성인 T 세포 백혈병

성인 T 세포 백혈병 소개 성인 T- 세포 백혈병 (ATL)은 인간 T- 세포 백혈병 바이러스 I (HTLV-I) 감염과 직접 관련되고 성인에서 발생하는 특수한 유형의 림프계 악성 클론 증식 성 질환이다. 혈액 림프구는 또한 골수를 침범 할 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.004 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 호흡 부전

성인 T 세포 백혈병의 원인

(1) 질병의 원인

ATL의 발생은 인간 T- 세포 백혈병 바이러스 타입 I (HTV-I) 감염과 관련이 있으며, 환자의 혈청 HTLV-I는 양성이며, 높은 발생률 영역은 일본 큐시 섬의 남쪽 부분이며, 여기서 거주자의 10 % 내지 15 %는 HTLV-I 항체에 대해 양성이다. 다른 지역의 발병률은 매우 낮으며 일본의 발병률이 높은 지역의 발병률을 다른 지역과 연결하는 방법은 확실하지 않습니다.

연구에 따르면 숙주 감수성 및 / 또는 일반적인 환경 조건은 HTLV-1 감염과 관련이 있으며 가족 구성원의 HTLV-1 항체의 양성률은 관련이없는 정상 인구의 3-4 배이며 양성 항체를 가진 환자의 혈청에서 임상 적으로 정상으로 분리 될 수 있습니다. HTLV-I 바이러스가 아닙니다.

(2) 병인

HTLV-I 감염 후 장기 배양 기간은 결국 ATL로 고통받는 소수의 사람들로 이어질 수 있으며, 이는 ATL의 복잡성을 보여 주지만 지금까지 ATL의 병인은 밝혀지지 않았으며, ATL의 병인은 다음과 같은 메커니즘과 관련이있을 수 있음을 시사한다.

1. 규제 단백질 세금 HTLV-I 프로 바이러스의 끝에 U3, R 및 U5에 의한 프로모터 서열을 포함하여 바이러스의 규제 부분을 포함하는 LLT (long terminal repeat)가 있습니다 (고유 한 3 'end, repeat, 5'- 말단 서열로 구성된 Tax의 주요 기능은 5'-LTR 서열을 통해 HTLV-1의 전사 기능을 전이하여 바이러스 복제를 조절하는 것인데, 이는 적어도 2 개의 상이한 숙주 전사 인자 경로를 통해 바이러스 및 세포 유전자의 전사를 활성화시킨다. CAMP 반응 성분 단백질, 활성화 전사 인자 (ATF) 및 전사 인자 NF / κB / C-Rel 패밀리에 각각 관련되며, 세금은 ATL의 발병 기전에 다음과 같은 영향을 미칠 수 있습니다 : 1 IL-2 프로모터 및 IL-2Rα 서브 유닛 활성화, T 세포자가 분비 성장을 자극하고, 심지어 T 세포 불멸화를 시작하고, 마지막으로 ATL 발생 : IL-2 및 IL-2Ra, c-fos, c-jun 및 부갑상선 호르몬 관련 단백질 (PTHrP), ATL 포함 세포에 의한 이들 사이토 카인의 방출은 일련의 병리학 적 징후를 유발할 수있다 : IL-2 및 IL-2Ra는 T 세포의 활성화 및 증식을 초래하고 자기 조절을 달성 할 수있다; PTHrP는 파골 세포를 자극하여 환자가 고칼슘 혈증을 보일 수있다 질병; c-fos 유전자가 T에 관여 할 수 있음 증식, 2Tax는 세포 증식주기에서 G1 기의 진행을 가속화하고 S 기 진입을 촉진 할 수있다 Tax 표현의 세포 증식주기가 단축되고 세포 성장 동역학이 증가하며, 이는 HIIIV-1 관련 질병의 발생과 관련이있을 수있다; 3Tax NF-κB 활성의 매개 된 변화는 종양 형성에 역할을 할 수있다.

2. HTLV-I의 면역 기능이 감소하고, 세금은 활성화 된 형질 전환 인자 β1 (TGFβ1)의 발현 수준을 증가시키는 반면, 후자는 인간 세포 및 체액 면역을 억제 할 수 있으며, HTLV-I가 감염된 후 바이러스에 의해 암호화 될 수있다. 새로운 HLA-I 및 HLA-II 항원 성 결정 인자는 면역 기능 장애를 유발하고 신체의 방어 능력이 감소하여 종양의 발생 및 발달에 대한 조건을 생성합니다.

3. Oncogene 활성화 및 anti-oncogene 비활성화 HTLV-I는 oncogenes를 암호화하지 않지만 cis-activation 메커니즘이 여전히 존재할 수 있습니다. 예를 들어, Tax는 c-fos 유전자를 활성화하여 고효율 transactivation protein Tax가 활성화 될 수 있음을 나타냅니다. 악성 변형과 관련이 있습니다.

성인 T 세포 백혈병 예방

그리고 과일을 먹을 때 농약의 잔류 성분을 피하여 상태를 악화시키기 위해 세척하거나 껍질을 벗겨야합니다. 또한 환자가 섭취하는 음식 및 음식기구는 감염을 피하기 위해 때때로 깨끗하게 유지해야한다는 것을 상기시켜야합니다.

성인 T 세포 백혈병 합병증 합병증, 호흡 부전

감염은 가장 흔한 합병증으로 세균, 곰팡이 및 폐렴 증에 감염 될 수 있습니다.

성인 T- 세포 백혈병 증상 흔한 증상 복수 피부 침윤 고칼슘 혈증 피로 백혈병 세포 침윤 발현 무 차례 흉막 삼출 복막 삼출액 간 비대 비대증 피부 침범

ATL 환자는 백혈병 유사 급성 유형, 림프종 증식 림프종 유형, 예후가 양호한 만성 예후 (심각한 유형)로 표현 될 수있는 다양한 임상 증상을 갖는다.

거의 모든 환자는 림프절 병증이 있고, 많은 환자는 광범위한 림프절 병증이 있고, 대부분은 복막 림프절 병증이 있지만, 종격동 종괴는 드물고, 골수에는 종종 백혈병 세포 침윤이 있으며, 다른 일반적인 관련 부위는 폐, 간, 피부입니다 , 위장관 및 중추 신경계.

환자의 약 2/3가 피부 침범을 일으킬 수 있으며, 피부 침윤이있는 대부분의 환자는 국소 ATL 세포 침윤 또는 Pautrier 미세 농양이있을 수 있습니다.

각 유형의 주요 임상 증상

1. 급성 유형 : 환자의 평균 연령은 40 세이며, 전형적인 증상은 다음과 같습니다 : 발병이 매우 시급하며, 주로 피부 손상, 고칼슘 혈증 또는 둘 다의 빠른 발달, 그리고 분산 된 분포와 같이 피부 손상이 다양합니다. 종양 덩어리, 융합 된 작은 결절, 플라크, 구진, 비특이적 홍반 등, 고칼슘 혈증 환자는 종종 피로, 무관심한 표현, 정신 혼란, 다뇨증, 다 발증으로 나타납니다.

2. 만성 유형 : 림프절 병증, 간질 비대, 피부 및 폐 침윤, 고칼슘 혈증, 중추 신경계, 뼈, 위장관 침윤, 복수 및 흉막 삼출액이있을 수 있습니다.

3. 림프종 유형 : 림프절 조직학은 림프절 병증, 백혈병 세포 침윤이없는 것으로 입증되었다.

4. 연기 유형 : 피부 손상은 홍반, 구진, 결절, 폐 침윤, 일반적으로 고칼슘 혈증 없음, 림프절 병증, 간질 비대증 및 골수 침윤이 경미합니다. 중추 신경계는 없습니다. 시스템 침투.

성인 T 세포 백혈병 검사

1. 말초 혈액 : 다른 급성 백혈병과는 달리, ATL 환자는 일반적으로 빈혈과 혈소판 감소증이 없으며 빈혈과 혈소판 감소증이있는 경우에도 경증, 중증 빈혈과 혈소판 감소증이 드물고 백혈구 수가 특히 증가합니다. 급성 및 만성 환자에서 발견되는 림프구는 10 % 내지 90 %를 차지하고, 림프구 증은 또한 급성 및 만성 ATL 환자에서 주로 관찰된다.

2. 골수 : 림프구는 30 % 미만이지만 60 % 이상일 수 있습니다. 다형 핵 림프구는 말초 혈액의 10 % 이상을 차지하고 세포 화학에 PAS 양성인이 질환의 특징 중 하나입니다. 효소 양성, TdT 음성, 퍼 옥시 다제 음성.

3. 면역 표현형 : 가장 흔한 표현형은 CD4 CD8-이지만, 일부 환자는 CD4 CD8-, CD4-CD8 또는 CD4 CD8- 표현형을 나타내고, ATL 세포는 일반적으로 CD2, CD3, CD4, CD8-, CD25.

4. 세포 유전학 : ATL에는 단일의 주요 염색체 전좌가 없지만 28 %는 염색체 14의 q32에 영향을 미치고 15 %는 q11, 염색체 7의 삼중 체, 6q-, 13q-, 14q +, 3p +가 더 일반적입니다 .

5. 바이러스 검사 : 항 -HTLV-I 항체는 효소-표지 된 면역 분석 또는 간접 면역 형광 분석에 의해 검출 될 수있다; RT-PCR 방법은 종양 세포, 특히이 질환에 대해 양성인 HTLV 프로 바이러스 DNA에서 HTLV-I 바이러스 RNA 발현을 검출하는데 사용될 수있다. 진단은 매우 중요합니다 .HTLV-1의 바이러스 전 부하를 탐지하기 위해 PCR 기술을 사용하는 것은 ATL 종양 부담의 조기 평가에 유리합니다.

6. 생화학 적 검사 : 고칼슘 혈증, GOT, GPT, LDH, 빌리루빈, 알칼리성 인산 분해 효소.

7. X- 선 : 흉부 방사선 사진은 폐의 확산 침윤을 보여줄 수 있으며, 골육종 X- 선 플레인 필름은 종종 골 용해성 병변이 있습니다.

8. B- 초음파 : 표면 림프절 병증, 후 복막 림프절 병증, 간질 비대증을 유발할 수 있습니다.

9. 병리 검사 : 림프절, 피부 생검은 ATL 세포 침윤을 볼 수 있습니다.

성인 T 세포 백혈병의 진단 및 진단

진단 기준

1. 국내 진단 기준 (1984 년 일부 지방 및 도시의 ATL 협력 회의)

(1) 백혈병의 임상 증상 : 성인 1 명, 표면 림프절 병증 2 명, 종격동 또는 흉선 종양 없음.

(2) 실험실 검사 : 말초 혈액 백혈구가 종종 증가하고, 다형 핵 림프구 (꽃 세포)가 10 % 이상을 차지하고, T 세포 유형, 성숙 T 세포 표면 마커를 사용함; 혈청 항 -HTLV-1 항체 양성.

2. ATL 외부 진단 기준 (1991 년 Chimoyama Metal)

(1) T 세포 표면 항원 (주로 CD2, CD3, CD4)을 갖는 림프구 백혈병의 조직 학적 및 / 또는 세포 화학적 증거.

(2) 말초 혈액에는 전형적인 성체 T 림프구 백혈병 세포 (꽃 세포 및 작지만 성숙한 T 세포라고도 함)를 포함하여 비정상적인 T 림프구가 있어야합니다.

(3) 항-인간 T 림프 구성 백혈병 바이러스 타입 I (HTLV-1) 항체는 양성이다.

3. ATL 아형에 대한 진단 기준 (Gessainetal, 1992)

(1) 연기 종류 :

말초 혈액 비정상 T 세포 ≥ 5 %.

2 총 림프구 수는 정상입니다.

3 고칼슘 혈증 없음, LDH ≤ 1.5 × 정상 값.

4 림프절 병증 없음; 간, 비장, CNS, 뼈, 위장관 침범 없음.

5 복막 삼출 또는 흉막 삼출이 없습니다.

6 피부와 폐에 손상을 줄 수 있습니다.

7 비정상적인 T 세포 <5 % 인 경우 조직 학적으로 피부와 폐 손상이 확인되어야합니다.

(2) 만성 유형 :

1 비정상적인 T 세포와 간혹 꽃잎 모양의 세포를 포함하여 3.5 x 109 / L의 T 세포에서 림프구의 절대 수가 증가했습니다 (≥ 4 × 109 / L).

2 고칼슘 혈증 없음, LDH ≤ 2 × 정상 값.

3 CNS, 뼈, 위장관 침범, 흉막 삼출 또는 복수는 없습니다.

4 림프절과 비장, 간, 폐, 피부 침범이있을 수 있습니다.

(3) 림프종 유형 :

1 림프구 증가 없음, 비정상 림프구 ≤ 1 %.

2 조직 학적으로 양성인 림프절 병변.

(4) 급성 유형 :

1 위에서 언급 한 3 형 ATL 환자를 제외하고, 종종 백혈병 및 림프절 병증이 있습니다.

2 조직 학적 및 (또는 세포 학적으로 확인 된 T 림프구 종양).

3 림프종 ATL 외에도 말초 혈액에는 전형적인 "꽃잎"세포 및 노치 및 소엽 핵이있는 작은 성숙 T 림프구를 포함하여 비정상적인 T 림프구가 있어야합니다.

4LTHV-1 항체는 양성이다.

차별 진단

1. Mycosis fungoides / sezary 증후군 Mycosis fungoides / sezary 증후군 (MF / SS)은 ATL과 비슷한 성숙하고 성숙한 T 세포 악성 질환으로, 새로운 WHO에 피부 침윤 병변이 있습니다. 백혈병과 림프종의 분류에서 둘 다 성숙 (말초) T 세포 종양으로 분류되며, 그 차이는 다음과 같습니다.

1ATL 백혈병 세포는 일반적으로 표피에 침투하지 않으며;

2ATL 세포는 전자의 핵이 대부분 소엽 핵이라는 점에서 전형적인 지핵 세포와 다르다;

3ATL은 종종 골수와 관련이 있습니다.

4ATL 임상 과정은 MF / SS보다 더 공격적입니다.

2. T- 세포 만성 림프 구성 백혈병 (T-CLL) T- 세포 만성 림프 구성 백혈병 (T-CLL)은 또한 성숙 T- 세포 악성 종양이며, ATL과는 다른 점에서 :

1ATL 세포 형태는 T-CLL 세포 형태와 다르다;

2ATL 임상 진행은 침습적입니다.

3ATL 환자는 HTLV-1 항체에 대해 양성인 반면, T-CLL은 음성이었다.

3. 피부 T- 세포 림프종은 많은 만성 기존 상태를 가지며, 발병 속도가 느리면 HTLV-1 감염과 관련이 없습니다.

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