엘러-단로스 증후군

엘러-댄 로스 증후군 소개 피부 고탄성 증후군으로도 알려진 엘러-댄 로스 증후군 (Ehler-Danlos syndrome)은 선천성 결합 조직 결함 질환으로, 과도한 피부 탄력, 피부 및 혈관 약화 및 관절 이동성을 특징으로하며, 드물고 남성입니다. 종종 가족력이있는 여성 이상이 상 염색체 우성 유전이지만 열성 유전도 특징입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 위장관 출혈

엘러-댄 로스 증후군 병인

선천성 결손으로 인한 결합 조직에서 성분 (콜라겐, 엘라스틴 또는 글리코 사 미노 글리 칸 등)의 생합성 또는 분해로 인한 질병.

엘러-댄 로스 증후군 예방

이 질환은 종종 가족력이있는 선천성 결합 조직 결함 질환이며 상 염색체 우성 유전이므로 특별한 예방 조치가 없습니다.

엘러-댄 로스 증후군의 합병증 합병증, 위장관 출혈

이 질환의 일반적인 합병증에는 위장관 출혈 또는 천공, 식도 연축 및 심지어 사망이 포함됩니다.

Ehler-Danlos 증후군의 증상 일반적인 증상 상부 위장관 출혈의 과도한 피부 스트레칭

과도한 피부 탄력은 피부를 잡아 당길 때 고무줄을 바깥쪽으로 펴서 15cm 이상 잡아 당겨서 풀어 놓은 후 회복 될 수있는 것으로 보입니다. 환자는 위장관의 혈관벽 병변이 동반 될 수 있으며, 반복적 인 위장관 출혈 또는 천공이 자발적인 파열 후에 발생할 수 있으며, 식도 루가 발생할 수 있으며, 위장관 출혈이 심한 경우 사망 할 수 있습니다.

엘러-댄 로스 증후군의 검사

혈관 조영술

2. 내시경 검사;

3. 염색체 검사.

엘러-댄 로스 증후군의 진단 및 식별

진단

전형적인 임상 증상에 근거하여 진단 할 수 있습니다.

차별 진단

1. 피부 이완 피부와 관절이 과도하게 늘어나지 않고 피부가 느슨하고 주름집니다.

2. 튜너 증후군은 피부 관절 이완을 보여 주지만 목 가래, 피그 미적 유치 및 성 이형성증이 있습니다.

3. Marfan 증후군은 관절의 과도한 관절 스트레칭과 탈구, 눈 및 심혈관 이상이있을 수 있으며 특징적인 거미 진드기가 보입니다.

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