할 수있는 잘못된 신경 섬유에 의해 지배되고 안구 감염으로 나타나는 이상한 안구 운동이 있습니다. 눈꺼풀이 수축되거나 내부 회전이 역전되면, 눈꺼풀이 수축되거나 동공이 감소합니다. 일반적으로 자동 리듬 변화가 없습니다. 일부 경우, 주기적 마비와 재생 오 방향이 결합되어 선천성 또는 외상성 안구 운동 신경 마비의 급성 또는 회복 단계에서 더 흔합니다.

2. 하악 깜박임 증후군이라고도하는 Marcus-Gunn 증후군은 처음으로 Marcus, Gunn에 의해 설명 되었기 때문에이 질병은 선천성 안검 하수증과 우수한 직장 직 마비 환자에서 흔하며 선천성 안검 하수증으로 나타납니다 익 상근과의 특별한 관절 운동, 즉 동측 익 상근이 자극되면 눈의 안검 및 눈꺼풀의 수축이 종종 입, 하악 돌기, 씹기 및 혀의 확장에서 발생하며 눈동자는 비정상적인 변화가 없습니다. 원인은 삼차 신경 분지의 위치가 세 번째 뇌 신경 분포와 관련이있을 수 있습니다.

3. Manin-Abmat Anti-mandibular blink syndrome으로도 알려진 Marin-Amat 증후군은 입을 열고 턱을 움직일 때 눈꺼풀이 처지고 입을 닫거나 씹을 때 사라지는 특징이 있습니다.

4. 안구 근병증 중증 근무력증이 질환은 신경근 접합에 관여하는 시냅스 후 아세틸 콜린 수용체로, 반복적 인 재발 및 관해 경향과 함께 신경근 흥분 자극 전달 장애를 일으킨다 자가 면역 질환, 이른 안검 하수증, 단안 또는 양안, 아침 빛과 오후에 무거움, 괄약근 연루, palpebral 근육의 마비 및 사시 변화, 종종 이중 시력, 신생아 주사 위의 증상은 Ming 또는 Teng Xilong 후에 완화되거나 사라집니다.

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