유육종증

유육종증 소개 유육종증은 병인이 알려지지 않은 다발성 육아 종성 질환으로 임상 적으로 양측 성 림프절 병증, 폐 침윤 및 피부와 눈의 손상을 특징으로하며 육아종 결절은 신체의 모든 장기를 침범 할 수 있습니다. 청년에서 흔하게, 환자의 90 % 이상이 이중 변화 림프절 병증, 폐 침윤, 눈 및 피부 손상을 특징으로하는 폐 변화를가집니다. 간, 비장, 림프절, 침샘, 심장, 신경계, 근육, 뼈 및 기타 장기도 영향을받을 수 있습니다. 다른 육아 종성 질환을 제외하고 조직 학적으로 치명적이지 않은 표피 세포 육아종뿐만 아니라 전형적인 임상 및 X- 레이 결과로 진단 할 수 있습니다. 이 질환의 면역 학적 특성은 피부 알레르기 유사 알레르기 반응의 억제 및 제 1 형 헬퍼 T 세포 (TH1) 면역 반응의 증진뿐만 아니라 순환 면역 복합체 및 B- 세포 반응의 증가이다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.006 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 호흡 부전, 폐 심장병

유육종증의 원인

면역 인자 (75 %) :

최근이 질환은 면역 반응과 관련이있는 것으로 생각됩니다. 특히, T 세포-매개 면역 반응이 중요한 역할을한다. 병변 부위의 T 세포 및 대 식세포는 특정 병원성 항원의 자극에 의해 활성화된다. 활성화 된 T 세포는 다수의 단핵구 화학 주성 인자 및 대 식세포 이동 억제제를 방출하여 단핵 세포를 응집시킨다; 활성화 된 대 식세포는 인터루킨 -1을 방출하여 T 세포 분열 및 증식을 유발하고, 초기 병변은 주로 T 세포 단핵구 및 대 식세포에 의해 침윤된다. 질병이 진행됨에 따라, 상피 세포는 대량으로 생산되어 전형적인 결절성 육아종을 형성합니다. 질병의 후반 단계에서, 섬유 아세포는 증식하고 결국에는 광범위하게 섬유화된다.

기타 요인 (2 %) :

일부 학자들은이 질병이 바이러스 감염 및 유전 적 요인과 같은 다른 요인에 의해 영향을받을 수 있다고 제안했지만 아직 확인되지 않았습니다.

유육종증 예방

1. 유육종증의 원인을 알 수 없으므로 효과적인 예방 조치를 모색해야하지만, 부 신피질 호르몬은 여전히 ​​현재 선택의 대상이며, 치료에 영향을 미치지 않고 복용량을 줄이면 기회 감염의 발생률을 크게 줄일 수 있습니다.

2. 당뇨병 환자는 호르몬에 의해 악화 될 수 있으므로주의해서 사용해야합니다.

유육종 합병증 합병증, 호흡 부전, 폐 심장병

흉막 병변이있는 유육종증은 드문 일이 아니며 특히 신장과 간 손상 또는 심장 이상이 유육종증이 아닌 일반적인 동반 질환에 의해 유발 될 수 있다는 점을 지적하고 있습니다 육안 유육종의 진행 단계에서 백내장은 복잡하고 이차적 일 수 있습니다. 녹내장은 항결핵제없이 호르몬 요법을 장기간 사용하기 때문에 중국에서 결핵 발생률이 높다는 관점에서 동시에 발생합니다.

유육종증의 흔한 증상 관절 부종의 패혈증 빈맥 육아 종증 호흡 곤란 단단한 발한 식욕 손실 양측 부신 과형성 피하 결절성 각막염

유육종증은 피부 및 많은 내부 장기를 포함하는 전신 육아 종성 질환으로, 피부 이외에 폐, 종격동 및 주변 림프절, 지골, 심근, 중추 신경계, 간, 비장 및 신장을 포함합니다. 눈과 귀밑샘에서 유육종증은 하나의 기관이나 조직에 침입하거나 여러 기관이나 조직에 동시에 침입 할 수 있습니다. 조건이 느리고 완화 및 재발이 교대로 발생합니다.이 질병의 임상 증상은 다양합니다.

피부 성능

유육종의 피부는 다양한 형태, 종종 구진, 결절, 플라크, 적혈구, 건선과 같은 흉터가있는 유육종증, 저 색소 침착 및 탈모증 병변으로 나타납니다. 병변은 비대칭 적으로 분포합니다 얼굴과 팔다리에 발진이 단단하고 탄력이 있으며 점차 진피 전체의 두께를 포함하여 피부에 점차 퍼지고 표피의 변화가 분명하지 않으며 약간 얇고 변색, 모세 혈관 확장증 및 약간의 스케일이 있으며 종종 옅은 빨간색에서 보라색 갈색, 부러지지 않고 증상이 없습니다.

(1) 구진 유육종증 : 얼굴, 목, 어깨에 주로 분포하는 바늘에서 완두콩에 이르는 병변이있는 작은 결절 (군사 성 유육종증이라고도 함) 슬라이드를 누르면 루푸스 결절이 나타납니다. 옅은 노란색 점은 사라진 후 흔적을 남기지 않고 때때로 색소 반점, 위축 및 흉터를 남깁니다.

(2) 플라크 형 유육종증 : 허친슨은 먼저이 독특한 플라크 병변을보고했다. 평평한 표면을 가지고 있고 뺨, 코, 팔에서 흔히 볼 수있는 약간 돌출 된 구상성 결절성 플라크이다.

(3) 건선과 같은 유육종증 : 몸통과 팔다리에 명확한 경계를 가진 플라크가 종종 나타나고 건선과 같은 비늘이 있습니다.

(4) 동상 같은 루푸스 유형 : 귀 임신, 뺨, 코 및 발가락과 같은 동상에 걸리기 쉬운 부분에서, 침윤하는 더 밝은 적색 또는 자주색 적색 플라크의 대칭.

(5) 피하 유육종증 : Darier-Roussy 유육종, 콩에서 밤까지 단단한 피하 결절, 피부에 대한 접착력, 가벼운 표피, 몸통에 공통적 임, 드문 얼굴, 증상 없음 .

(6) 흉터 중피종 : 손상은 포진 대상 포진의 화상, 모낭염 및 흉터와 같은 흉터에서 발생하며, 이는 원래 흉터 영역을 확대하고 켈로이드와 유사한 높이를 증가시킵니다.

(7) 적혈구 성 중피종 : 경계가 불분명 한 침습성 홍반 및 비늘 모양 패치의 확산 분포.

(8) 결절성 홍 반성 벨 로이드 종양 : 열이있는 다발성 관절통이있는 유육종증, 적혈구 침강 속도 증가, 국소 림프절 병증의 엑스레이 검사, 안면, 등 및 통증에 뻗은 사지 피하 결절, 표면의 붉은 피부, 젊은 여성에게 가장 흔함.

(9) 점막 중피종 : 입안의 딱딱한 구개, 뺨, uvula 및 편도 바늘, 평평한 플라크로 형성된 클러스터, 결막의 작은 결절 및 눈물샘.

(10) 기타 피부 병변 : 유육종증은 피하 하소 증, 가려움증, 다형 홍반 및 모낭염과 관련 될 수 있으며, 피부 위축, 각화증, 색소 증가 또는 감소는 질병으로 인해 발생할 수 있습니다.

2. 기타 장기 손상

유육종증은 피부 손상 이외에 많은 기관이 관여하는 전신 질환입니다.

(1) 림프절 병변 : 전신 림프절 병증은 50 %를 차지하며 유육종증의 초기 단계는 종종 목이나 겨드랑이 림프절의 붓기로 제한되며, 전신 림프절, 특히 종격동과 림프절이 확대됩니다.

(2) 눈 손상 결절 눈의 관여는 약 25 %에서 30 %를 차지하며, iritis, iridocyclitis에서 가장 흔한 것은 홍채 육아종 결절, 눈물샘의 침범이며 통증이없는 결절입니다 부종, 눈물샘 병변에는 종종 자궁 경부 림프절 병증, 턱밑 샘, 타액선 및 침샘이 포함됩니다 (Mikulicz 증후군), 결막염, 각막염, 망막염 및 시신경 손상으로 실명.

(3) 폐 손상 : 폐 침범이 더 흔하며, X- 레이 검사가 뚫 리거나 벗겨 지거나 벗겨지는 그림자, 림프절 확대, 초기 임상 증상은 경미하지만 실크 검사는 특히 명백합니다. 분명히

(4) 뼈와 관절 : 지골 관절의 붓기와 통증을 말하며, X- 레이 검사에는 해면상이있을 수 있습니다.이 낭종과 같은 병변은 피부에 보이는 손상과 유사한 상피와 같은 세포 집단으로 구성됩니다.

(5) 간 : 간 관련 환자의 약 20 %가 간 결절, 간 비대증, 혈청 알칼리성 인산 가수 분해 효소, 담즙 성 간경변, 문맥 고혈압으로 주로 나타납니다.

(6) 심장 : 빈맥, 부정맥, 방실 차단, 폐 고혈압 및 심부전이 종종 있습니다.

(7) 신장 : 혈중 칼슘으로 인해 요로 칼슘이 증가하면 신장 결석 또는 유육종 사구체 신염이 발생하여 신부전으로 이어집니다.

(8) 신경계 : 중추 신경계와 말초 신경 모두 손상 될 수 있습니다.

유육종증 검사

혈액 루틴 : 이상은 없지만 때때로 빈혈, 활동 기간의 혈액 변화는 주로 말초 혈액 림프구의 중간 정도의 감소이며, 호산구는 일시적으로 증가 할 수 있으며 때로는 혈소판 감소증과 자반증, ESR이 가속화 될 수 있습니다 .2 % ~ 고칼슘 혈증 및 고칼슘뇨증이있는 10 %, 면역 글로불린 농도는 일반적으로 증가하고, IgM, IgA 및 IgG는 증가했으며, 검은 색은 흰색보다 많았습니다. 알칼리 포스파타제를 올릴 수 있습니다.

흉부 신체 검사 : 일반적으로 열이없는 Lofgren 증후군을 제외하고는 보통 정상이지만 (X- 레이는 광범위한 이상이있을 수 있음), 다른 양성 징후는 피하 결절 또는 근육 결절과 같은 특수 기관 시스템의 육아종 또는 섬유증과 관련이 있습니다 슬릿 램프 검사로 눈 병변이 발견 될 수 있고, 촉진시 림프절이 적당히 확대 될 수 있으며 간 비대증, 발가락 변형은 골격 병변을 나타내며, 만성 사례는 손톱의 영양 부족을 나타낼 수 있으며, 또한 급성이있을 수 있습니다 관절염의 징후.

1. 흉부 의 통상적 인 형광 투시 및 CT 검사 : 흉부 방사선 사진은 주로 다음과 같은 측면에서 흉부 유육종증을 발견하는 주요 수단입니다.

(1) 흉강 내 림프절 병증 : 양측 대칭을 특징으로하는 구내, 종격동 림프절 병증, 구내 림프절 병증을 포함하여, 90 % 내지 95 %를 차지하고, 림프절 비대 확대의 한 면만 1을 차지한다. % ~ 3 %, 우측보다 넓게 확대하는 것이 일반적으로 왼쪽보다 더 분명합니다. 여러 림프절이 특징적입니다. 각 그룹의 확대 된 림프절의 크기가 가까워 지거나 특정 림프절 그룹이 더 두드러지고 확대 될 수 있습니다. 림프절은 명확하고 밀도가 균일하며 원형 또는 감자 모양이며 종격동 림프절은 후방 전방 전방 세그먼트에서 확대되어 종격동 그림자 중 하나 또는 둘 다가 넓어지고 경우의 약 절반이 오른쪽 위 기관지 림프절 병증이 있습니다. 가장 빈번하게 위반되는 림프절은 양측 상악, 우측 상부 종격동 및 대동맥 창 림프절입니다.

(2) 폐 실질의 변화 : 많은 형태가 있습니다 :

1 간질 변화 : 병변이 경미 할 때 가장 흔하고 폐 조직이 두꺼워지며 때로는 거친 혼돈이 생기고 때로는 그물에 짜여져 있습니다.

2 개의 폐포 유형 변경 : 불분명 한 조각, 응집 된 그림자로 표시, 세그먼트로 분산.

3 군사 변화 : 군 그림자에 흩어져있는 폐에서 가장자리는 지름이 약 1mm입니다.

4 폐내 육아 종성 병변 : 폐에서 여러 개의 큰 결절로 나타나며, 소엽 간 균열보다 많지 않으며, 그러한 변화는 극히 드 rare니다.

5 섬유 흉터 병변 : 이중 폐 털이 유리 그림자, 망상 그림자, 결절 그림자 및 불분명 한 경계가있는 침투성 그림자는 유육종증의 늦은 증상이며, 폐포, 중공, 낭성 기관지에 의해 복잡해질 수 있습니다 확장, 기흉, 마지막으로 폐 고혈압 및 폐 심장 질환으로 발전했습니다.

(3) 흉막 병변 : 과거에는 유육종증은 일반적으로 흉막에 침습되는 경우가 거의 없었으며 흉막 삼출액의 1 % 미만이 있었지만 흉막 병변이있는 유육종증을 발견하는 것은 드문 일이 아닙니다. %, 그러나 일반적으로 다량의 흉막 삼출을 유발하지는 않습니다.

현재, 두개 내 유육종증은 X- 레이 결과에 따라 5 단계로 나뉩니다 : 단계 0 : 폐의 정상적인 X- 선 검사 (종종 폐외 유육종증으로 나타남, 경우의 5 %에서 10 %로 나타남); 1 단계 : 이중 환자의 30 % ~ 50 %에서 볼 수있는 폐 병변이있는 양측 성 림프절 병증; III 기 : 폐 침윤없이 측면 절개 및 / 또는 종격동 림프절이 확대됩니다. 기간 : 림프절 병증이없는 확산 성 폐 병변, 환자의 15 %에서 관찰; IV 기 : 광범위한 폐 섬유증, 수 포성 황소, 폐 낭종, 예후 불량,이 질환은 폐포 병변에서 더 흔하게 시작되었습니다 폐 필드 병변, 섬유 성 병변은 진행 기간이 특징입니다.

2. 생검

임상 증상, 흉부 X- 선 검사가 유육종증과 일치하거나 조직 학적으로 입증 된 비 증상 상피 세포 육아종 형성 또는 Kveim-Siltzbach 피부 검사 양성인 경우 진단이 결정될 수 있습니다. 생검을위한 조직은 표면 림프절, 종격동 림프절, 확대 된 경선, 비점막 병변, 피하 결절, 안구 막 및 폐 조직을 포함한다.

3. 크 베인 테스트

특정 세포 면역 이상 반응 방법 : 무균 수술 하에서 희생 림프절 조직을 으깨고 생리 식염수로 1:10의 농도로 희석하고 거즈로 여과 한 후 여액을 60 ° C에서 멸균합니다. 무균 성을 결정하기 위해 호기성 및 혐기성 배양 및 기니피그 접종 2 시간 후, 같은 양의 정상 식염수를 첨가하고 0.25 % 카 볼산 항원, 희석 된 팔뚝 주입 테스트 내부에 0.1 ~ 0.2ml 항원 6 주 이내에 주사 부위에서 피부 생검을 시행하였으나 전형적인 유육종증이 있으면 병리학 적 변화가 긍정적이었고 유육종증 환자에서 Kvein 검사의 양성률은 90 % 이상이었으며 건강한 사람과 다른 환자의 위조품이었다. 양성률은 6.5 %로 매우 낮으므로이 검사의 진단 값이 매우 높으며 질병이 완화되면 검사가 음성 일 수 있습니다.

4. 기관지 폐포 세척

정상적인 BALF의 림프구 수는 10 %를 초과하지 않아야하며 유육종증에서 33 % 또는 60 %까지 증가 할 수 있습니다 .BALF의 림프구 수가 증가하고,> 20.5 %는 활성 유육종증 진단을받는 것으로 일반적으로 믿어집니다. 어떤 의미에서 민감도는 69.1 %이지만 특이도는 56.3 %입니다 .BALF의 림프구는 주로 T 림프구이며 T 도우미 림프구 (CD4 +)의 비율은 크게 증가하는 반면 T 억제 림프구는 크게 증가합니다 세포 (CD8 +)의 비율은 감소하거나 변하지 않았다 CD4 + / CD8 + 비율의 증가는 활성 유육종증의 징후였으며, 정상 BALF에서 CD4 + / CD8 +의 비율은 (1.5 ~ 1.8) : 1이고 유육종증의 활동은 CD4 + / CD8 +의 비율은 정상보다 5-10 배 높으며, 말초 혈액 (1 : 2)에서 CD4 + / CD8 +의 비율은 BALF에서 CD4 + / CD8 +의 비율과 크게 분리되어 있습니다.

5. 피내 검사

처음으로 1 : 2000 오래된 매듭 0.1ml로 피내 검사를 실시한 결과, 음성이면 0.1ml의 오래된 100mg을 피부 검사로 사용하며, 여전히 음성이면 유육종증 진단에 도움이됩니다.

6. 방사성 핵종 폐 스캔

구연산염 67Ga가 인체에 주입되면 정상 또는 비정상 세포 조직에 흡수 될 수 있으며 염증 부위의 혈류 증가, 혈관 누출 및 67Ga는 염증 세포 및 단백질과 결합하여 병변 부위에 집중됩니다. 유육종증의 67Ga 방사성 핵종 표시는 머리와 얼굴의 "팬더 표시"입니다. 즉, 머리와 얼굴의 양쪽 눈물샘, 코 점막 및 양쪽의 귀밑샘은 방사성 핵종으로 집중되어 팬더의 얼굴 모양처럼 보입니다. 양측의 상악 및 종격동 림프절에는 방사성 핵 종이 집중되어 있는데, 그 모양은 거꾸로 된 "Y"또는 아라비아 문자 "λ"처럼 보이기 때문에 "lambda sign"이라고하는 확대 된 림프절과 일치합니다. 유육종증 이외의 다른 질병에서는 판다 표시와 람다 표시가 거의 보이지 않으므로 진단에 도움이 될 수 있습니다 .67Ga는 폐 유육종증에 대한 더 민감한 검사이지만 폐의 다른 육아 종성 질환 때문입니다. 규폐증 또는 폐렴, 폐암 및 기타 질병과 같은 67Ga 방사성 핵종 스캔도 양성일 수 있으므로 유육종증 진단에 단독으로 사용될 수 없습니다.

7. 혈청 안지오텐신 I 전환 효소 (sACE) 활성

ACE는 주로 폐포 대 식세포와 상피 세포 표면에 존재하며 sACE 활성의 증가는 전신의 육아종 부담과 관련이 있다고 믿어지며, 중국에서 유육종증의 875 건의 결과에 따르면 sACE의 평균값은 37.5 ± 7.6입니다. U / ml,> 37.5 ± 2S (표준 편차)가 비정상이고, 활성 환자에서 sACE가 60 % ~ 81 % 증가하고, 정상 수준이 정상이며, 질병 상태의 변화에 ​​따라 sACE 활성이 변화하고, 회복 될 때까지 sACE 활성이 점차 감소합니다 일반적으로 질병이 재발하면 sACE 활동이 다시 증가하기 때문에 sACE 활동의 결정은 활성 유육종증의 판단과 질병 진행의 관찰에 중요한 의미를 갖지만, 특정 비율의 오탐과 오음의 비율로 인해 결절에 대한 sACE가 측정됩니다. 질병의 활동에 대한 판단은 가치가 없습니다.

유육종증의 진단 및 진단

진단

1. 진단 기준 및 기준

유육종증의 진단은 주로 임상 증상, 병리학 적 증거 및 기타 육아 종성 질병을 진단 할 수 있습니다 .1993 년 중국 의학 협회 호흡기 질환 결절성 질환 그룹은 유육종증의 세 번째 임상 및 병리학 적 진단을 수행했습니다. 개정 된 진단 기준은 다음과 같습니다.

(1) 임상 진단 기준 :

1 흉부 방사선 사진은 필요에 따라 폐 내 망막, 결절성, 색다른 그림자가 있거나없는 양측의 상악 및 종격동 대칭 림프절 병증 (일방적 인 편측 상악 림프절 병증)을 보여줍니다. 준비.

2 조직 생검 확인 또는 유육종증과 일치 (참고 : 표면 림프절이 확대 될 수 있으며, 종격동 림프절, 기관지 막 결절, 전두부 지방 패드 림프절 및 간 천자 또는 폐 생검 등) ).

3Kveim 테스트 양성 반응.

4 혈청 안지오텐신 전환 효소 (SACE) 활성이 증가합니다 (스테로이드 요법 또는 비활성 유육종증 환자는 정상 범위에있을 수 있음).

55TU PPD-S 검사 또는 5TU 투베르쿨린 검사는 음성 또는 약한 양성 반응, 6 개의 고 혈액 칼슘, 고뇨 칼슘, 알칼리성 인산 분해 효소 증가, 혈장 면역 글로불린 증가, 기관지 폐포 세척액의 T 림프구 및 부분 군 검사 결과는 유육종증의 활동을 진단하기위한 참고 자료로 사용할 수 있습니다. 조건이있을 때 SPECT 영상화 후 SPECT 영상화 또는 사진을 적용하여 병리학 적 침입의 정도와 범위를 이해합니다.

1, 2 또는 1, 3을 가진 사람들은 유육종증으로 진단 될 수 있으며 4, 5 및 6은 중요한 참조 지표이며 포괄적 인 판단과 역동적 인 관찰에주의하십시오.

(2) 병리학 적 진단 기준 : 유육종증의 병리학 적 변화에는 특이성이 없으므로, 병리학 적 진단은 임상과 결합되어야하며 다음과 같은 특징이 유육종증의 병리학 적 진단을 지원합니다.

병변은 주로 상피 세포로 구성된 육아 종성 결절로 결절의 부피는 작고 크기와 모양은 비교적 균일하며 가장자리는 깨끗하다.

결절에는 괴사 성 괴사가 없었으며, 결절 중심에는 작은 국소 셀룰로오스 유사 괴사가 있었다.

3 개의 결절에는 종종 다핵 거대 세포와 소량의 흩어져있는 림프구가 있으며, 더 많은 림프구로 침투하여 나중에 섬유 조직으로 싸여 결절이 서로 융합 될 수 있지만 일반적으로 원래 결절 윤곽을 ​​유지합니다.

4 Schaumann 몸체는 거대 세포에 존재하며 복굴절 결정화 된 성상도는 결절성 결절, 특히 더 많은 Schumann 몸체 또는 편광 현미경 하에서 더 많은 복굴절 결절보다 높습니다. 메시지가 표시되면 유육종증.

5은 염색은 결절 및 결절 주위에 다수의 망상 섬유 과형성을 나타냈다.

6 특수 염색은 결핵 (오일 미러에 의한 다중 장 검사)이나 곰팡이와 같은 병원성 미생물을 나타내지 않았으며 7 개의 결절에서 얇은 벽의 작은 혈관이 때때로 관찰되었습니다.

(3) 유육종증 진단 용어 :

임상 데이터와 결합 된 조직 병리학의 특성에 따라 다음 세 가지 유형의 진단 용어를 고려할 수 있습니다.

유육종증의 진단 : 병리학 적 발견이 전형적이며 임상 적 특징도 전형적입니다.

2 유육종증의 예외는 없습니다 : 육아 종 병변, 비정형 병리학 적 특징, 전형적인 또는 비정형 임상 증상.

3 국소 결절 질환과 유사한 반응 : 조직 학적으로 유육종증과 조직적으로 일치하지만 동시에 악성 종양과 같은 잘 정의 된 다른 질병이 있습니다.

유육종증은 병인 및 병인이 불명확 한 육아 종성 질환으로 임상 적 증상은 관련 기관에 따라 다르며 진단은 다른 질병, 흉부 X- 선, 혈청 ACE 수준 및 생검의 배제에 중점을 둡니다. 유육종증을 진단하는 주요 수단 인 67Ga 방사성 핵종 스캔은 병변 범위와 위치를 조기에 발견하는 데 도움이됩니다.

2. 진단 평가 :

유육종증 환자의 90 % 이상이 흉부 X 선 변화가 있으므로 흉부 X 선이 유육종증을 발견하는 주요 방법이지만 일반 일반 필름의 감도는 낮고 올바른 속도는 50 %에 불과합니다 .CT 스캔 및 세기관지의 고해상도 CT 간질 성 섬유증의 진단율은 높으며, 이는 병변의 정도를보다 민감하고 정확하게 반영 할 수 있으며,이 3 가지의 조합은 흉곽 유육종증의 진단 정확도를 향상시킬 수 있습니다.

유육종증 진단의 가장 중요한 수단은 조직 병리학 검사이며, 생검 부위가 많이 있습니다 양성 반응은 표면 림프절 65 % ~ 81 %; 전척 근육 지방 패드 40 % ~ 75 %; 기관지 기관지 미세 폐 생검의 양성률은 80 % -90 %의 플라크 결절 양성률을 가진 X- 선, 50 % -60 %의 X- 선 변화가없는 비율; X- 선 I 단계 69 %, II 단계 80 %, III과 같은 62 %였다. 83 %, 다발성 생검은 양성률을 증가시킬 수 있습니다 : 88 %에서 8, 6 (3 회) : 1 단계에서 89 %, 2 단계에서 98 %, III 단계에서 88 %, 10 %에서 가슴, 폐, 종격동 생검이 가장 중요하며, 양의 비율은 95 % ~ 100 %에 도달 할 수 있지만 흉부, 폐 생검 외상, 큰 위험, 종격동 생검 기술 요구 사항, 임상 응용 프로그램입니다.

3. 진단 방법

(1) 병력 및 신체 검사 : 유육종증은 20 세에서 30 세 사이의 성인에서 발생하며 40 세 이상의 여성에서 더 흔합니다. 특징적인 임상 증상이 없기 때문에 진단이 쉽게 잘못 진단되고 누락됩니다. 폐, 눈, 림프절 및 기타 병변이 발견 된 후 올바른 진단이 이루어 지므로 다음과 같은 조건이있을 때주의하십시오.

1 열, 밤 땀, 식욕 부진, 체중 감소, 피로 및 기타 전신 증상.

2 반복 발진과 관절통.

3 호흡 곤란, 흉골 뒤의 압력, 기침 등.

4 개의 표면 림프절, 간 비대 비대

5 안 병변 양측 포도막염 및 다양한 망막 병증.

6 귀밑샘 확대, 중추, 말초 신경계 침범 (얼굴 신경 경련, 당뇨병 insipidus), 심장, 신장, 혈관 침범, 정신 증상과 같은 기타.

(2) 진단 기준의 요약 : 유육종증의 진단은 임상 증상 및 징후 및 조직 생검에 의존하고 다른 육아 종성 질환은 제외합니다. 진단 기준은 다음과 같이 요약 될 수 있습니다.

1 흉부 영상 검사에서 폐내 메쉬, 결절성 또는 색다른 그림자가 있거나없는 상악 및 종격동 림프절의 양측 협착이 나타났습니다.

2 조직 학적 생검으로 비-케이스 성 괴사 성 과립 종이 확인되었고 산-빠른 염색에 대해 음성이었다.

3SACE 또는 SL 활동이 증가했습니다.

4 sIL-2R은 혈청 또는 BALF가 높습니다.

5 개의 오래된 투베르쿨린 (OT) 또는 PPD 검사 양성 또는 양성 양성.

6BALF에서 림프구> 6 % 및 CD4 + / CD8 + 비율 ≥3.

7 고혈압 칼슘, 고뇨 칼슘.

8Kveim 테스트는 긍정적이었습니다.

9 결핵 또는 다른 육아 종성 질환을 제외하고 위의 9 가지 조건 중 1, 2, 3이 주요 조건이며, 나머지는 이차 조건입니다.

(3) 유육종증의 진단은 비 증상 육아종의 존재를 확인하고 임상 적 및 조직 학적으로 유사한 다른 질병을 배제하기 위해 임상 증상 및 조직학에 따라 달라집니다. 피부와 같은 개별 기관은 비증 식성 육아종 및 유육종증을 진단 할 수 없습니다. 유육종증의 진단은 다음 목표를 설정해야합니다.

1 조직학이 확인되었습니다.

2 장기 손상의 정도와 범위를 결정하십시오.

3 질병 활동의 정도를 평가합니다.

4 치료가 필요한지 결정하십시오.

차별 진단

1. 5 ~ 25 %의 급성 통풍성 관절염 환자는 관절에 침범 할 수 있으며, 그 중 일부는 급성 관절염이며, 환자의 25 %는 혈액 요산 증가와 관련이있을 수 있으므로 통풍으로 오진하기 쉽지만 이러한 유형의 관절염은 더 많습니다 대칭, 다중 관절 침범, 무릎의 영향을받는 부분, 천골 근위 (발가락) 관절 및 손목, 팔꿈치 관절이 가장 흔하고 단일 관절염은 극히 드물며 통풍은 단일 관절 발병의 90 % 이상이며 가장 큰 영향을받는 부분 일반적으로 첫 번째 metatarsophalangeal joint, 통풍은 젊은 남성에서 일반적이며, 생식기의 여성은 드물고 유육종증이있는 여성은 남성보다 많으며, 요산 결정은 통풍성 관절염의 관절액에서 발견 될 수 있습니다. 질병의 식별.

2. 류마티스 열 둘 다 피부 결절성 홍반을 동반하는 여러 관절, 철거 염증을 나타낼 수 있지만, 류마티스 열은 청소년에서 더 흔하며 질병 전에 연쇄상 구균 인두염의 병력이 종종 있습니다. 실험실 테스트에서 ASO 리터를 찾을 수 있습니다 SACE는 높고 정상이며, 류마티스 열은 유육종증보다 심장 염증이있을 가능성이 높으며 폐 침범이 크게 줄어 듭니다.

3. 류마티스 관절염 유육종증의 관절 손상이 만성적이며 손, 손목 및 기타 작은 관절이 류마티스 관절염과 구별되어야 할 때 유육종증의 만성 관절 변화는 종종 유육종증 후기에 발생합니다. 따라서 폐 및 기타 기관의 성능과 혈청 ACE의 증가가 동시에 공존하는 경우가 많으며, 유육종증의 관절 손상은 대부분 비침 식적이며 RA 병변은 주로 관절에 있으며 이는 관절 침식이 심하고 관절 외 침범이 적습니다. 빛은 RF 외에도 항 -Sa, AKA, APF, 항 -RA33 / 36과 같은 다른 항체를 찾을 수 있습니다. 활액 성 유육종증은 경우와 유사하지 않은 육아종입니다.

4. 뼈 Paget의 질병은 Paget의 질병과 유사한 골 용해성 변화, 골다공증 또는 둘 다를 특징으로 할 수 있지만, 유육종증의 뼈 변화는 종종 만성 피부 변화 및 증가 된 혈청 ACE 수준을 수반합니다. AKP 수준은 정상이며, 뼈 생검은 치즈와 같은 육아종이 아니며 Paget 뼈 질환과 구별 될 수 있습니다.

5. 쇼그렌 증후군 유육종증이 눈물샘을 침범 할 때, 귀밑샘은 구강 건조, 눈 건조 및 글 랜드 확대를 유발할 수 있으며, 이는 쇼그렌 증후군과 쉽게 혼동 될 수 있지만 쇼그렌 증후군은 항 -SS-A와 같은 특정자가 항체를 가져야합니다. , 항 -SS-B 또는 RF, ANA 등에서, 병리학 적 검사는 림프구가 치즈-유사 육아종보다는 국소 침윤을 나타내는 것으로 나타났다.

6. 다발성 근염 근 병성 근육 유육종증은 근위 근력 감소 및 근육 위축에 의해 주로 발생하며, CK가 상승 할 수 있으며, EMG는 또한 근성 손상을 나타낼 수 있지만 글루코 코르티코이드 요법에 대한 반응은 좋지 않습니다. 근육 생검은 두 가지를 식별하는 데 도움이됩니다.

7. 혈관염은 크고 작은 혈관을 포함 할 수 있으며, 큰 혈관에 침입하면 대동맥 염증과 유사하며 생검을 확인할 수 있습니다.

8. 종종 20 세 미만의 절제 림프절 결핵 환자는 결핵, 양성 투베르쿨린 검사, 때때로 가래 결핵을 진단 할 수 있음을 발견 할 수 있음, 주로 림프관 병증의 X- 선 검사, 일 측성, 폐 1 차 병변은 목회에서 나타 났으며 Kveim 검사는 음성이었습니다.

9. 폐암, 특히 중추 폐암은 종종 림프절 전이를 동반하여 동측 성 림프절 병증을 유발하지만 원발성 폐암 또는 폐외 종양 전이는 해당 증상, 단층 촬영, 폐 CT, 섬유 성 기관지가 있습니다 거울 생검, 객담 세포학 등은 감별 진단에 도움이됩니다.

10. 림프종은 임상 적으로 X 선과 유육종증의 면역 학적 변화와 유사하며 일반적인 전신 증상은 열, 체중 감소 및 빈혈을 포함합니다. 유육종증의 상악 림프절은 종종 오른쪽 심장에서 분리되며 종종 상악 림프절 압박의 증상이 있습니다.

11. 폐 mycosis 흉부 X- 선 검사는 유육종증과 유사하지만 곰팡이 및 곰팡이 배양 물을 찾는 것은 진단을 차별화하는 데 도움이 될 수 있습니다.

12. 좌에서 우 션트 선천성 심장 질환, 규폐증, 바이러스 성 폐렴, 규폐증과 같은 다른 질병들도 양측 성 림프절 병증을 유발할 수있는 반면, 크론 병, 일차 담도 경화증은 만성 육아종입니다 성 병변, 그러나 각각의 특성에 따라 식별하기 어렵지 않아야합니다.

이 사이트의 자료는 일반적인 정보 용으로 의도되었으며 의학적 조언, 예상되는 진단 또는 권장 치료를위한 것이 아닙니다.