주기적인 마비

주기성 소개 주기적 마비는 일시적인 재발 골격 근육 일시적인 이완성 마비를 특징으로하는 질병의 그룹이다. 혈청 칼륨 농도 및 발병 시점의 증상에 따라, 저칼륨 혈증 유형, 고 칼륨 혈증 유형 및 정상 혈중 칼륨 유형으로 나눌 수 있으며, 그 중에서 저칼륨 혈증 유형이 가장 흔합니다. 이 질환의 병인 및 병인은 아직 밝혀지지 않았다. 갑상선 외에도 부신 및 기타 내분비 기능 장애가이 질병의 원인이 될 수 있으며 포도당 대사, 물 및 전해질 균형에 대한 많은 영향이 유사한 주기적 마비를 유발할 수 있습니다. 칼륨 염은 전해질 균형 및 설탕의 중간 대사 과정뿐만 아니라 신경 근육 접합점에서의 정상적인 신경 전도 및 스트레스와 관련이 있습니다. 근육 경련의 발생은 환자의 혈청 칼륨 이온 농도의 변화와 밀접한 관련이있는 것으로 보이지만, 심각 도와는 명확한 관계가 없습니다. 요컨대, 칼륨 및 포도당 대사 장애는이 질병의 발병 기전의 주요 측면이며 내분비 기능 장애와 중증 근무력증 사이에는 복잡한 관계가 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0003 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 갑작스런 사망, 삼키기 어려움

주기적 원인

낮은 칼륨 주기성 마비 (30 %) :

이들 중 대부분은 중국에서 산발적이며 유럽과 미국 국가는 유전 또는 가족 기원이 더 흔하고 산발적으로 20 %를 차지하기 때문에 상 염색체가 우세한 가족 성주기 마비라고하며 유전자는 디 하이드로 피리딘과 함께 1q31 ~ 32에 있습니다. 수용체 유전자는 연결되어 있으며 유전자 돌연변이에 의해 유발 될 수 있습니다.

유전성 발작성 근시 (30 %) :

강직성주기적인 마비는 상 염색체 우성 근병증이며, 최근에는 17q23.1 ~ 25.3에 위치한 골격근 나트륨 채널 α 서브 유닛 유전자 (SCN4A)에 불일치 돌연변이, 고 칼륨 및 양성 칼륨이 있음이 밝혀졌습니다. 주기적 마비는이 유전자 돌연변이와 관련이 있으며 골격근 나트륨 채널 질환으로 간주됩니다.

칼륨 대사 장애 (40 %) :

근육 세포 내부와 외부의 칼륨 균형의 불균형은 발작의 주요 원인이며, 막 내부와 외부의 다른 이온 분포와 세포막의 이온 채널의 기능적 변화와 관련이 있으며, 포도당 대사 과정과 인슐린, 아드레날린 및 부 신피질 호르몬과 같은 내분비 호르몬은 칼륨입니다. 신진 대사는 또한 광범위한 효과를 가지고 있습니다.

정기 예방

1. 일반적으로 과로, 과포화 및 추위 및 기타 인센티브를 피해야합니다.

2. 아드레날린, 인슐린, 호르몬 약물은주의해서 사용하거나 사용하지 않아야합니다.

3. 빈번한 발작은 소금 섭취를 제한해야하며 발작을 예방하기 위해 염화칼륨 또는 나선형 락톤을 섭취 할 수 있습니다.

주기적 마비 합병증, 급사, 삼키기 어려움

주기적인 마비 환자는 빈번한 에피소드를 가진 환자에서 지속적인 근육 약화 및 근육 위축이있을 수 있습니다. 각 환자는 간헐적 인 기간 동안 부정맥을 겪을 수 있으며, 심실 성 빈맥으로 인한 갑작스런 사망, 저칼륨 혈증의 경우도 있습니다. 위의 증상 외에도 횡격막 마비, 호흡기 근육 및 심근으로 인해 흉부 압박감, 두근 두근, 호흡 곤란, 느린 심장 박동, 불규칙한 심장 박동, 배뇨 장애, 씹는 약점, 기침 먹기, 삼키기 어려움, 불명확 한 말소리 등이 발생할 수 있습니다. .

빈번한 객담 증상 일반적인 증상 피로 사지 대칭 연한 구개 발진 마비 과식 영양 신장 신장 간질 손상 호흡 곤란

주기적 마비는 저칼륨 혈증, 고 칼륨 혈증 및 정상 칼륨의 세 가지 범주로 나눌 수 있습니다.

첫째, 저칼륨 혈증 주기적 마비 : 가장 흔하고 젊은 성인이 더 흔하며 가족의 병력이있을 수 있습니다. 종종 추위, 가득 찬 식사, 피로 등으로 유발 될 수 있습니다. 종종 심야, 이른 아침 또는 낮잠 급성 발병 후,하지로 나타남 객담의 시작은 점차 상지에 영향을 미치며, 팔다리는 대칭 적이며, 근위 끝은 원위 끝보다 무겁고 몇 시간 내에 최고점에 이르며 자궁 경부, 경부 및 뇌 신경의 근육을 축적 할 수있는 사람은 거의 없습니다. 몇 시간에서 며칠간 점차적으로 회복하고, 조기 갈증, 발한, 사지, 비정상적인 감정 및 기타 증상, 발작 중 가래 반사, 가래 근육 전기 자극 흥분성 반응 없음, 정상적인 느낌.

둘째, 고혈압 칼륨 주기적 마비 : 매우 드물게이 질병은 종종 10 세 이전의 어린이에게서 발생하며, 더 많은 남성, 굶주림과 격렬한 운동 후 휴식, 춥고 차가운 환경 또는 칼륨 소금, 나선형 락톤 수 유도 된 임상 증상은 저칼륨 주기성 마비와 유사하며, 각 에피소드는 몇 분에서 수십 분, 거의 1 시간 이상 지속되며 종종 눈꺼풀 강성을 동반합니다.

셋째, 정상적인 혈액 칼륨 말초 마비 : 나트륨 반응성 주기성 마비라고도하며, 드물게, 10 세 이전에 발병 한 후염 환자는 종종 소금의 양을 줄인 후 유도되며 저칼륨 혈증 주기적 마비로 임상 증상이 계속됩니다 시간은 10 일 이상이 될 수 있습니다.

정기 점검

1, 혈청 칼륨 저칼륨 혈증주기 마비 혈청 칼륨은 낮고 1.5mmol / L만큼 낮을 수 있지만 감소 수준은 근육 약화, 소변 칼륨 감소, 회복 중 큰 칼륨 배설, 고 칼륨 혈증주기 마비의 임상 징후와 일치하지 않을 수 있습니다 발병 시점에 혈청 칼륨 및 소변 칼륨이 증가하고 혈청 칼륨이 7-8 mmol / L 증가했습니다. 정상 칼륨 칼륨주기는 정상입니다.

2, 혈장 크레아틴 키나제 서브 유닛 B (S-CKB) 활성이 증가하였고, 혈청 미오신 함량이 증가하였고, 저칼륨 혈증 주기적 마비에서 관찰되었다.

3, 심전도 변화

(1) 낮은 칼륨 형 심전도는 낮은 칼륨 변화를 보였으며 PR 간격, QT 간격 연장, QRS 파 확대, ST 세그먼트 이동, 높은 우뚝 솟은 u 파가 나타 났으며 심실, 심실의 심실 막힘의 정도가 다릅니다. 조기 박동 또는 기타 심장 박동 장애, EMG 검사는 심각한 증상, 운동 단위 전위 감소, 진폭 감소 및 전기 자극에서 유도 작용 전위가없는 환자에서 심각한 근육 흥분성을 보여주었습니다.

(2) 고 칼륨 형 심전도는 고 칼륨 혈증 변화를 보였고, T 파는 상승하여 지적되었다.

정기적 인 진단

진단 기준

발작성 이완성 마비, 가래 반사의 상실 및 전기 흥분성 상실, 간질 기간이 정상이므로 유도 검사가 진단에 더 도움이됩니다.

먼저 병력과 증상 :

청년들은 더 흔하며 가족의 병력이있을 수 있습니다. 종종 추위, 가득 찬 식사, 피로로 인해 종종 심야, 이른 아침 또는 낮잠이 시작된 후, 연체 사지가 주된 성과로 반복됩니다.

둘째, 신체 검사 결과 :

1. 사지의 정도는 종종하지에서 시작하여 이완되지 않으며, 근위 끝은 더 무겁고, 심한 호흡기 근육 침범, 근육통, 감각 장애가 없으며, 최대 몇 주에서 몇 시간에서 하루 또는 이틀까지 회복됩니다.

2. 심근이 관련된 경우 서맥, 조기 심실 수축 및 혈압 상승이있을 수 있습니다.

3. 구루병, 길랭-바레 증후군 및 갑상선 기능 항진증, 갑상선 기능 항진증, gossypol 중독, 신장 세뇨관 산증 등으로 인한 저칼륨 혈증은 제외해야합니다.

셋째, 보조 검사 :

공격 중에 혈중 칼륨 수치가 감소했으며 심전도는 칼륨 변화가 낮았습니다. DC 자극에 대한 근육의 반응이 감소합니다.

차별 진단

유사한 마비를 유발할 수있는 다른 질병을 식별해야합니다. 가장 인상적인 임상 실습은 GBS 및 뇌 혈관 사고, 특히 허혈성 뇌 혈관 질환 및 일시적인 뇌 기능 부전의 확인입니다.

1. 일차 알도스테론증은 종종 사지 약화 및 저칼륨 혈증을 재발하지만, 초기 발병이 더 오래 걸리고, 각 에피소드의 지속 기간이 몇 개월 동안 지속될 수 있으며, 증상이 느리고 종종 회복하기 어렵다. 정상; 또한, 여전히 고혈압, 야뇨증 등이 있습니다.

2. 급성 전염성 다발성 신경염 대부분의 환자는 증상이 시작되기 며칠에서 몇 주 전에 위기도 또는 소화관 감염 병력이 있으며 증상은 증상이 시작된 후 며칠에서 몇 주까지 점차 증가합니다. 매주 회복, 뇌척수액 검사는 단백질 세포 분리 현상에서 발견 될 수 있으며, 주기적 가래 에피소드 피크 또는 회복 시간이 짧아지며, 일반적으로 명백한 감각 손실없이 혈청 칼륨의 감소 또는 증가가 동반됩니다.

3. 중증 근무력증은 피로에 대한 부분 또는 모든 골격근 감수성을 특징으로하며 활동 중 악화되고 휴식 후 개선되며 콜린 에스 테라 제 억제제에 효과적입니다. 환자의 90 %는 혈액에서 AchR-Ab 양성입니다.

4. 급성 가래 중독은 사지 마비, 처진 눈꺼풀, 발음 및 삼키기 어려움, 위장 떨림, 메스꺼움 및 구토, 설사 및 기타 위장 증상뿐만 아니라 과도한 비스무트로 소금 또는 약물 병력을 가질 수 있습니다.

5. 다발성 근염의 발병은 느리고 열, 근육통, 레이노 현상, 혈액 CPK 증가, 지속 기간은 몇 주 또는 몇 달보다 짧지 않습니다.

6. 저칼륨 혈증은 면화 생산 지역과 면실유 섭취의 역사에서 주로 발생하며 발작의 사지 약점 외에도 위장 증상이 동반되며 염화칼륨 치료에 효과적입니다.

7. 갑상선 기능 항진증은 저칼륨 주기성 조리기구, 갑상선 기능 항진증, 임상 증상, T3, T4와 결합하여 정상적인 갑상선 기능 후 주기적으로 가래 중단을 일으켰습니다.

다른 저칼륨 혈증

(1) 신장 세뇨관 산증 : 말초 복잡한 세뇨관의 원위 결함은 산 및 칼륨, 낮은 칼륨 및 높은 염소, 소변 pH가 될 수 없습니다.

(2) 이뇨제, 구토 및 설사로 인한 저칼륨 혈증.

8. 구루병은 정신적 요인에 의해 자극을받으며 낮에는 더 많은 에피소드가 있으며 팔다리의 원위부와 원위부 힘줄의 명백한 특징은 없으며, 힘줄 반사가 약화되지 않고 근력 자극 반응은 정상입니다.

9. 저칼륨 혈증과주기적인 마비는 길랭-바레 증후군과 구별되어야하며, 질병이 더 빨리 시작되고 더 빨리 회복됩니다 사지가 지연되고 호흡기 근육 마비와 뇌신경 손상이없고 느낌이 없습니다. 장애 및 신경 및 자극, 뇌척수액 검사는 정상이며, 혈액 칼륨이 낮고, 칼륨 보충이 효과적이며, 재발 공격의 병력이 있지만, 길랭-바레 증후군은 전 염증 및자가 면역 반응, 급성 또는 아 급성 병력이 있습니다. 질병, 4 주 이하 진행, 호흡 근육 마비 및 뇌신경 손상의 정도가 다를 수 있음, 뇌척수액 검사에서 단백질 세포 분리, 전기 생리 학적 검사 초기 F 파 또는 H 반사 지연, 혈중 칼륨 검사 결과가 정상 임, 이전의 재발 없음 병력.

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