선천성 대동맥판막 협착증

선천성 대동맥 협착증 소개 대동맥 협착증의 경우 대동맥 판막은 대부분 정상이며 3 밸브 유형을 나타냅니다. 어떤 경우에는 전단지가 약간 두껍거나 역류가 있습니다. 소수의 환자는 이중 밸브 대동맥 협착증을 가질 수 있습니다. 좌심실 심근은 매우 동심적인 비대를 나타내며, 심 내막 혈액 공급은 심근 섬유증을 유발할 수 있습니다. 때로는 심실 중격 심근 비대가 좌심실 후벽보다 더 중요하여 폐쇄성 비대성 심근 병증과 쉽게 혼동 될 수 있습니다. 대동맥 협착증의 약 1/3은 다른 선천성 혈관 기형과 관련이 있습니다. 심실 중격 결손, 대동맥 아치 중단, 특허 관상 동맥 동맥류, 폴로의 심리, 심방 중격 결손, 폐 협착 또는 우심실 협착. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 대동맥 역류, 심내막염, 급사

선천성 대동맥 협착증의 원인

원인 :

대동맥판 막하 협착은 선천적 요인 또는 비정상적인 심근 비대 (일차 또는 이차)에 의해 발생할 수있는 좌심실 유출 관의 폐쇄성 병변의 20 %에서 25 %를 차지합니다. 선천성 대동맥 협착증은 드문 선천성입니다 선천성 심장 질환의 0.5 %를 차지하는 기형 정상 발달시 대부분의 심장이 퇴화되고 왼쪽 부분이 우심실 깔때기로 통합되어 어떤 이유로 든 심장이 퇴화되지 않으면 판막이 생성됩니다. 낮은 폐색, 1965 년 Edwards [4]는 병리학 적 기전에 대한 상세한 설명을 가지고있다. Reis 등은 선천성 대동맥 협착증이 고유하거나 비대 할 수 있다고 생각하며, 전자의 경우 국소화 된 판막 협착증, 관으로 나뉜다 판막 하 협착증과 승모판 기형의 3 가지 유형이 있으며, 제한된 판막 하 협착증은 국소화 된 막 협착증과 섬유 근관 협착증으로 더 나뉘며 좌심실 유출 관 폐쇄성 병변을 3 개의 해부학 적 유형으로 나누는 것이 제안됩니다. 즉, 심근의 비정상적인 비대증에 의해 야기되는 막 유형, 섬유 근육 고리 유형 및 관 유형, 협착증은 원래 비대성 심근 병증과 같은 심근 병변 또는 대동맥 판막 및 다양한 원인에 의해 야기되는 폐색에 의해 야기 될 수있다. 병변, 병리학, 국소 해부 패턴, 외과 치료 및 치료 효과는 선천성 대동맥 협착증과 다릅니다.

아동 맥 협착증의 선천적 예방

대동맥 협착증의 정도에 따라 경증 협착증, 예후가 좋으며 노인에게는 살 수 있지만 아 급성 세균성 심내막염, 나이가 들어감에 따라 심한 협착증, 협착증 및 어린 시절보다 더 심할 수 있음 심실 저산소증, 심실 세동 및 사망, 좌심실 부전으로 인한 사망의 결과, 대동맥 협착증이있는 영아에게는 드물게 심부전으로 사망했습니다.

아동 맥 협착증의 선천성 합병증 합병증 대동맥 판막 기능 부전 심내막염

이 질환은 대동맥 역류에 의해 복잡 할 수 있고 심내막염에 의해 복잡 할 수 있습니다.

1, 대동맥 판막 기능 부전

대동맥 역류 환자의 좌심실 이완기 단계는 대동맥으로부터 혈액을 추가로받는 동안 좌심방 혈액을 겪고, 좌심실 말기 이완기 체적의 점진적인 증가 및 근심 실을 이용한 좌심실 보상 메커니즘 , 편심 좌심실 비대, 좌심실 순응도 증가, 점차적으로 만성 좌심실 만성 체적 과부하에 적응, 정상 범위에서 좌심실 이완기 체적 증가 및 좌심실 이완기 압력을 보장합니다.이 심근 보상 메커니즘을 유지할 수 있습니다 오랜 시간 동안 환자는 무증상이지만 질병이 진행됨에 따라 심실 벽 비대가 악화됩니다. 왼쪽 심장은 주로 심 내막 하부에 있으며 좌심실 수축기 및 이완기 기능 장애로 증상이 나타나고 좌심실 기능이 빠릅니다. 감소는 돌이킬 수 없으며 따라서 이러한 환자는 증상이 없기 때문에 심근 보상 메커니즘으로 인해 오랜 시간 동안 의사를 만나지 못하는 경우가 있습니다. 증상이 나타나면 좌심실 기능에 돌이킬 수없는 변화가 빠르게 발생합니다. 수술, 예후는 비교적 열악하고, 상당수의 환자는 류마티스 활동의 명확한 병력이없고, 대동맥판 역류 7 년에서 10 년 사이에 역류가 점차 증가하여 좌심방과 좌심실의 이완기 혈압이 증가하지 않았으며, 임상 활동, 심계항진, 호흡 곤란, 정점 및 경동맥 맥박이 증가한 후 대부분의 환자들은 신체 검사 중에 심장을 발견했습니다. 소음과 무증상, 일반적인 활동 후 심각한 증상이 나타나면 질병이 더 악화되고 협심증과 좌 심부전이 종종 질병의 말기 비대성 심근 허혈로 인해 발생하며 진행된 질병을 앓고있는 환자는 종종 밤에 수면 장애와 야행성 발작성 호흡 곤란을 겪습니다. 발작 고혈압으로 인한 악몽, 심박수 증가, 홍조, 흉통 또는 두통, 심부전 및 협심증이있는 사람은 밤에 종종 사망하며, 환자는 땀이 나고 열에 저항 할 수 없습니다.

2, 심내막염

감염성 심내막염은 심 내막에 직접 침입하는 병원성 미생물에 의해 야기되는 염증성 질환을 말하며, 심장 판막 표면에 형성된 혈전 (가래)은 병원성 미생물을 함유한다.

급성 세균성 심내막염 : 일반적으로 갑작스런 고열 (39 ~ 40 ° C), 심박수 증가, 피로, 첫 증상으로 인한 심혈관 손상, 심혈관 손상 (색전증) 다른 부위,이 부위의 감염, 감염된 판막 기저에 고름 축적 및 색전증 색전증, 단기 (일) 심장 판막 천공 및 심한 혈액 역류, 일부 사람들에게는 충격, 신장이 있음 다른 중요한 기관 (이 상태를 패혈증 증후군이라고 함)과의 심각한 기능 장애, 동맥 내 감염은 동맥 벽을 약화시키고 동맥 파열, 생명을 위협 할 수 있습니다 (특히 두개 내 또는 근위 대동맥에서 발생할 때) .

아 급성 세균성 심내막염 : 환자의 심장 판막 손상 또는 색전증이 의사에 의해 진단되기 전에 몇 개월 동안 증상이 나타날 수 있으며 증상에는 피로, 가벼운 발열 (37.5 ~ 38.5 ° C), 체중 감소 및 발한이 포함됩니다. 적혈구 수는 감소합니다 (빈혈). 설명 할 수없는 열이있는 사람의 경우, 심장에 새로운 중얼 거리는 소리가 들리거나 이전의 중얼 거리는 소리가 바뀌면 심내막염이 의심되는 경우가 종종 있으며, 비장이 자라며 피부가 매우 작게 나타날 수 있습니다. 주근깨와 같은 작은 반점; 같은 반점은 공막 (백안) 또는 손톱 밑면에도 나타날 수 있습니다.이 반점은 작은 출혈 영역으로, 심장 판막에서 떨어지는 작은 색전으로 구성됩니다. 결과적으로, 더 큰 색전증은 복통, 상지 또는하지의 갑작스런 막힘, 급성 심근 경색 및 뇌졸중을 유발할 수 있습니다.

급성 및 아 급성 세균성 심내막염의 다른 증상으로는 오한, 관절통, 창백한 피부, 빠른 심장 박동, 피하 통증 결절, 혼동 및 혈뇨가 있습니다.

아 급성 협착증의 선천성 증상 일반적인 증상 조기 카라 인 흉부 수축 선천성 심장 전도 석회화

대동맥판 막하 협착은 영아에서 심실 좌심실 폐쇄를 일으키지 않으며 임상 증상이 심각하지 않으므로 영아와 영아에서 외과 적 치료를 수행 할 필요는 거의 없지만 어린 시절에는 폐쇄성 병변이 더 빨리 발생합니다. 협착 후 혈액 난류의 영향, 대동맥 판막 전단지가 두꺼워 져 대동맥 판막 기능 부전이 발생하고 심내막염으로 끝나기가 쉽습니다.

대동맥판 막하 협착증은 선천성 대동맥 협착증의 약 25 %를 차지하며 두 가지 유형이 일반적입니다.

(1) 섬유 다이어프램 유형 : 대동맥 고리 아래 약 1cm 아래에 막 환형 섬유 조직이 있으며, 좌심실 유출로 혈류의 일부 또는 전부가 다이어프램의 중앙 또는 다이어프램의 측면을 통해 대동맥으로 들어가 혈액을 유발해야합니다. 유동 차단, 몇몇 경우에있어서 섬유질 격막과 대동맥 판막 판 막판 사이 또는 전방 승모판 판 판판 사이에 섬유질 부착이있다.

(2) 대동맥판 막하 섬유 터널 협착증 :이 유형은 대동맥 협착증의 약 20 %를 차지하는 덜 일반적이며, 섬유 조직은 대동맥 고리 아래 1에서 2.5 cm 아래로 연장되는 덕트와 유사합니다. 좌심실 유출 관의 원위 부분에서, 섬유 튜브는 일반적으로 내경이 약 1cm이고 길이가 1cm 내지 3cm이며, 튜브의 노인은 종종 좁은 대동맥 고리 및 혈류 방해를 갖는다.

아동 맥 협착증의 유형 :

(1) 섬유 터널 형 협착증; (2) 섬유 다이어프램 유형 협착증.

아동 맥 대동맥 협착증의 임상 증상 : X- 선, 심전도 및 심장 도관 술은 대동맥 판막 협착증과 유사하지만 초기 수축이 거의 들리지 않으며 승모판 전엽의 이동성은 섬유 협착증에 의해 제한되었습니다 정단부에서는 승모판 역류로 인한 중이 완기 중얼 음이 들릴 수 있습니다. 흉부 X- 선의 상승 대동맥은 일반적으로 협착증 후 확대되지 않으며 대동맥 판막 판막의 석회화가 없으며, 경우에 따라 왼쪽 심장 도관 술이 계속됩니다. 좌심실 유출 관 및 대 동맥압 곡선이 기록되었으며, 좌심실 유출 관은 대동맥과 동일한 수축기 혈압을 기록했을 가능성이 있으며, 이완기 혈압은 좌심실과 동일하며 좌심실과 대동맥 사이의 세 번째 압력 곡선입니다.

선택적 좌심실 혈관 조영술은 국소화 된 좌심실 유출 관이 짧은 환형 격막 형 협착증 또는 더 긴 터널 형 협착증을 보일 수 있습니다.

2 차원 심장 초음파 검사 : 좌심실 장축보기는 대동맥 고리에서 약 1cm 정도의 섬유질 격막을 직접 보여주고 대동맥 판막의 중앙 부분 또는 좌심실 유출구는 더 긴 섬유질 관 협착증을 나타냅니다 협착증의 후벽은 승모판 전엽입니다.

선천성 대동맥 협착증 검사

1, X 선 흉부 방사선 사진은 대동맥 판막 또는 좌심실 유출 관 폐쇄성 병변을 간접적으로 반영 할 수 있으며, 일련의 흉부 X 선 검사는 선천성 아 대동맥 횡격막 협착의 혈류 역학 진행 과정을 관찰 할 수 있습니다.

2, 심 초음파 검사는 대동맥 판막 개폐 운동, 판막 협착의 위치 및 좌심실 유출 관 협착의 정도 (압력 차이)를 관찰 할 수 있지만 대동맥 판막에 인접한 대동맥 판막 질환 또는 판막 협착과 함께 심장 초음파 검사는 진단 누락 또는 진단 실패 가능성을 높입니다.

3, 기존의 심장 카테터 및 혈관 조영은 또한 대동맥 판막 개폐 운동, 판막 협착증 및 좌심실 유출 관 협착증 (압력 차이)을 관찰 할 수 있지만, 판막 하 중격 협착증의 직접적인 징후가 발견되었습니다-저밀도 부정적인 충진 징후의 능력은 또한 횡격막 유형 협착의 국소 해부학에 의해 영향을받으며, 그 효과는 심 초음파 검사만큼 좋지 않습니다.

4, 비 침습적 또는 덜 침습적 EBCT, 높은 해상도, 효과적으로 심장 혈관 시스템의 움직임 인공물을 제거 할 수 있습니다 진정으로 스포츠 심장의 "실시간"이미징, 심장 혈관 시스템의 부분 해부 디스플레이 또한 기능 평가는 정확하고 객관적인 진단 정보를 제공하여 운전자의 주관적 경험에 덜 주관적이며 필름 스캔은 대동맥 판막의 움직임과 "다이어프램"을 명확하게 보여줄뿐만 아니라 좌심실 유출로를 정확하게 반영합니다. 효과 및 혈역학 적 변화 : 심실 기능 및 벽 변화, EBCT는 대동맥 판막 아래의 국소 해부학 적 세부 사항을 표시 할 때 위에서 언급 한 이미징 방법보다 우수하므로 임상 선천성 심혈관 기형 진단 및 수술 결과 관찰 추적 관찰 기간 동안 EBCT는 임상 적 가치가 높다.

선천성 대동맥 협착증의 진단 및 진단

명백한 중얼 음 및 심실 비대로 인해,이 질환은 심실 중격 결손 및 특허 연관 동맥과 구별되어야하며, 식별은 주로 심장 카테터 삽입에 달려 있습니다.

1, 심실 중격 결손 : 우심실과 같은 우심실 내 혈액 산소 함량의 우심 도관 술, 결정 및 비교는 심방보다 1.0 부피 % 높으며, 심실 레벨이 좌에서 우 션트를 나타냅니다. 작은 구경 결함 또는 결함 구경은 작지는 않지만 왼쪽에서 오른쪽 하위 흐름 감소로 인한 폐 고혈압이 있으며, 오른쪽 심실 / 오른쪽 심방 산소 차이는 종종이 상황으로 의심되는 경우 부피 기준으로 1.0 % 미만입니다. 수소 흡수 테스트를 추가하고 우심실보다 우심실보다 더 높은 심실에 나타나는 수소 이온 곡선의 시간을 비교하고 관찰하십시오. 심실 레벨이 좌에서 우 션트임을 나타냅니다. 심한 폐 고혈압, 심실 레벨이 양방향 또는 항- 우심실, 우심실, 우실에는 부종이 없으며 측정 된 동맥 산소 포화도, 우심실 (특히 폐동맥 및 우심실의 연속 측정) 압력의 다른 감소도에서 확인할 수 있습니다 압력 곡선의 특성에 따라 오른쪽 심실 압력이 폐 동맥 압력을 크게 초과하면 오른쪽 심실 유출 관 또는 폐 협착과 결합 될 수 있습니다. 일반적으로 폐 동맥 압력은 폐 동맥 압력 대 체 동맥 압력의 비율에 의해 결정됩니다. 고도는 40 % 미만, 경도는 40-70 %, 중간 정도는 70 %입니다. 폐동맥 압력 및 심장 출력 지수에 따르면 폐 혈관 저항이 변환되어 수술 타이밍에 도움이됩니다. 선택 및 수술 적응증 및 금기 사항은 전신 혈액 흐름에 대한 폐 순환의 비율과 일반적으로 낮은 흐름이 <1.3, 중간 흐름이 1.3 내지 2.0, 및 높은 흐름이> 2.0 인 두 가지의 비율을 계산하기 위해 판단됩니다.

2. 특허 관상 동맥 동맥류 : 심장 도관 법 및 선택적 지표 희석 곡선 오른쪽 심장 도관 법의 주요 발견은 폐동맥의 혈중 산소 함량이 우심실의 혈중 산소 함량보다 0.5 부피 % 이상 높고 폐 혈류가 증가한다는 것입니다. 우심실 압력은 정상 또는 약간 증가 할 수 있으며, 심장 도관은 특허 관동맥을 통해 하강 대동맥으로 들어갈 수 있으며, 폐동맥 압력은 양방향 또는 오른쪽에서 왼쪽 션트에 의해 증가 할 수 있으며, 이때 동맥혈 산소 함량, 특히하지가 증가합니다. 동맥혈 산소 함량이 감소합니다. 특허 도관 동맥의 왼쪽에서 오른쪽 부분 흐름이 작은 환자의 경우, 백금 전극이있는 심장 카테터를 오른쪽 심장과 폐 동맥의 각 부분에 배치 할 수 있습니다. 환자는 수소 희석 곡선으로 수소를 흡입하여 이때 폐동맥 수준 곡선이 더 빨리 도달하고 도착 시간이 4 초보다 짧습니다.

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