안와 낭종이 있는 선천성 소안구증

궤도 낭종이있는 선천성 작은 안구 소개 선천성 안구 기형 및 가변성, 주로 두개골 안면 및 안와 이형성증과 결합. 그들 중 대부분은 심각한 선천성 두개 안면 이상과 결합되었습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.001 %입니다 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 쪼개진 입술 눈꺼풀 수막-뇌 부종

안와 낭종의 원인과 결합 된 선천성 작은 안구

(1) 질병의 원인

배아 기간 동안 안구의 발생과 발달은 안구를 통과하고, 안구 컵과 배아 열구는 여러 기간 동안 닫힙니다. 아이 컵을 형성하기 위해 원위 끝과 아래쪽 방향이 오목 해져 있습니다. 아이 컵 아래의 갈라진 틈의 이름은 균열이며, 중배엽 조직은 균열을 통해 배아 눈으로 들어갑니다. 배아가 12mm (5 주)가되면 배아 균열이 시작되고 배아는 17mm입니다. 안구 주위의 중배엽 조직은 맥락막 및 공막 등을 형성합니다. 배아 균열이 정시에 닫히지 않으면 안구 컵 구성 요소가 중간 배아 잎의 해당 간극을 통해 눈에서 자라며 눈꺼풀 낭종이 형성됩니다. 바깥쪽으로 방출되는 구형 덩어리에 의해 망막이 안구 벽에서 빠져 나와 작은 안구와 통합됩니다.

(2) 병인

선천성 작은 안구 기형은 태아 발달 중 태아의 발달과 배아 균열이 닫힌 후의 안구 발달의 결과입니다. 눈이나 다른 선천성 기형을 동반하지 않는 경우 종종 진정한 작은 안구 또는 단일 그놈 작은 안구 (나노 프탈 로마)라고합니다. 안구 낭종과 결합 된 작은 안구는 배아 발달 과정에서 배아의 불완전한 폐쇄로 인해 발생하며, 작은 안구의 닫히지 않은 간극에서 신경 상피가 확산되어 간극을 통해 안와 낭종이 형성되어 액체로 채워집니다. 그들 대부분은 작은 안구 아래에 위치하고 있으며 대부분 일방적 인 발병과 밀접하게 연결되어 있습니다.

궤도 낭종을 예방하는 선천성 작은 안구

생식기 검사와 진단에주의를 기울여 유생 률을 향상 시키십시오.

안와 낭종 합병증으로 복잡한 선천성 작은 안구 합병증, 갈라진 입술, 수막, 뇌 부종

클리닉의 눈의 이상과 더불어, 몇몇 경우에는 틈새 입술, 늑대 인두, 작은 머리, 시신경 및 측면 생성 체 부족, 뇌의 백질 감소, 뇌수막염과 같은 신체의 다른 부분에서 선천성 기형이 동반됩니다. 심혈관 및 생식기 이형성증 및 기타 이상.

눈꺼풀 낭종 증상이있는 선천성 작은 안구 일반적인 증상 작은 안구 낭종 결막 이물질 안구 부유 현상

작은 안구 및 낭종은 배아기에 발생하며 출생 또는 유아기 후 부모에 의해 주로 한쪽 눈, 양쪽 눈의 약 1/3, 초기 눈 소켓 붕괴, 작은 구개 구개, 결막 낭의 작은 안구에서 발견됩니다. 안구가 너무 작아서 결막으로 덮여 있고, 안구를 찾을 수없고, 눈 고리로 결막을 열 수 있으며, 검은 회색 각막과 안구가 원추형 결막 낭의 상단에서 발견 될 수 있습니다 나이가 증가함에 따라 낭종이 점차 커지고 턱이 앞으로 튀어 나옵니다. 파란색, 부드럽고 부어 올 수 있으며, 작은 안구가 위쪽으로 변위되고, 하부 결막이 파란색-파란색 팽창하거나 갈라진 구개에서 튀어 나오고, 덩어리에 맑은 액체가 있으며, 아래턱과 결막의 표면이 빛나고, 전체 낭종이 반투명합니다 일반적으로 낭종은 안구 아래에 위치하고 쪼그리고 앉은 후 낭종의 약 6 %가 안구 위에 위치합니다. 이는 낭종이 아래에서 안구까지 또는 비정형 배아 균열이 있기 때문입니다. 때로는 작은 안구와 낭종이 분명하지 않습니다. 접촉, 병리 조직 검사만이 둘 사이의 밀접한 관계를 확인할 수 있습니다.

눈꺼풀 낭종 검사가있는 선천성 작은 안구

병리학 적 검사 : 선천성 작은 안구는 다른 정도의 병리학 적 발달로 인해 일치하지 않을 수 있습니다. 거대한 검사는 크기가 작고, 모양이 작으며, 아래에 큰 낭종이 연결되어 있으며, 작은 안구에서 수정체가 불투명하고 석회화되어 있습니다. 후부 망막에 부착 될 수 있고, 망막이 분화되지 않거나 분화되지 않으며, 국화와 같은 세포와 신경교 종이 보입니다. 안구 밑의 배아 열은 닫히지 않습니다 미성숙 망막은 성골 낭낭의 내벽과 연속됩니다. 또는 여러 개의 둥글고 불규칙하거나 소엽의 색소 막과 유리체가 짧은 거리에 낭종에 들어갈 수 있으며, 낭종 벽은 두 개의 층으로 나뉘며, 내부 층은 다양한 정도의 분화 정도의 망막 층이며 종종 캡슐을 완전히 안감하지 않습니다 내벽에는 증식하는 아교 세포와 불완전하게 발달 된 망막이 현미경으로 보이고 때때로 국화와 같은 원시 망막 세포가 배열됩니다 낭포 벽의 외층은 주변 조직의 낭성 압박과 섬유 아세포 증식에 ​​의해 야기되는 섬유 혈관 조직입니다. 캡슐은 트라 베 큘라 및 각질 제거 세포가있는 담황색 투명한 액체를 함유하고 있으며 단백질 및 클로라이드 함량은 뇌척수액과 유사합니다.

1. 안구 또는 작은 안구가없는 X- 선은 안와 포사가 작고 둥글며 장골 볏에 구형 연조직 그림자가 있음을 보여줍니다 동측 상완골 및 시신경 구멍은 일반적으로 덜 발달되거나 심지어 선천적입니다. 작은 낭종과 같은 안와 내 낭종과 결합 된 작은 안구는 눈꺼풀 발생이 적습니다.

2. 초음파 검사 (미국)는 대부분 반향이없고 낭종과 같은 작은 안구와 안구가 있고 압축으로 변형 된 안구와 연결되어 있는지 확인할 수 있습니다.

3. CT는 안구 부족 또는 좁은 안구 링으로 나타남 3 차원 이미징은 가래 발생이 적거나 지속적인 1 차 유리체 과형성 또는 유리체 밀도의 약간의 증가, 편평한 가래와 같은 다른 두개 안면 뼈 이상과 함께 나타날 수 있음을 보여줍니다 작은 안구에는 고밀도 또는 저밀도 그림자가 있으며, 눈꺼풀의 낭종은 종종 안구의 아래쪽에 위치한 저밀도 영역으로 나타나며 경계가 명확하고 후방 캡슐의 내용이 강화되지 않습니다. 시신경은 얇거나 부재하지만 안구 근육과 눈물샘이 있습니다.

안와 낭종으로 선천성 작은 안구의 진단 및 분화

작은 안구는 출생 후 발견되며, 아이가 자라면서 아래턱이 점차 커지고 청 청색을 나타내며 부드러운 덩어리와 결합 될 수 있습니다. 이러한 전형적인 임상 소견은 올바른 진단을 내릴 수 있습니다. 낭종에 연결된 낭종, 캡슐에 메아리 부족, 눈꺼풀에 부착 된 작은 안구 및 눈꺼풀 아랫 부분의 고밀도 공간 점유 질병으로 CT 스캔을 볼 수 있습니다 .CT 값이 상당히 다릅니다. MRI는 낭성 덩어리가 작은 안구 아래에 있고, 경계가 명확하고, T1WI가 신호가 낮고, 강도가 유리체의 것보다 약간 높다는 것을 발견하고, T2WI에서는 신호 강도가 높은 신호로 증가합니다. 강도는 유리체의 강도보다 약간 낮지 만 지방 신호 강도보다 높습니다.

이 질병은 영아와 소아에서 발견되기 때문에 낭성 눈, 모세 혈관종 및 수막 부풀림과 구별되어야합니다. 낭성 눈은 한쪽에서 발생하고 결막 낭에는 큰 낭성 눈이 있으며 초음파와 CT로 큰 눈과 수막이 발견됩니다. 눈꺼풀 안쪽에 부풀어 오른 부분이 보이며, 자발적인 맥동, 뼈 손실에 대한 X- 레이 및 CT 소견, 상악 또는 하악에서 발생하는 모세 혈관 혈관종, 자홍색, 연질, 고형 덩어리, 울 때 부어 오름, 컬러 도플러 초음파는 종양에서 확산 적청 혈류 신호를 나타내며, 이는 특정 초음파 신호입니다.

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