원발성 폐고혈압

일차 폐 고혈압 소개 1 차 폐 고혈압 (1 차 폐 고혈압)은 그 원인을 알 수 없기 때문에 2 차 폐 고혈압과 구별되는 드문 질환입니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.001 % -0.005 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 폐색전증, 갑작스런 사망, 실신

일차 폐 고혈압의 원인

(1) 질병의 원인

일차 폐 고혈압의 기본 병리 상태는 신경총 폐 동맥 질환이며,이 질병의 원인은 알려져 있지 않으며, 질병의 병인을 설명 할 수있는 단일 병인 요인은 없으며, 아마도 특정 병인 요인과 일차 폐 동맥의 장기간 상호 작용의 최종 결과 일 것입니다. 고압의 가능한 원인은 다음과 같습니다.

1. 폐 혈전 색전증 : 초기에 일부 저자는 임상 적으로 진단 된 1 차 폐 고혈압 환자가 만성 폐 혈전증의 약 절반이기 때문에 많은 저자들은 혈전 색전증의 많은 작은 임상 아형이 대부분 1 차 폐 고혈압의 원인 일 수 있다고 생각합니다 색전증, 그러나 나중에 연구는 조직 학적 혈전 색전 폐 고혈압이 신경총 1 차 폐 고혈압, 혈전 색전증 폐 고혈압, 폐 혈관 중간 층 비대, 내막 섬유 편심, 절대 팽창과는 다르다는 것을 발견했습니다 신경총 폐동맥 질환과는 다른 병변, 셀룰로오스-유사 동맥염 및 플렉시 형 병변이 형성된다.

2. 혈관 수축 : 플렉시 폼 병변의 형성은 1 차 폐 고혈압의 최종 혈관 형태 변화이며, 초기 단계는 소동맥 비대 및 평활근의 평활근이며, 혈관 수축이 1 차 폐동맥 일 수 있음을 시사합니다. 고압, 혈관 확장제 약물의 초기 메커니즘은 일부 환자에서 폐 동맥 압력 및 폐 혈관 저항을 감소시킬 수 있으며, 일차 폐 고혈압의 발생과 관련된 혈관 수축 메커니즘을 지원하며, 종종 1 차 폐 고혈압과 결합 된 Raynaud 질환 혈관 수축의 병인학은 폐 혈관 내피와 인접한 평활근 사이의 관계를 인식했습니다 토끼 동맥에서 아세틸 콜린의 이완은 내피의 무결성에 달려 있습니다 내피 세포 손상은 내인성 폐 혈관 확장제 (프로스타글란딘 및 산화 질소 형성 및 특정 성장 인자의 방출은 평활근 비대를 촉진하지만, 비정상적인 내피 세포 기능에 의한 혈관 수축의 메커니즘은 완전히 이해되지 않고있다. 최근에, 1 차 폐 고혈압 폐동맥 평활근 세포 및 2 차적으로 밝혀졌다 폐 고혈압은 탈분극되며 세포질에는 더 높은 농도의 칼슘이 포함되어 있습니다. 전압 칼륨 채널 차단제 4- 아미노 피리딘은 1 차 폐 고혈압의 세포 내 칼슘 함량을 증가시키지 않지만, 2 차 폐 고혈압의 세포 내 칼슘 수준을 증가시킬 수 있으며, 이는 일부 1 차 폐 고혈압이 폐 혈관 평활근 세포의 KV 채널에 없음을 나타낸다. 또는 하향 조절, 칼륨 채널 이상이 일차 폐 고혈압의 원인에 영향을 줄 수 있음을 시사합니다.

3.자가 면역 질환 : 전신성 홍 반성 루푸스, 레이 노병, CREST 증후군, 경피증, 류마티스 관절염, 피부염, 다발성 근염 및 혼합 결합 조직 질환은 1 차 병용과 병용 할 수 있습니다. 폐 고혈압, 1 차 폐 고혈압, 순환 항핵 항체 양성 29 % ~ 40 %, 레이노 현상 11 %, CREST 증후군 8 건 [칼슘 침착, 레이노 현상, 식도 부전, 손가락 (발가락) 경질 폐 고혈압 환자 7 명에서 골반 질환 및 모세 혈관 확장증, 1 차 폐 고혈압은 부분적으로자가 면역 질환과 관련이 있음을 시사합니다.

4. 가족 요인 : 1927 년에 Clarke 등은 처음에 한 가족 이상이 폐 고혈압을 앓고 있다고보고했으나 1970 년에 Wagenvoort는 한 쌍의 쌍둥이를 포함하여 28 가족에서 일차 폐 고혈압 환자 58 명을 수집했습니다. 또한 한 세대에 걸쳐 상속 될 수 있는데, 가족이 비정상적인 섬유소 용해를 보였으며, 폐 고혈압이 재발 성 미세 혈전 성 기능 장애와 관련이있을 수 있지만 다른 가족은이 이상을 발견하지 못했다고보고되었습니다. 폐 고혈압의 가족은 전체 유전 적 특성에 대해 조사되어 왔으며, 가족 성 일차 폐 고혈압은 불완전한 침투와 초기 유전 유전으로 상 염색체 우성 질환으로 특징 지워지며, 유전자 결함이 특별한 위치에 있음을 추가로 확인 가족 성 폐 고혈압의 유전자 해석 인 염색체는 트리 뉴클레오티드 복제에서보다 확장 된 돌연변이를 수반합니다.

5. 임신 및 월경주기와 관련된 요인 : 임신 중 일차 폐 고혈압이 종종 발견되고 임신 중에 혈역학 적 변화가 심해지며, 월경주기는 혈관의 반응성에 영향을 미칠 수 있으며 폐에 영향을 미치는지 여부는 확실하지 않습니다. 가임기 여성에서 일차 폐 고혈압이 증가한 이유는 아직 불분명하지만, 단일 원인으로는 발생하지 않는 것이 분명합니다. 일부 사람들은 양수 색전증이 일차 폐 고혈압의 원인 일 수 있다고 제안했지만 조직 학적 검사로 잔존을 확인하지 못했습니다. 양수 색전증이 존재합니다.

6. 약물 및식이 요법 : 1 차 폐 고혈압 환자의 대부분은 불규칙한 약물 복용 및 비정상적인식이 이력이 없으며 1967 년부터 1970 년까지 유럽에서식이 약물 아미노 렉스를 적용한 후 1 차 폐 고혈압의 발생률이 갑자기 10 배 증가했습니다. "인기"가 곧 진정 된 후, aminorex를 복용 한 환자의 약 2 %가 폐 고혈압을 앓은 후,이 사람들은 유 전적으로 영향을 받거나 아세트 아미노펜과 같이 일반적으로 사용되는 약물과 관련이있을 수 있으며, 이는 간 대사를 변화시킬 수 있습니다. 폐 고혈압 환자는 예후가 다르며, 대부분 약물을 중단 한 후 회복됩니다.

7. 간경변 및 문맥 고혈압 : 간경변 환자에서 폐 고혈압이 발생할 수 있으며, 조직 학적 변화는 일차 증상과 구별 될 수 없으며, 두 번째 질환은 간경변 부검, 간경변 및 일차 폐동맥의 0.016 % ~ 0.26 %로 발생합니다 문맥 상 정맥 혈전증은 폐색전증과 관련이 있지만 폐 조직학은 혈전 색 전성 병변보다는 일차 성 폐 고혈압과 유사합니다.

8. 인간 면역 결핍 바이러스 (HIV) 감염 : 1987 년에 Kim 등은 HIV 감염과 신경총 폐동맥 질환 사이의 연관성을 처음으로보고했으며, HIV에 감염된 환자의 폐 고혈압 발생률이 증가하면 임상 적 혈류가 증가하는 것으로 확인되었습니다. 학습 및 예후와 일차 폐 고혈압 사이에는 유의 한 차이가 없으며, 폐 고혈압은 HIV 감염의 모든 단계에서 발생할 수 있습니다 HIV 감염 진단부터 폐 고혈압까지의 시간은 1 년에서 9 년 미만이며 병리학 적 변화는 신경총 폐동맥 질환과 유사합니다. 폐 정맥 폐색 또는 폐 동맥 및 동맥 혈전증은 드물지만, 가족 성 1 차 폐 고혈압의 병리학 적 변화와 일치하지 않으며, 진단은 혈청 감염성 HIV 감염 및 HIV 감염과 관련된 모세 혈관 폐동맥 고혈압에 근거해야합니다. 이차 폐 고혈압의 존재를 결정하고 배제하기 위해, HIV 감염이 폐 혈관 질환을 직접 또는 간접적으로 유발한다는 가설은 : 1 폐 혈관 평활근 세포의 직접 감염; 2 HIV 감염의 결과로 혈관 신생 인자의 활성화; 3 HIV에 감염 됨 T 세포는 내피 손상을 일으킴; 단순 포진 바이러스 및 / 또는 거대 세포 바이러스 감염으로 인한 4 개의 혈관 부상.

9. 기타 원인 : 1 차 폐 고혈압 환자 13 명 중 13 명이 혈소판 생존 시간이 감소하여 혈소판이 1 차 폐 고혈압의 발달에 관여 할 수 있음을 시사합니다. 토끼 폐 혈관 내피 세포 손상, 평활근 증식증, 혈소판 감소증에서 과형성이 유의하게 억제되어 혈소판이 폐 고혈압의 발생에 관여 함을 나타냅니다. 트롬 복산 A2는 혈소판 응집 및 폐 혈관 수축, 폐 고혈압 환자를 유발하는 것으로 알려져 있습니다 혈액 내 분해 산물 인 트롬빈 B2가 크게 증가한 것으로 나타 났으며,이 증가가 1 차인지 2 차인지는 확실하지 않으며, 인도 메타 신 (프로스타글란딘 유사 물질 억제제) 후 폐동맥 압력이 감소한 것으로보고되어 있습니다. 1 차 폐 고혈압의 발병 기전에서 류코트리엔을 포함한 혈소판 및 프로스타글란딘의 관여는 더 연구되어야한다.

(2) 병인

수십 년 동안 폐 혈관 수축은 일차 폐 고혈압의 초기 메커니즘으로 사용되어 질병의 병인, 진단 및 임상 관리, 즉 병인 요인 → 평활근 세포 → 혈관 수축 → 고정 병리학 적 변화, 혈관 수축이 동맥 고혈압에서 중요한 역할을하기 때문에이 견해는 동맥 고혈압에서 직접 추론됩니다. 일차 폐 고혈압 환자의 폐 저항 혈관이 두꺼워지면 혈관 수축 개념이 뒷받침됩니다. 최근 1 차 폐 고혈압 환자에서 폐 혈관 톤이 증가하지만 초기 기전보다 참여 요인과 유사하다 내피 기능 이상 이론이 점점 더 지배적이다. 즉 병인 학적 요인 → 내피 세포 → 기능 장애 → 혈관 수축 → 고정 병리학 적 변화, 일반적인 견해는 폐동맥 및 동맥 내피 손상이 폐 고혈압, 션트 폐 고혈압,식이 (야생 백합 알칼리성) 폐 고혈압, 중간층 평활근 증식증 이이 견해, 내피의 초기 과정이라는 것입니다 혈관 평활근에 대한 상해의 직접적인 영향은 캐스케이드 반응을 일으킬 수 있습니다. 차 폐 고혈압.

임상 적으로 진단 된 1 차 폐 고혈압은 실제 1 차 폐 고혈압 외에 재발 성 폐 혈전 색전증, 폐 정맥 폐색, 폐 혈관 내피 질환 및 1 차 폐 동맥염 등을 포함 할 수 있지만 질병의 물리적 실체, 일차 폐 고혈압의 실제 병리학 적 변화는 신경총 동맥 질환으로 특징 지어 져야하며, 이는 주로 폐 근육 동맥 및 동맥에 영향을 미치며, 종종 중간, 내막 또는 전체 동맥벽을 포함합니다.

중간층 병변 : 중간층은 근육층이고, 평활근 조직이 비정상적으로 증가하고, 근육층이 두꺼워지고, 평활근 세포가 근육 유형의 일부 근육 유형으로 확장 될 수 있거나 또는 근육 유형의 수포 내 동맥 내로 확장 될 수 있습니다. 중층 비대의 정도는 환자와 혈관에 따라 다릅니다. 단순 근육층 비대증의 경우, 친밀한 증식이 또한 연관 될 수있다. 병변의 진행과 함께, 비대 중간층의 평활근이 섬유 조직으로 부분적으로 또는 완전히 대체되고, 퇴화되고, 위축되어, 중간층이 얇아지고 혈관 내강이 확장 될 수있다.

자궁 내막 병변 : 중간 병변의 어느 단계가 자궁 내막 변화와 결합 될 수 있든지 상관없이, 2 가지 주요 유형이 있습니다 : 1 자궁 내막 세포 증식증, 질병의 초기 단계에서 발생, 가역적; 2 구 심성 층상 (양파) 근섬유 아세포 및 탄성 섬유로 구성된 내막 섬유는 풍부한 무 세포 결합 조직 매트릭스에 의해 분리되고 구 심성 층상 내막 섬유증은 병변의 진행을 반영하며, 이는 대부분 돌이킬 수 없다.

전체 동맥 벽 병변 : 동맥 벽 병변의 전체 두께에 영향을 미치는 것은 동맥염, plexiform 병변 및 확장 된 병변이며, 동맥염은 주로 염증 과정이며 종종 내막과 중간층을 포함하여 재림의 침습이 발생할 수 있습니다 괴사 및 셀룰로오스 삼출 (셀룰로오스 괴사), 다형 핵 백혈구 및 림프구 침윤, 치유 후 동맥염이 손상 될 수 있으며 칼슘 및 철 섬유증이 있으며, 신경총과 같은 병변이 1 차 폐동맥입니다. 고압의 특징적인 마커는 더 큰 개방 근육 동맥 및 작은 동맥의 개구 근처에 동맥류와 같은 확장이 특징이며, 종양 공동은 얇은 벽의 혈관 네트워크로 채워지고, 내층은 내피 세포로 라이닝되고, 중간층은 부분적으로 또는 완전히 파괴, adventitia는 세분화 된 조직으로 대체되고, 병변의 근위 끝은 동맥이 좁아지고, 흉막은 섬유 성입니다. 원위의 신경총 같은 병변은 확장 된 얇은 벽 혈관 네트워크와 셀룰로오스와 같은 괴사 혈관에 들어갑니다. 괴사 성 혈관 내강에는 혈소판 또는 혈전이 포함되어 있으며 확장 된 병변이 독립적 인 변화인지 또는 신경총 병변의 발달의 부분적 단계인지는 확실하지 않습니다.

신경총 폐동맥 질환은 폐 고혈압 만이 아니라 션트 선천성 심장 질환, 결합 조직 질환 및 기타 폐 고혈압에서도 나타날 수 있다는 점을 지적해야합니다. 일부 저자는 일차 폐 고혈압의 병리학 적 변화를 설명합니다. 편심 내막 섬유증, 혈전 재 협착 및 폐정맥 병 등. 그러나 이러한 변화는 신경총 폐동맥 질환에 의한 것이 아니라 재발 성 폐 혈전 색전증 또는 폐정맥 폐색의 병리학 적 소견입니다.

1 차 폐 고혈압의 병인과 병인은 불분명합니다 광범위한 폐 근육 동맥 및 동맥 협착 및 폐색은 폐 순환 저항을 크게 증가 시키며, 이는 최대 350 kPa · s / L 이상; 폐 수축기 혈압은 17.33 kPa (130 mmHg)에 도달했고, 평균 압력은 11.33 kPa (85 mmHg)에 도달했습니다. 폐동맥 압력과 좌심방 압력은 우심실 후유증 증가, 우심실 비대 및 팽창, 심실 생성으로 인해 정상이었습니다 상환 기능이 낮을 때 우심실 이완기 혈압과 우심방 압력이 크게 증가하고 심 박출량이 점차 감소합니다. 심하게 아픈 환자는 종종 정상 50 %보다 낮고, 전신 혈압이 떨어지며, 수축기 혈압은 종종 12.00 ~ 13.33 kPa로 떨어집니다 ( 90 ~ 100 mmHg 이하), 맥압이 좁아지고 조직이 잘 관류되지 않고 말초 모발이 발달합니다.

이완기 단계뿐만 아니라 수축기 관상 혈관에서도 정상적인 우측 심장 공급이 다릅니다. 혈액 흐름, 즉 "이중 단계 혈액 공급"이 있지만 우측 심실 압력이 증가하면 우측 심장 공급이 점차 이완됩니다. 심근 혈액 공급이 감소합니다. 동시에 우심실 비대, 산소 소비 증가, 심근 허혈, 협심증을 유발할 수 있지만 심근 기능 저하, 악순환 형성을 촉진하고 마지막으로 혈관의 경화로 인한 올바른 심부전으로 이어집니다. 병상 감소, 폐 순응도 감소, 폐 용량 감소, 모세관 혈류 감소, 폐 환기 / 관류 비율의 불균형, 폐 기능 장애 및 동맥 혈류 감소, 조직 관류 불량으로 인한 동맥혈 저산소 혈증 및 보상과 호흡, 저산소 혈증 및 보상과 호흡, 동맥 이산화탄소 분압 감소 및 호흡기 알칼리증은 산소 분압 차이 증가 및 우심방 압력 증가로 인한 호흡 곤란.

일차 폐 고혈압 예방

일차 폐 고혈압의 원인은 불명확하고, 역학 데이터는 제한적이며, 유사한 동물 모델을 연구 할 수 없으므로 예방이 어렵고 추정 된 원인에 근거 할 수 있습니다.

일차 폐 고혈압 합병증 합병증, 폐색전증, 급사

오른쪽 심부전, 폐 감염, 폐색전증, 갑작스런 사망 및 실신과 같은 합병증이있을 수 있습니다.

일차 폐 고혈압의 증상 일반적인 증상 피로 호흡 곤란 청색증 부정맥 조혈 서맥

1. 증상 1 차 폐 고혈압은 폐 동맥 압력 및 심장 출력에 따라 3 단계로 나뉩니다 : 초기, 늦게 및 말기 (그림 1), 초기 (1 단계) : 폐 동맥 압력이 점차 증가하고, 심장 출력 정상적인 혈액량, 환자는 대개 무증상이며 강렬한 활동 중 불편한 느낌 만; 늦은 (단계 II) : 폐동맥 압력이 안정적이며, 심장 분비물이 정상으로 유지되며, 모든 증상이 나타날 수 있으며, 임상 상태는 여전히 안정적입니다. III 기) : 폐 고혈압이 덜 고정되고, 심 박출량이 감소하고, 증상이 악화되고, 심장이 상쇄되고, 미국 다기관에 의해 수집 된 일차 폐 고혈압의 187 건이 분석되었으며, 일반적인 초기 증상은 다음과 같다 : 호흡 곤란 (60 %), 피로 (73 %), 흉통 (47 %), 현기증 (41 %), 부종 (37 %), 실신 (36 %), 심계항진 (33 %), 설명 할 수없는 41 건을 분석했습니다. 폐 고혈압 환자에서 증상의 발생률은 호흡 곤란의 88 %, 흉통의 48 %, 현기증의 35 %, 실신의 15 %, 조혈의 27.5 % 및 르노의 7.5 %였습니다.

(1) 호흡 곤란 : 가장 흔한 증상으로 노동력이 특징이며, 이는 심 박출량 감소, 폐 환기 / 혈류량의 불균형 및 분당 환기량 감소와 같은 요인과 관련이 있습니다.

(2) 흉통 : 전형적인 협심증이 될 수 있으며, 오른쪽 심장 부하 증가, 오른쪽 심실의 심근 조직 비후 및 산소 소비 증가, 오른쪽 관상 동맥으로의 혈액 공급 감소로 인한 심근 허혈 감소로 인해 노동 또는 기분이 변할 때 종종 발생합니다.

(3) 실신 : 실신 전 (버티고) 및 실신 전을 포함하여 활동 후보다 더 많은 것은 또한 뇌 조직으로의 산소 공급의 급격한 감소로 인해 휴식시 발생할 수 있으며, 다음과 같은 조건이 유발 될 수 있습니다.

1 폐 혈관 고 저항은 운동 심장 출력의 증가를 제한합니다.

2 저산소 정맥혈이 갑자기 전신 순환계로 전환됩니다.

3 신체 순환 저항이 갑자기 떨어진다;

4 개의 폐동맥이 갑자기 마비되었습니다.

5 개의 큰 색전이 갑자기 폐동맥을 막았습니다.

6 갑작스런 부정맥, 특히 서맥.

(4) 피로 : 혈액 생성 감소와 산소 교환 및 수송 감소로 인한 조직 저산소증.

(5) 객혈 : 폐 정맥 고혈압 객혈, 폐 고혈압, 객혈과는 주로 폐 모세 혈관 전방 미세 혈관종의 파열로 인한 객혈, 조혈은 일반적으로 적지 만 대량의 조혈로 인해 발생합니다.

일차 폐 고혈압 환자의 증상은 비특이적이며 폐 고혈압이 진행된 후에 발생하므로 폐 순환이 비정상적으로 변하기 전에 임상 배양 기간이있는 것으로 추측되며, 이는 폐 고혈압의 위험 인자가있는 사람들의 추가 검사에 중요합니다. 조기 진단 및 조기 치료 용.

2. 신체 검사 : 1 차 폐 고혈압의 징후는 폐동맥압 상승 및 우심실 기능 장애와 관련이 있으며, 일반적으로 폐 고혈압은 보통 이상이며 신체 검사는 긍정적 인 발견이 있습니다. 일반적인 호흡 빈도 증가, 맥박수, 오른쪽 심실 비대 순응도 감소, 경정맥 맥동 증가, 오른쪽 심부전의 경정맥 충진, 왼쪽 흉골 경계의 맥동 리프팅, 오른쪽 심실 확대 반영, 왼쪽 늑간 공간으로 인해 작고 초기 청색증이 명확하지 않습니다. 폐동맥의 수축기 맥동을 보거나 만지거나 폐 밸브를 닫아 진동을 닫을 수 있습니다.이 부위는 가청 및 수축기의 제트 음 및 제트 소음, 폐동맥의 두 번째 소리 및 다른 거리의 두 번째 심장 음, 폐동맥 압력을 청진합니다 폐 혈관 순응도가 높을수록 분열이 좁아지며 오른쪽 심장이 부러지면 분열이 고정되고 심한 폐 고혈압이 발생하며 폐동맥이 확장되고 폐 판막 기능 부전의 초기 이완기 역류 중증이 발생할 수 있습니다 (Graham Steel이라고도 함). 왼쪽 흉골 경계의 네 번째 늑간 공간에있는이 중얼 거리는 소리가 들릴 수 있으며 삼첨판 수축성 역류성 중얼 거리는 보통 오른쪽 심장에서 흡입하는 동안 향상됩니다. 또한 우심실 비대와 우심실 기능 장애를 반영 유두 근육과 힘줄 자연 파열, 네 번째 권리 처분, 세 번째 심장 소리에서 발견 확장.

신체 검사는 폐 고혈압을 결정하는 데 도움이되지만 폐 고혈압이 1 차인지 2 차인지는 완전히 다릅니다.

일차 폐 고혈압 검사

말초 적혈구 증가, 빈혈 및 혈소판 감소증 환자, 혈액 가스 분석 PH 값은 정상, PaCO2 감소, PaO2 정상 또는 감소.

폐 기능 및 동맥혈 가스 분석 : 폐 기능은 제한적인 환기 기능 장애 및 확산 기능 장애,기도 방해 없음, 조기, 동맥 산소 분압이 정상일 수 있지만 대부분의 환자는 저산소 혈증이 경증에서 중등도이며 심 박출량의 감소와 인공 호흡 / 혈류의 불균형으로 인해 심한 저산소 혈증이 열린 공복 난소와 관련이 있으며 거의 ​​모든 환자에게 호흡기 알칼리증이 동반됩니다.

1. 흉부 X- 선 검사는 폐 고혈압의 판단에 도움이되지만 폐 고혈압의 정도를 정확하게 나타내는 징후는 없습니다 폐 고혈압을 나타내는 데 일반적으로 사용되는 X- 레이 징후는 다음과 같습니다.

1 오른쪽 폐동맥이 넓어지고 중국의 정상 수치는 15mm 미만입니다.

2 가슴 둘레와 가슴 둘레의 가로 지름의 비율, 즉 앞쪽 중간 선에서 폐동맥의 가장자리까지의 거리와 1/2 흉추의 가로 지름의 비율의 비율이 증가합니다. 정상 값은 (28.1 ± 4.5) %입니다.

3 전체 흉부의 횡경에 대한 우 폐 동맥의 주 중앙선과 우 폐 동맥의 주 분지 사이의 거리의 합의 비율 인 hilum의 흉부 지수가 증가했습니다. 정상 값은 (34 ± 4) %입니다.

4 폐동맥 세그먼트 돌출, 정상 값은 3mm 미만;

5 동맥의 확장은 말초 조직의 미세함과 뚜렷한 대조를 이루거나 "잔여"입니다.

6 우심방, 방 확대;

7 심장 흉부 비율이 증가하고 정상이 0.5 미만인 경우 경증에서 중등도의 일차 폐 고혈압의 흉부 X- 선이 이상없이 보일 수 있음을 지적해야합니다. 심하게 아픈 환자는 명백한 변화가 있으며 진단의 민감도가 더 높습니다.

2. ECG는 폐동맥 압력의 증가를 직접 반영 할 수 없으며, 우심방, 방 확대 또는 비대만을 제안 할 수 있으며, 또한 "폐 P", II, III, aVF 및 오른쪽 흉부 납 ST-T 변화도 일반적입니다 ECG가 비정상입니다.

3. 심장 초음파 검사 및 도플러 초음파 촬영 심혈관 질환의 초음파 진단 오늘날의 심장 초음파 검사는 증가 된 폐동맥압을 직접 측정 할 수는 없지만, 증가 된 폐동맥압, 폐 고혈압으로 인한 일부 간접적이고 특징적인 초음파 신호 판단은 매우 유용하며 일반적인 징후는 다음과 같습니다.

(1) 우심실 비대 및 확대 : 우심실 비대는 만성 수축기 과부하의 직접적인 결과이며, 폐 고혈압의 정도와시기뿐만 아니라 개별 비대 반응의 조절과 관련이 있으며 우심실 자유 벽은 가볍습니다. 폐 고혈압의 정도가 두껍게되거나, 심실 중격이 또한 두껍게되거나, 운동의 진폭이 약해 지거나, 같은 방향으로, 1 차 폐 고혈압 환자의 78 %가 우심실 확대, 정상 우심실 벽 두께 ≤ 4mm, 우심실 직경 20mm 미만

(2) 폐 동맥 내경 확장 및 팽창 감소 : 2 차원 및 M- 모드 심 초음파는 중앙 폐 동맥 팽창, 정상 주 폐 동맥 내경이 25mm 미만, 오른쪽 폐 동맥 내경이 18mm 미만, 폐 동맥 벽 순응도가 증가함에 따라 명확하게 보여줄 수 있음 수축기 확장도 더 작아집니다.

(3) 삼첨판 및 폐판 역류 : 심장 확대 및 고리 팽창은 삼첨판 및 폐 역류를 유발할 수 있으며, 도플러 심 초음파 검사는 삼첨판 역류 속도와 역류 정도 및 혈관 조영술을 측정 할 수 있습니다. 둘 사이에는 좋은 상관 관계가 있지만, 정상인의 경미한 삼첨판 역류는 0 ~ 44 %이므로 도플러 심장 초음파 검사에서 발견 된 경미한 삼첨판 역류의 중요성은 다른 검사와 결합되어야합니다. 마찬가지로 정상인에서 폐 역류의 발생률은 약 13 % ~ 90 %이며, 경증 역류를 감지하는 중요성을 종합적으로 측정해야하며, 폐 고혈압 증가에서 역류의 최고 속도와 시간 제한은 압력 변동에 따라 변합니다. 역류 속도는 이완기 폐 우심실 압력 차와 관련이 있습니다.

(4) 폐 판막 운동 이상 : 폐 고혈압의 초기 단계에서 M- 모드 심 초음파 검사는 폐 판막 운동의 변화를 발견했으며, 정상적인 상황에서는 이완기 폐동맥 판막 후부 부분에 약간의 음의 파동이 있는데,이를 "a"기울기와 꽉 조입니다. 심전도의 P 파가 발생한 후에는 우측 폐동맥의 우심방 수축이 우심실과 폐압의 차이를 약간 증가 시킨다는 것을 반영하며, 폐 이완기 혈압이 약간 증가하면 "a"파가 나타나지 않을 수 있습니다. 정상 "a"파 진폭은 평균입니다. "a"파동의 소멸은 보통 평균 동맥 압력이 5.3 kPa (40 mmHg)를 초과 함을 나타내지 만, 오른쪽 심실 말기 이완기 압력이 증가하면 "a"파동이 다시 나타날 수 있습니다. 폐 밸브 개방 률의 증가는 폐 고혈압의 또 다른 전통적인 초음파 증상으로, 조기 수축시 우심실 폐 압력 차의 차이와 관련이 있지만 폐동맥 압력의 절대 값과는 관련이 없습니다 .M- 모드 심 초음파 폐 고혈압의 특징은 수축기 노치 또는 "W"패턴은 약 60 %의 발생률로 폐 판막의 수축기 단계의 부분 폐쇄를 반영하며, 때때로 폐 고혈압이 없을 때이 징후가 나타납니다. 나타날 수도 있습니다.

(5) 폐동맥 압력의 정량적 측정을위한 일반적인 지표는 다음과 같습니다.

1 삼첨판 역류 최고 속도는 우심실 수축 기압과 좋은 상관 관계를 가지며 상관 계수는 0.9 이상입니다.

2 우심실 유출로 또는 주요 폐동맥 혈류 가속 또는 피크 유속이 진행되고 혈류 가속 시간 또는 피크 시간과 배출 시간 비율과 폐동맥 압력의 상관 계수는 0.7과 0.8 사이입니다.

폐 고혈압 장기 배출, 짧은 배출 기간, ​​두 비율이 증가한 후 심실 수축기 시간 간격의 3 M 모드 심장 초음파 검사 또는 도플러 흐름 신호 측정, 증가 된 비율, 후자는 폐 동맥 압력과 관련이 있습니다. 계수는 약 0.7이고, 정상 어린이 비율의 80 %는> 0.3이며, 평균 폐동맥 압력의> 0.4의 90 %는> 3.3 kPa (25 mmHg)입니다.

4 우심실 등방 이완 시간 (폐색 밸브 폐쇄에서 삼첨판 개방 시간까지)이 연장되며, 등실 이완 시간과 폐 수축 기압 사이의 관계는 주로 폐 밸브 폐쇄와 삼첨판 개방 사이의 우심실 압력 감소에 의해 결정됩니다. 그러나 그것은 또한 심박수, 우심방 압력 및 이완기 속도의 영향을 받기 때문에 정상 및 경증 폐 고혈압의 확인에 더 많이 사용됩니다.

많은 양의 폐동맥 압력 초음파 검출 방법이 있지만 상관 계수는 0.9보다 높지만 해석 가능한 폐동맥 압력 변수는 약 0.6에 불과하므로 "정량적"검사는 참고 용으로 만 사용할 수 있습니다. 도플러 심 초음파는 여전히 일차 폐 고혈압의 진단에 유용한 비 침습적 방법입니다.

폐 고혈압의 혈전 색전증 원인을 배제하기 위해 일반적으로 사용되는 폐 폐 스캔은 종종 폐 또는 소엽 관류 결함을 나타내며, 일차 폐 고혈압의 폐 관류 스캔은 정상 또는 확산 성긴 것을 나타내며 폐 스캔은 추가 식별을 설명 할 수 없다고보고되었습니다. 폐 고혈압에서 진정한 일차 폐 고혈압 (인과 폐 동맥 질환) 및 다발성 폐 폐색전증은 가치가 있으며, 후자는 종종 불규칙적 인 결함으로 흩어져 있습니다.

5. 폐 기능 및 혈액 가스 산-염기 변화 : 1 차 폐 고혈압 환자의 폐 기능은 일반적으로 약간 제한적인 환기 장애 및 확산 기능 장애,기도 방해 없음, 조기 혈액 산소 분압은 정상 일 수 있으며, 대부분의 환자는 빛이 있으며, 중등도 저산소증은 심 박출량의 감소와 인공 호흡 / 관류 비율의 불균형으로 인한 혼합 정맥 산소 압력의 감소로 발생합니다. 호흡 성 알칼리증에서 폐 기능 검사는 일차 폐 고혈압 진단에 둔감 한 검사입니다.

6. 풍선 유도 플로팅 카테터 검사 : 1 차 폐 고혈압 혈역학은 폐동맥 동맥 평균 압력> 25mmHg 또는 운동> 30mmHg, 폐 모세관 압박 압력이 정상 (휴식시 12-15mmHg), 모세 혈관으로 정의됩니다 폐전 고혈압 등급 (휴식 폐동맥 평균 압력), 경증 : 26 ~ 35mmHg; 중등도 : 36 ~ 45mmHg; 중증 :> 45mmHg.

일반적으로 증상이있는 1 차 폐 고혈압은 휴식 중 폐 동맥 평균 압력이 45mmHg 이상이며, 조기 경증 1 차 폐 고혈압의 증상은 작고 의사는 거의 없으므로이 기간 동안 혈역학 적 데이터를 얻기가 어렵습니다. 혈역학 적 특성은 심각한 폐 고혈압이며, 평균 폐 동맥 압력은 일반적으로 약 8 ± 2.4 kPa (60 ± l8) mmHg의 3 배 증가하며, 범위는 3.7 ~ 16.9kPa (28 ~ 127mmHg)입니다. 오른쪽 심방 압력은 약간 증가합니다. , 1.2 ± 0.8 kPa (9 ± 6) mmHg, 범위 0 ~ 3.9kPa (0 ~ 29mmHg); 폐 모세관 압박 압력은 정상입니다; 심장 지수는 약간 감소합니다, (2.27 ± 0.9) L / (min · m) 범위는 0.8 ~ 7.9L / (min · m)로 병원에서 설명 할 수 없었던 63 명의 폐 고혈압 환자의 혈역학 적 데이터는 위와 비슷하였으며, 평균 폐동맥 동맥압은 평균 폐동맥 인 8.7 ± 0.3 kPa (65.1 ± 2.4) mmHg였다. 수축기 혈압은 13.6 ± 0.4 kPa (102.1 ± 3.3) mmHg, 평균 총 폐 저항 지수는 (33.2 ± 2.2) U / m; 평균 심장 지수는 2.29 ± 0.10L / (분 · m), 평균 우심방 압력은 1.4 ± 0.1 kPa (10.4 ± 0.9) mmHg, 모든 데이터는 환자가 너무 늦게 치료되었으며 대부분 폐 고혈압 및 오른쪽 심장 기능 장애를 가졌음을 나타냅니다. 환자의 치료 및 예후에 영향을 미치는 데 실패 할 수 없습니다.

혈액 역학 분석에 따르면 증상의 중증도는 심실 기능 장애를 나타내며 증상의 경우 1 회 미만인 우심방 압력의 증가 및 심 박출량의 감소와 관련이있을 수있는 폐 고혈압의 정도와 관련이없는 것으로 나타났습니다. 노년층과 3 세 이상의 노인 사이의 평균 폐동맥 압력은 비슷하여 폐동맥 압력이 질병의 초기 단계에서 높은 수준으로 증가했음을 나타냅니다 노동 호흡 곤란 환자는 심한 폐 고혈압이 있으며 피로와 부종은 올바른 심부전을 나타냅니다. 질병의 말기.

일차 폐 고혈압의 진단 및 진단

일차 폐 고혈압 환자는 증상으로 평균 4 년 생존하며 병원 데이터는 (5.9 ± 0.7) 년이며 진단 및 치료를위한 충분한 시간이 필요하며 조기 진단 및시기 적절한 치료가 필요하지만 불행히도 병원 외부의 오진 률은 94 %, 그 이유는 질병이 충분하지 않기 때문일 수 있습니다. 드물기 때문에 감별 진단에서 종종 간과됩니다. 또한 질병의 진단 방법 및 절차에 익숙하지 않아 일차 폐 동맥을 개선 할 수 있습니다 고압의 진단 수준은 무엇보다도 진단을 결정하기 위해 가능한 모든 2 차 폐 고혈압을 배제하는 진단 절차에 따라 질병의 이해력을 향상시키는 것에 기초합니다.

일차 폐 고혈압의 증상 및 징후는 비특이적이며 폐 고혈압의 가능성 만 제시 할 수 있으며 흉부 X- 선, 폐 기능 및 동맥혈 가스 검사와 함께 폐 질환에 이차적 인 폐 동맥압을 배제 할 수 있습니다. 만성 폐쇄성 폐 질환, 폐 간질 성 섬유증, 방사성 핵종 폐 환기 / 관류 스캔 및 폐 혈관 조영술은 기본적으로 폐 혈전 색전증, 심 초음파 및 2 차 심장 마비의 큰 블록을 배제 할 수 있습니다. 심장병의 폐 고혈압을 배제 할 수 있으며, 위의 검사를 통해 폐 고혈압의 원인은 아직 불분명하지만 임상 적으로는 주로 폐렴 동맥 질환 (진핵 폐동맥 고혈압)을 포함하여 설명 할 수없는 폐 고혈압으로 진단 될 수 있습니다. 폐 관류 스캔이 도움이 될 수 있지만 폐 혈전 색전증 및 폐 정맥 폐색 등의 식별, 병리 진단을위한 유일한 신뢰할 수있는 방법은 열린 폐 생검입니다.

원발성 폐 고혈압은 신경총에 의한 폐동맥 질환으로 조기 병변이 가역적이며 치료 후 개선 가능성이있을 수 있으며, 진행성 진행 및 진행이 어려운 치료가 중요하므로 조기 진단 및 조기 치료는 예후에 매우 중요합니다.

병원의 자료에 따르면 35 %는 심방 중격 결손, 폐 협착증, 특허 담관 동맥 경화증, 폴로 트 및 애보트 기형의 삼부작을 포함한 선천성 심장 질환으로 잘못 진단되었습니다. 기타 류마티스 성 심장 질환, 관상 동맥 심장 질환, 심근염, 심근 병증 및 심낭염을 포함하여 획득 한 심장 질환으로 36 %가 잘못 진단 됨; 흉부 및 폐 질환이 12 %를 차지하는 것으로 잘못 진단 된 경우 위의 내용을 볼 수 있으며, 올바른 심장 확대를 유발할 수 있음 큰 심폐 질환은 일차 폐 고혈압과 구별 될 수 있습니다. 일차 폐 고혈압에 대한 이해가 실제로 개선되는 한, 특정 이차 폐 고혈압은 특정 진단 절차에 따라 배제되며 임상 진단은 설명 될 수 없습니다. 폐 고혈압도 그리 어렵지 않습니다.

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