유전성 출혈성 모세혈관확장증

유전성 출혈성 모세 혈관 확장증 소개 Osler-Rendu-Weber 증후군으로도 알려진 유전성 출혈성 모세 혈관 확장증은 유전성 전신 혈관 이상 질환입니다. 피부와 점막의 경우, 종종 대변에 코피와 혈액이 동반되는 여러 개의 모세 혈관 확장증의 경우, 위장관 및 간과 같은 일부 내부 장기에는 모세 혈관 확장증이있을 수 있습니다. 기본 지식 확률 비율 : 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 폐 동정맥 누공 객혈 이차성 적혈구 빈혈

유전성 출혈성 모세 혈관 확장증의 원인

질병의 원인 :

원인은 불명이며 상 염색체 우성이며이 혈관은 비정상적인 혈관 발달로 인한 출혈성 질환입니다.

병인 :

질병이없는 유전자를 운반하는 것은 특히 드물지만, 환자의 20 %가 가족력이 불명확하여 일부 환자의 피부 병변이 무시 될 수 있으며 말초 동맥의 생리적 수축 기능이 약화되고 혈관 근육과 탄성 조직이 손상 될 수 없습니다 자체 동봉 된 지혈 과정을 완료하여 질병으로 이어졌으며 학자들은 혈관 내피 세포와의 연결이 혈관 주위 조직 결함, 혈관 내피 세포와의 연결이 끊어지고 출혈을 일으킨다는 것을 발견했습니다.

기본적인 병변은 소 혈관벽이 얇아지고 병에 걸린 혈관 주위에 느슨한 결합 조직이 약간만 존재하는 것이 일반적이며, 일반적으로 혈관벽의 탄성 섬유와 평활근 구성 요소가 부족하고, 혈관벽의 교감 신경과 혈관벽 활물질의 자극에는 정상적인 이완과 수축 기능이 부족합니다. 혈류의 영향으로 병변의 혈관이 결절성 또는 종양 유사 팽창을 가질 수 있으며 심한 경우 동정맥 또는 동정맥 누공이 발생할 수 있습니다.

유전성 출혈성 모세 혈관 확장증 예방

출혈을 유발하고 악화시킬 수있는 모든 요인을 피하고 혈액량 증가, 혈압 상승, 혈관 확장 및 혈액을 유발하는 약물 사용을 피하십시오.

유전성 출혈성 모세 혈관 확장증 합병증 합병증 폐동맥 동정맥 누공 2 차 적혈구 빈혈

위장관 출혈은 클리닉에서 가장 흔한 합병증으로 전형적인 위장관 확장술은 광섬유 위 내시경 검사를 통해 볼 수 있습니다 폐동맥 동정맥 누공, 반복 된 객혈, 저산소증 유발 청색증, 2 차 적혈구 증 및 클럽 활동 등 출혈은 경미한 부상, 자발 출혈 후 자발적인 출혈 또는 출혈 일 수 있으며, 이차 빈혈, 현기증, 현기증, 두근 두근, 피로 및 기타 성능을 유발할 수 있습니다.

유전성 출혈성 모세 혈관 확장증 증상 일반적인 증상 비강 출혈 반복 출혈 출혈 혈관벽 숱이 위장관 출혈 출혈성 출혈성 혈뇨

이 질환의 가장 두드러진 증상은 모세 혈관 확장증과 같은 부위에서 반복되는 출혈이며, 확장 된 모세관은 혀, 입술, 구개, 손바닥, 얼굴, 코 점막, 손등, 발바닥, 음낭 등 피부와 점막에서 가장 쉽게 발견됩니다. 병변의 모양은 밝은 빨간색 또는 자주색 빨간색 telangiectasia이며, 모양이 다를 수 있으며, 바늘 모양, 결절 모양 일 수 있으며 거미 모양 또는 작은 동맥류와 같을 수 있습니다. 직경 1 ~ 3mm, 슬라이드로 병변을 가볍게 압축하십시오 혈관이 이길 때 무거운 압력으로 인해 혈관이 사라질 수 있으며, 누르지 않으면 즉시 원래의 성능으로 돌아갑니다.

유전성 출혈성 모세 혈관 확장증

이 질환의 실험실 진단에는 특정 지표가 없으며 백혈구 및 혈소판 수가 정상입니다 반복적으로 출혈을 반복하면 이차 소세포 저 색소 성 빈혈을 유발할 수 있으며 출혈 시간은 정상이며 몇 명의 환자가 연장 될 수 있습니다. 양성, 여드름 현미경 검사, 모세 혈관 확장증, 불규칙한 정렬 또는 왜곡; 소수의 환자가 혈소판 기능 장애 또는 응고 인자 결핍과 관련 될 수 있습니다.

광섬유 내시경 검사 (기관 지경 검사, 방광경 검사, 위 내시경 검사, 대장 내시경 검사, 자궁경 검사, 복강경 검사)는 진단에 도움이됩니다. 폐동맥 혈관 누공은 폐 혈관 조영술로 확인할 수 있습니다.

유전성 출혈성 모세 혈관 확장증의 진단 및 진단

진단 기준

이 질환의 가장 흔한 임상 증상은 어린 시절에 발생할 수있는 반복적 인 고혈압과 치은 출혈이며, 나이가 들어감에 따라 코피가 점차 줄어드는 반면 위장관 출혈, 조혈, 혈뇨 및 기타 내장 출혈이 점차 증가합니다.

주로 다음을 기반으로합니다.

1 같은 부위에서 출혈이 반복되어 다른 이유를 찾지 못했습니다.

2 안면, 구강, 비강 다 초점 피부 또는 점막 모세 혈관 확장증;

3 긍정적 인 가족 역사;

병변 부위의 병리학 적 검사는 혈관벽의 얇아 짐, 탄성 섬유의 부족, 평활근 등을 보여 주었다.

출혈이 주로 내장이고 피부 모세 혈관 확장증이없고 긍정적 가족력이없는 경우 진단이 더 어렵습니다.

진단 평가 : 피부, 점막 전형적인 다발성 모세 혈관 확장증 및 동일한 부위에서 반복 된 출혈이있는 경우,이 질환의 진단은 어렵지 않으며,이 질환은 상 염색체 우성이지만 대부분의 환자는 가족 병력을 요청할 수 없습니다. 첫 증상으로는 피부, 점막 병변 및 내장 출혈이 없으며, 일부 환자는 50 세 이후에 아프게되어 진단이 어려워 질 수 있으며, 위장관 출혈이 의심되는 환자는 조기에 질병을 치료해야합니다. 내시경 검사 및 진단을 돕기 위해 모세 혈관 확장증의 코와 입을주의 깊게 점검하고, 심각한 출혈을 피하기 위해 위장 병변에 대해 생검을주의하여 사용해야하며, 내시경 소견에 대한 위장관 간헐적 출혈 실행 가능한 혈관 조영술, CT 및 B 모드 초음파 검사는 작은 병변을 찾는 데 도움이되지 않습니다.

차별 진단

1. 거미 진드기 : 간 질환, 임신, 영양 실조, 부신 기능 부전, 확대 된 작은 동맥과 그 가지로 구성, 중앙 돌출, 눈에 보이는 맥동, 크기 약 3 ~ 10mm, 거미 모양의 가위, 압력 목, 얼굴, 가슴, 허리에 일반적으로 분포하는 퇴색은 점막에서 발생하지 않습니다.

2. 각막 혈관종 : 주로 상지와 몸통에 분포하는 노인과 노인에서 발견되며, 점막에서 발생하지 않으며, 내부 장기는 가죽 표면보다 높을 수 있으며, 표면이 지나치게 각질화되어 있고, 표면이 지나치게 각질화되어 있고, 색이 밝고, 경계가 명확하며, 압력이 없습니다. 퇴색, 만지기 어렵고, 맥동이없고, 병변에 출혈 경향이 없으며, 장기 관찰, 천천히 자라는 경향이 있습니다.

3. 작은 정맥 확장 : 노인에서 더 흔하며 종종 입, 구강 점막, 내부 허벅지, 확장 된 정맥이 스트립 모양이며 꼬여 있으며 피부와 점막 표면보다 높으며 맥동이 없으며 자발적인 출혈이 없습니다. .

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