탕헤르병

탕헤르 병 소개 알파-단백 혈증으로도 알려진 탕헤르 병은이 질환을 앓은 최초의 환자의 고향 인 버지니아 섬 버지니아와 관련이 있으며, 혈청에서 고밀도 지단백질 (HDLS)의 거의 완전한 결핍이 특징입니다. 예를 들어, 많은 조직에서 세포 내 콜레스테롤 에스테르의 조직 축적, 특히 편도선, 림프절, 흉선, 골수, 간, 비장, 점막 및 피부에. 상 염색체 열성이며 발병률이 낮습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0002 % -0.0005 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 동맥 경화, 관상 동맥 심장 질환, 심근 경색

탕헤르 병의 원인

질병의 원인 :

지질 단백질 전기 영동 분석은 순수한 접합체 환자에서 유전 적 장애로서 질환을 검출 할 수 있으며, 이는 혈청 알파-리포 단백질 (HDL), 고 콜레스테롤 혈증 및 고 중성 지방 혈증의 부재를 특징으로한다. 혈청 전환 특성.

병인 :

대 식세포 시스템에 콜레스테롤 에스테르가 축적되어 전신 손상을 일으키는 상 염색체 열성 유전입니다.

탕헤르 병 예방

고 칼로리, 고지방, 고 단백질식이를 조절하는 부분 식을 교정하는 것이이 질병을 예방하는 열쇠입니다.

탕헤르 병 합병증 합병증 동맥 경화증 관상 동맥 심장 질환 심근 경색

조기 발병 동맥 경화는 특히 관상 동맥 경화보다 말초 혈관 병변에서 발생할 수 있습니다. 또한, 관상 동맥 심장 질환의 조기 발병 확률도 높습니다 (수컷 남성 40 명, 암컷 50 년); 손바닥 띠 황색 종양과 같은 합병증. 심각하게, HDL의 부족으로 인해 지방산 및 콜레스테롤이 증가 될 수 있고, 조기 관상 동맥 심장 질환, 심근 경색 및 허혈성 뇌졸중과 같은 합병증이 발생할 수있다.

탕헤르 병의 증상 일반적인 증상 백혈구 감소증은 경화성 구진 비대 비만 혈소판 감소 각막 불투명도를 감소시킵니다

주황색-노란색 줄무늬와 비장 비대증, 종종 백혈구 감소증, 혈소판 감소증, 경증 빈혈증, 망상 세포 증가, 경증 간 비대증, 다발성 림프절 병변, 다발성 신경 병증, 각막 불투명도 및 골수 저장 세포, 피부 비 특이 구진, 때로는 xanthoma와 같은 질병의 변화는 보통 30-60 세에 발생합니다. 이번에는 다양한 장기 질환으로 인한 조직 세포와 같은 세포 증식 및 지질 축적 및 동맥 경화의 관계 때문입니다. 아직 결론이 없습니다.

탕헤르 병 검사

혈청 내 고밀도 지단백질 (HDLS)은 거의 없습니다.

조직 병리학 : 콜레스테롤을 저장하는 조직 세포와 거품 세포는 일반적이며 장기의 변화와 관련이 있습니다 피부 조직 세포와 피부 신경의 슈반 세포는 또한 수초 및 수초가없는 피부 신경 이외에 콜레스테롤 에스테르를 저장합니다. 지질 저장도 가능합니다.

탕헤르 병의 진단 및 식별

임상 증상에 근거하여 예비 진단을 실시 할 수 있으며, 전형적인 변화는 조직 화학에 의해 확인되고 구진 병변 및 영향을받지 않는 피부를 포함하는 전자 현미경에 의해 추가로 확인 될 수있다.

가족 성 고 콜레스테롤 혈증, 가족 성 고 중성 지방 혈증, 가족 성 혼합 고지혈증 등으로의 확인. 혈액 지질, 콜레스테롤 수치 및 자세한 신체 검사를 기반으로 한 식별은 어렵지 않습니다. 그러나이 질병의 발병률은 매우 낮고 매우 드 rare니다. 이 질병의 가능성은 다른 관련 질병을 배제 한 후에 고려해야합니다. 이 질환은 혈청 알파-리포 단백질 (HDL)의 부재, 고 콜레스테롤 혈증 및 고 중성 지방 혈증이이 질환의 혈청 전환 특성 인 것을 특징으로한다.

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