원반형 홍반성 루푸스

원 판상 홍 반성 루푸스 소개 원반 홍반 루푸스 (DLE)는 주로 피부에 침입하는 만성 재발 성 질환으로, 잘 정의 된 빨간 반점 (적혈구), 모낭 색전증, 비늘, 모세 혈관 확장증 및 피부 위축이 특징입니다. 원인이 불분명하다. 여성에서 더 흔하게 발생하는 빈도는 약 30 세입니다. 이 질병은 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다 : 1 제한된 피부 손상은 목 위의 피부로 제한됩니다; 2 개의 전파 된 피부 병변은 신체의 다양한 부분의 피부에 영향을 미칩니다. 일부 저자는 전파 된 유형이 전신성 홍 반성 루푸스로 쉽게 전환된다고 생각합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 편평 세포 암종

원 판상 홍 반성 루푸스의 원인

유전 적 요인 (25 %) :

이 질병의 유병률은 인종에 따라 다양하며 생쥐의 다른 계통 (NEB / NEWF, MRL1 / 1pr)은 출생 후 수개월 후 자발적으로 SLE 증상을 나타냅니다. 가족 조사에 따르면 SLE 환자의 1도 및 2도 친척 약 10 %에서 20 %는 같은 종류의 질병을 가질 수 있으며, 일부는 고 글로불린 혈증, 다양한자가 항체 및 T가 세포 기능 장애를 억제합니다.

약물 요인 (20 %) :

1193 건의 SLE 사례에서 약물 관련 환자의 발생률이 3 ~ 12 %를 차지하는 것으로보고되었으며, 약물로 유발 된 울버린 유사 증후군과 특발성 홍 반성 루푸스의 차이는 다음과 같습니다 : 1 신장, 피부 및 신경계 관련 임상 칭하이 덜; 2 발병 연령이 더 큼; 3 질병 경과가 더 짧고 가벼움; 4 혈액 보완이 감소하지 않음; 5 혈청 단일 가닥 DNA 항체는 양성입니다.

감염 인자 (15 %) :

일부 사람들은 SLE의 발병이 특정 바이러스 (특히 렌티 바이러스)의 감염과 관련이 있다고 생각합니다. 사구체 내피 세포질, 혈관 내피 세포 및 병변이있는 환자에서 봉입체와 유사한 물질이 발견 될 수 있으며 환자의 혈청이 증가합니다. 특히 홍역 바이러스, 파라 인플루엔자 바이러스 III 형, EB 바이러스, 풍진 바이러스 및 비스코 바이러스.

물리적 요인 (10 %) :

자외선은 피부 병변을 유발하거나 원래 병변을 악화시킬 수 있으며, 경우에 따라 전신 병변이 유발되거나 악화 될 수 있습니다 SLE 환자의 약 1/3이 햇빛에 알레르기가 있습니다.

병인

이 질환의 원인은 알려져 있지 않으며, 최근의 연구에 따르면이 질환은 다양한 면역 반응 이상으로 특징 지워지고 있으며, 면역 장애를 일으키는 요인은 다각적 일 수 있습니다.

(1) 유전 적 배경

이 질환의 유병률은 단일 타원형 쌍둥이 발병률이 24 % ~ 57 % 인 반면 이중 타원형 쌍둥이는 3 % ~ 9 %입니다 HLA 타이핑은 SLE 환자가 HLA-B8, -DR2, -DR3, 일부 환자는 보체 C2, C4 결핍, 심지어 TNFa 다형성과 관련 될 수 있습니다; 동형 접합 C2 유전자의 부재 및 고주파수 -DQ는 DSLE과 밀접한 관련이 있습니다 .T 세포 수용체 (TCR)는 SLE에 용이 TNFa의 낮은 수준은 루푸스 신염의 유전 적 기초 일 수 있으며 위의 모든 것은 SL에 유전 적 소인이 있음을 시사합니다. 기능.

(2) 약

SLE의 1193 건에서 약물 관련 환자의 발생률이 3 % ~ 12 %를 차지하고 약물 유발 질환은 두 가지 범주로 나눌 수 있으며 첫 번째 범주는 페니실린, 설폰 아미드, Baotaisong, 금 제제 등과 같은 SLE 증상을 유발하는 약물입니다. 이 약물은 몸에 들어가서 먼저 알레르기 반응을 일으킨 다음 루푸스 또는 특발성 SLE 환자의 잠재적 SLE 환자의 질을 자극하거나 이미 고통받는 SLE의 상태를 악화시킵니다. 일반적으로 약물을 중단하면 질병이 진행되는 것을 막을 수 없습니다. 두 번째는 루푸스를 유발하는 것입니다 히드라진 히드로 클로라이드 (하이드랄라진), 프로 카인 아미드, 클로르 프로 마진, 페니토인 나트륨, 이소니아지드 등과 같은 증후군의 약물, 이러한 약물은 장기간 및 더 많은 용량으로 사용됩니다 그 후, 환자는 SLE에서 임상 징후 및 실험실 변화를 가질 수 있고, 그의 병인은 명확하지 않다 : 예를 들어, 클로르 프로 마진은 이중 가닥 NDA와 천천히 결합되고 UVA 조사는 변성 된 DNA와 빠르게 결합되고 임상 적으로 피부에 노출된다. 일광 후, 이중 가닥 DNA는 변성되고 클로르 프로 마진과 쉽게 결합하여 항원 성 물질을 생성 할 수 있으며, 히드라 라진이 가용성 핵 단백질에 결합하면 신체 내 자체 조직 성분의 면역 원성을 향상시킬 수 있습니다. 증후군 증상자가 약물 또는 잔류 현상 소수 가시고 수 가시고, HLA 타이핑 DR4 도시 양성률은 마약 유도 SLE 유전 품질라고도 높았다.

(3) 감염

환자의 혈청에는 dsRNA, ds-DNA 및 RNA-DNA 항체가 있으며, 전자는 바이러스 감염 조직에서만 발견 될 수 있으며, 전자 현미경에서 이러한 봉입체는 직경이 20-25 μm 인 작은 튜브 네트워크 구조로되어 있습니다. 군집 분포, 피부염, 경피증, 급성 경화성 뇌염에서도 볼 수 있지만 봉입체와 같은 물질로 조직에서 바이러스를 분리하는 데 성공하지 못했기 때문에 이러한 물질과 바이러스 관절은 아직 확인되지 않았습니다. SLE의 발병 기전은 C 형 RNA 바이러스와 밀접한 관련이있는 것으로 알려져 있으며 저자들은 SLE 47 예에서 혈청 안정성과 산 안정성과 산불 안정성을 포함한 SLE 47 예에서 혈청 Syphilin이 72.3 % 증가한 것으로 나타났다. 병렬 알파 형 인터페론은 바이러스, 폴리 뉴클레오티드 또는 세균성 지질 다당류의 자극에 의해 생성되어 바이러스 감염 가능성을 간접적으로 암시하는 것으로 알려져 있으며, LE의 발병은 결핵 또는 연쇄상 구균 감염과 관련이 있다고 생각됩니다.

(4) 물리적 요인

엡스타인 UV- 조사 된 피부 타입 LE 환자, 임상 및 조직 학적 전형적인 피부 병변의 약 절반, 피부 형광 밴드 시험 양성 후 2 개월 후, A의 사전 투여는 피부 병변을 예방할 수 있고, 정상적인 인간 피부 이중 가닥 DNA는 아니다 면역 원성이며, 자외선 조사에 의한 이량 체화 후 DNA 탈 중합의 티민 이량 체는 강력한 면역 원성 분자로 전환된다 .LE 환자는 이량 체화 된 DNA의 수리 결함을 확인했으며, 일부 사람들은 자외선도 알려져 있다고 생각한다. 첫째, 피부 세포가 손상되고, 항핵 인자가 세포에 유입 될 수 있으며, 핵이 피부 손상을 유발하는 작용을합니다. 차가움, 강한 전기 광학 조사로 인해 질병이 유발되거나 악화 될 수 있습니다. 만성에서 급성에 이르기까지 체계적입니다.

(5) 내분비 인자

이 질환을 가진 여성이 남성보다 훨씬 더 많고 성장기에 더 자주 발생한다는 사실을 감안할 때 에스트로겐은이 질병의 발생과 관련이 있다고 여겨지며 거세로 암컷 NZB 생쥐의 상태가 완화되고 수컷 쥐는 에스트로겐의 역할을 지원하도록 강화됩니다. 경구 피임약 외에도 루푸스 유사 증후군을 유발할 수 있으며 생식선없는 활동 중, 즉 15 세 미만 및 50 세 이후의 질병의 현저한 감소는 루푸스 유사 증후군을 유발할 수 있으며, 혈청 에스트라 디올 환자의 50 %에서 발견되는 성 호르몬 수치에 대한 남성 SLE 결정 20 명의 저자가 있습니다 에스트라 디올 / 테스토스테론 비율은 정상 대조군보다 5 %, 대조군의 5 %, 대조군의 10 %, 테스토스테론이 감소하였고, 에스트라 디올 / 테스토스테론 비율은 건강한 대조군보다 높았다. 위의 모든 이미지는 에스트로겐 이론과 임신 중 SLE 상태를지지한다. 프로게스테론 수치가 급격히 증가함에 따라 프로게스테론 / 에스트라 디올 비율이 증가하여 상태가 상대적으로 안정되고 출생 후 프로게스테론 수치가 낮아 지므로 바이러스가 다시 악화되어 SLE 환자의 혈청이 최근에 발견됩니다. 성 호르몬의 이차 변화로 이어지는 더 높은 프로락틴 값은 추가 연구를위한 것입니다.

(6) 면역 이상

위에서 언급 한 다양한 인센티브에 따라 LE 유전 적 질을 가진 사람은 신체의 면역 안정성 장애 장애를 유발합니다. 유전 적 요인이 강하면 외부 자극이 약하면 질병을 유발할 수 있습니다. 반면에, 유전 적 요인이 약하면 질병 강한 외부 자극이 필요하며 신체의 면역 안정성 장애는 면역 체계의 조절을 초래하고, 양뿐만 아니라 기능에서도 T 세포 손실의 억제는자가 항체를 생성 할 가능성이있는 B 림프구를 조절하는 것을 불가능하게합니다. 질병을 유발하기 위해 다수의자가 항체가 형성되는데, 일부 사람들은 루푸스 마우스에서 과도한 B 세포 과잉 활성을 발견했지만 T 세포 조절에는 결함이 관찰되지 않았으며,자가 항체를 생산하는 B 림프구 균주는 T 세포의 제어 및 조절을 피하기 위해 제안되었다. 즉, T 림프구 조절 기능이 정상일 때, SLE의 소위 B 세포 탈출 이론 인자가 항체를 생성 할 수 있으며, 일부 사람들은 헬퍼 T 세포의 기능이 너무 강하기 때문에 면역 조절 장애로 인해 많은 수의자가 항체를 유발한다고 생각합니다. 단핵구 또는 대 식세포의 과잉 활성이있을 수 있으며, 일반적으로 헬퍼 T를 자극하는 특정 인자를 생성하는 것으로 제안되었다. "금지 된 식물 이론"을 제안한 사람은자가 면역을 유발하는 세포 또는 직접적으로 B 세포를 자극하여 신체의 면역 안정성 장애가 T, B 세포 비율 또는 B 조력자 / 유도 세포와 T 억제 / 세포 독성 세포 불균형의 불균형을 초래한다고 생각합니다. 결과적으로 금지 된 식물의 세포는 통제 할 수 없었으며 과도한 증식으로자가 면역 질환이 발생했습니다.

최근 연구에 따르면 SLE 환자는 비정상적인 사이토 카인 분비를 가지고 있으며 IL-1은 단핵 대 식세포에 의해 합성되어 SLE의 B 세포를 증식시키고 B 세포를 매개하여 자연적으로 IgG를 생성하고 면역 복합체를 형성하며 조직 손상을 유발합니다. MRL / 1pr 마우스 신장 대 식세포는 시험관 내에서 다량의 IL-1을 생성 할 수있는 더 많은 IL-1 mRNA를 함유하고 있으며, IL-1은 루푸스 신장염의 발생과 관련된 IL-6, IL-8, TNF 및 기타 염증 인자의 생성을 유도 할 수있다. IL-1 활성은 감광도와 관련이 있으며, 환자의 약 50 %가 혈청 IL-2 수준이 높고, 거의 모든 SLE 환자는 혈청 중 IL-2R 수준이 높으며 활성 기간은 완화 기간보다 높으며, IL-2는 주로 CD + 4T로 구성됩니다. 세포 생성; 중추 신경계 SEL 활성 기간을 갖는 SLE 환자에서, SLE 환자에서 혈청 IL-6 수준의 상승과 더불어 활성 T 세포에서 T 세포의 성장 인자, IL-10 수준 증가, IgG 생산 증가, 기타 증거는 IL-10이 B 세포의 비정상적인 활성화에 중요한 역할을한다는 것을 시사하며, 이러한 사이토 카인 네트워크의 동적 불균형은 비정상적인 면역 반응을 유발하고 국소 병원성 영향에도 관여한다.

자가 항원 형성의 메커니즘은

1 약물, 바이러스 또는 박테리아, 자외선 등의 작용 후 성분이 변형되어 항원 성을 얻습니다.

2 티로 글로불린, 결정체, 정자 등과 같은 숨겨진 항원의 방출은 혈류와 림프계에서 분리되어 외상이나 감염 후 장벽이 파괴되며 이러한 조직 성분은 혈류로 들어가 면역 세포와 접촉합니다. 항원 성 물질.

3 개의 교차 알레르기 결과.

병리학

생검 검체가 취한 피부 병변의 종류에 따라 병리학 적 변화도 다르며, 다음의 병리학 적 변화는 진단의 기초로 사용될 수 있습니다.

흥분 플러그와 함께 1 각화증.

2 개의 아칸 토 시스 위축.

3 기저층이 액화됩니다.

4 피부 부속기 주변에 림프구가 고르지 않게 침투합니다.

진피의 5 개의 부종, 혈관 확장 및 경증 적혈구 혈관 외 유출.

진피의 변화는 표피보다 우선하며, 기저층의 국소 액화 및 변성은이 질환의 조직 학적 진단의 주요 기초이다.

한약의 병리학 적 메커니즘

한약은 질병의 범위가 만성 질환, 내상 및 피부 질환과 같은 전통 중국 의술과 관련이있을 수 있으며 그 병인은 내부 및 외부 요인으로 요약 될 수 있다고 생각합니다.

(1) 내부 원인 : 부족한 신장 기증 : 신장 본질 상실 또는 7 가지 감정의 내상, 음과 양의 피로와 불균형, 혈액과 혈액의 손실, 혈액 공급 부족, 기의 정체와 혈액 정체.

(2) 외부 원인 : 외부 악을 느끼기 : 열과 독의 외부 침입은 질병을 일으키는 외부 상태입니다.

"아이가 선천적"이라는 이론에 따르면, "여성은 간을 선천성으로 취하고"5 개의 내부 장기가 서로 번식하고 간과 신장 결핍은 종종 내장, 기, 음과 양 결핍으로 이어진다. 반면에 홍반과 근육 및 관절 병변을 침식 할 수 있습니다. 반면에, 그것은 내부 장기와 내부 장기를 공격하여 장기의 기능에 영향을 줄 수 있으며, 물 계곡의 미세 수송은 비정상적입니다. 음양과 음양 부족은 결국 양 부족과 음과 양으로 인해 생명을 위험에 빠뜨릴 수 있으며,이 병의 급성기는 대부분 악의 열과 피부 정체로 인해 발생하며, 만성기 또는 완화기에는 대부분 악합니다. 사실상, 피부는 주로 내장 정체입니다.

원 판상 홍 반성 루푸스 예방

국소 약물 및 모든 외부 자극을 자극하지 않도록 가능한 다양한 내과, 만성 감염 등을 포함한 모든 원인을 제거하십시오. 햇빛과 자외선에 노출되지 않도록하십시오.

원 판상 홍 반성 루푸스 합병증 편평 세포 암종

이 질병의 일반적인 합병증은 피부 편평 세포 암입니다.

원 반성 루푸스 홍반의 증상은 원 반성 홍반 구진 가려움증 결절 비늘 식도 연동 열악한 팽창 ... 부종 입술 염의 증상

대부분의 환자는 20 세에서 40 세 사이의 여성이며, 피부 병변은 얼굴, 특히 뺨과 코의 다리에서 발생하며 나비 모양이며 입술, 귀, 두피, 손과 손가락 등이 뒤 따릅니다. 병변의 특징은 가장자리가 깨끗하고 약간 부풀어 오르고 깊은 색소 침착, 대두에서 손톱까지의 크기, 둥근 원반 모양 또는 불규칙성, 표면 모세 혈관 확장증 및 접착 성 비늘이있는 영구 원 반성 홍반입니다. 비늘이 벗겨지면 확장 된 모낭 구멍을 볼 수 있습니다. 비늘 모양의 바닥에는 모낭에 묶여있는 가시가 많은 각질 융기 부가 있으며, 질병이 진행되는 동안 병변이 점차 커지고 커지며 중심으로 코 다리에 융합됩니다. 새의 나비 모양의 홍반, 외이의 귀, 가래 및 두피에 영향을 줄 수 있습니다 .. 귀에 병변이 발생하면 연조직에 시들음 모양이 영향을 줄 수 있습니다. 또는 흰색 반점의 경우, 손등, 손가락 및 발등이 동시에 영향을받을 수 있습니다. 개별 사례, 얼굴, 손 및 손가락이 모두 관련 될 수 있으며, 밝은 빨간색, 얇은 가래로 덮여 있으며, 손가락 끝이 발톱과 같은 흥분을 일으킬 수 있습니다. 비대증, 발 병변은 주로 발바닥과 발 뒤꿈치의 양쪽에서 발견되며, 큰 비늘로 덮여있다. 몇몇 경우, 피부 병변은 입술과 구강 점막을 포함하여 회백색 각화증을 나타내며 침식과 궤양을 형성 할 수있다. 수축, 가려움증과 화상의 정도가 다를 수 있습니다.

이 질병의 세 가지 변형이 있습니다 : 단순 홍 반성 병변은 붉은 반점 또는 구진, 국소 경미한 박리 및 약간의 부종; 비대성 병변은 일반적으로 얼굴에있는 융기의 염증 및 각화 각성 피부로 구성됩니다. 그리고 상지가 늘어나고 비대성 건선 또는 비대성 이끼류로 쉽게 잘못 진단됩니다. 깊은 피부 병변은 드문 피부 병변으로 피부의 깊은 결절로 나타나며 종종 디스크 병변, 피하 지방이 동반됩니다 병변 부위에 깊은 국소 우울증을 남기고 지 질염이 발생할 수 있습니다.

원 판상 홍 반성 루푸스 검사

먼저, 구강 및 악안면의 성능을 점검해야합니다.

1. 입술의 붉은 부분에 홍반, 비늘, 위축, 침식, 퇴색 또는 색소 침착 및 병변이 피부로 뻗어 있는지 확인하십시오.

2. 구강 점막에는 홍반이없고, 침식, 위축이 있으며, 방사형 배열로 흰색 짧은 선이 배열되어 있습니다.

3. 뺨에 나비 같은 홍반, 비늘, 흥분한 마개, 색소 침착 또는 위축이 있는지 점검하십시오.

둘째,이 질병의 실험 검사는 덜 긍정적이며 약 1/3은 경증 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증 및 적혈구 침강 속도가 증가 할 수 있습니다.

IgG는 항핵 항체에 대해 상승 또는 양성이며 LE 사례는 간 기능 장애가있는 경우에 양성입니다.

원판 성 홍 반성 루푸스 진단 및 진단

진단은 20 세에서 40 세 사이의 여성의 얼굴에 밝은 붉은 색 또는 붉은 색 플라크가 있는지를 기준으로하며 가장자리는 깨끗하고 나비 모양이며 접착제 스케일과 확대 된 모공으로 덮여 있으며 일반적으로 진단이 어렵지 않습니다. 병리 검사는 진단을 확인하는 데 도움이됩니다.

차별 진단

1. 만성 다형성 태양 발진 : 고상한 다형성 태양 발진은이 질환과 유사합니다. 초기 단계에서 임상 적 병리와 병리를 구별하기는 어렵지만 특정 선량의 자외선으로 여러 번의 고르기를 유발할 수 있습니다. 햇볕 발진이있는 환자의 정상 피부에는 햇볕 발진이 있으며, 루푸스 환자의 정상 피부는 피부 병변을 유발할 수 없으므로 둘을 식별합니다.

또한 만성 다형성 태양 발진의 피부 병변은 햇빛에 노출되며 피부 병변에는 끈적 끈적한 비늘과 위축이 없습니다.

2. 지루성 피부염 및 건선 지루성 피부염 또는 초기 건선 : 나비 모양 일 수 있으며, 코 다리에 분포되어 있으며, 원판 성 홍 반성 루푸스와 혼동 될 수 있지만 병변 생검의 조직 학적 변화 또한, 지루성 피부염은 일반적으로 국소 치료에 잘 반응하고, 국소 치료에는 잘 반응하지 않습니다.

3. 기저 세포 상피 종양 : 표면 기저 세포 상피 종은 질병의 고립 된 병변과 유사 할 수 있지만, 병변 가장자리가 점진적으로 확장되고, 병변 주변의 모세 혈관이 확장되고, 중심이 비늘로 덮여 있으며 위축이 발생할 수 있습니다. 병변은 질병의 정적 병변과 유사하지만 두 병리의 변화는 완전히 다릅니다.

4. 피부 림프구 침윤 : 주로 얼굴을 포함하고, 임상 적으로 초기 만성 원 판형 홍 반성 루푸스와 혼동되기 쉽고, 병변은 원판 모양이고 약간 고양이되고 붉은 색이며 작은 반점으로 나타나기 시작하여 점차 주변으로 확대되고, 중심 비늘 없음, 모낭의 각화증 없음, 흉터 형성없이자가 해결, 진피에서 주로 병변의 조직 병리학 적 변화, 표피의 가벼운 부기, 온전한 표피-피부 접합 및 치밀한 림프 림프절 침윤 세포, 침윤 세포는 혈관과 부속기 주위에 종종 위치하는 작은 림프구입니다. 피부 림프구 침윤은 말라리아 약물과 글루코 코르티코이드에 효과적이므로 일부 저자는 이것이이 질환의 특별한 유형이라고 생각합니다.

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