소아의 췌장 기능 부전 및 호중구 감소 증후군

어린이의 췌장 기능 부전 및 호중구 감소증 증후군 소개 1964 년 Shwachman은 소아의 췌장 부전 및 호중구 감소 증후군을보고 했으므로 Shwachman 증후군, Shwachman-Diamond 증후군이라고도합니다. 내장은 골수 조혈 시스템의 저형성을 동반하는 선천성 췌장 기능 부전입니다. 2 ~ 10 개월 이상의 영아와 어린이는 가족 발생이 있으며 상 염색체 열성 유전 일 수 있습니다. 기본 지식 어린이의 비율 : 어린이의 발생률은 약 0.006 %-0.008 %입니다 취약한 사람 : 2-10 개월 이상의 영아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 폐부종

소아의 췌장 기능 부전 및 호중구 감소 증후군

이 질병의 병리학 적 특징은 췌장의 이형성증, 주로 외분비 조직의 발달로, 무 세포 세포의 부족, 정상적인 섬 발달, 총 췌장 분비, 정상적인 HCO3- 함량, 골수성 세포주의 이형성을 동반합니다. 간혹 거핵구가 부족하여 발목에 골격 형이상 및 국소 석회화가 형성되지 않을 수 있습니다.

소아의 췌장 부전 및 호중구 감소증 증후군 예방

본질은 골수 조혈 시스템의 저형성을 동반하는 선천성 췌장 기능 부전이며 상 염색체 열성 상속 일 수있는 가족 성 이환율 경향이 있으므로이 질환에 대한 특별한 예방 조치는 없습니다.

소아의 췌장 기능 부전 및 호중구 감소 증후군 합병증 합병증 폐부종

이 질환은 폐의 다양한 염증, 폐 부종 등과 같은 폐 감염에 의해 복잡해지기 쉽다.

췌장 기능 부전 및 호중구 감소증 증상이있는 소아 일반적인 증상 설사 과립구는 식욕, 골수 이형성증, 메스꺼움 및 설사를 감소시킵니다

주로 아밀라제, 단백질 분해 효소, 리파제 감소 또는 부족과 같은 불 외분비 기능으로 인해 식욕 부진, 구역 및 구토, 설사, 동맥 생성 설사, 발정기 또는 체강 질병으로 나타날 수 있습니다. 골수의 비정상적인 발달로 인한 단 신장 기형, 긴 뼈 이영 양 발달 장애와 같은 발달 영양 실조는 호중구의 감소, 저항 감소 및 동시 호흡기 감염, 중이염, 부비동염을 나타내기도하며 빈혈 및 혈소판을 나타낼 수 있습니다 감소.

소아의 췌장 기능 부전 및 호중구 감소증 증후군 검사

혈액 루틴은 호중구, 종종 <1.5 × 109 / L 감소, 헤모글로빈 및 혈소판 감소, 골수가 과형성 및 혈액 세포 성숙 정체, 대변 지방 지방성 지방 변화, 생화학 검사가 다양한 췌장 소화를 가질 수 있음을 보여줍니다 효소의 감소.

소아에서 췌장 기능 부전 및 호중구 감소증 증후군의 진단 및 분화

폐 감염으로 질병이 복잡해지면 췌장의 낭포 성 섬유증과 혼동되기 쉽고 급성 췌장염 및 만성 췌장염과도 구별되어야합니다.

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