중증 근무력증

중증 근무력증 소개 중증 근무력증 (MG)은 신경근 접합의 기능 장애로 인한자가 면역 질환으로, 주요 또는 임상 골격 근육 약화 및 피로, 활동 후 증상 증가 및 휴식 후 증상 감소입니다. . 유병률은 77 ~ 150/1 백만이며 연간 발생률은 4 ~ 11/1 백만입니다. 암컷의 유병률은 모든 연령에서 이환율이있는 남성의 경우보다 약 3 : 2로 높으며, 어린이는 1-5 세입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % -0.01 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 중증 근무력증 위기

중증 근무력증

흉선 (25 %) :

중증 근무력증은 신경근 접합의 전염에 영향을 미치는자가 면역 질환으로 정확한 병인은 아직 확실하지 않지만 아직까지 많은 연구가 진행되고 있으며, 그 중 가장 많이 연구 된 것은 중증 근무력증 및 흉선입니다. 중증 근무력증에서의 아세틸 콜린 수용체 항체의 관계 및 다수의 연구에 따르면, 중증 근무력증 환자의 신경 근육 접합부에서 시냅스 후 막의 아세틸 콜린 수용체 (AchR)의 수가 감소하고, 수용체 부위에 항 -AchR이 있음이 밝혀졌다. 시냅스 후 막에 항체, 및 IgG 및 C3 복합체의 침착, 및 혈청에서 항 -AchR 항체의 증가 및 시냅스 후 막 상에 침착에 의해 야기 된 유효 AchR의 수가 감소가이 질환의 발생임을 입증 하였다. 흉선의 주요 원인은 AchR 항체 생산의 주요 부위이기 때문에이 질환의 발생은 일반적으로 흉선과 밀접한 관련이 있기 때문에 인간 AchR의 조절이 증가하고 AchR의 수가 증가하며 시냅스 후 막의 침착이 억제됩니다. AchR 항체의 생산은이 질병을 치료하는 열쇠입니다.

유전자 감수성 (15 %) :

최근 인간 백혈구 항원 (HLA) 연구에 따르면 MG의 발생률은 유전 적 요인과 관련이있을 수 있으며, MG 연령, 성별, 흉선종, AChR-Ab 양성, HLA 상관 관계 및 치료 반응에 따라 MG를 세 그룹으로 나눌 수 있습니다. 두 가지 하위 유형 : HLA-A1, A8, B8, B12 및 DW3을 가진 MG 환자는 주로 20 세에서 30 세 사이의 여성이며, 흉선 증식증으로 AChR-Ab 검출 속도가 낮으며 항콜린 에스 테라 제를 복용합니다. 약물의 치료 효과가 좋지 않고 조기 흉선 제거 효과가 더 좋습니다 .HLA-A2 및 A3을 가진 MG 환자는 대부분 남성, 40-50 세 및 흉선종이 많을수록 AChR-Ab의 검출 속도가 높고 코르티코 스테로이드 효과가 더 좋습니다. 중국의 Xu Xianhao가 진단하고 치료 한 850 명의 MG 환자 중 2 쌍의 쌍둥이 (자매)가 있습니다.

기타 (10 %) :

최근 연구에 따르면 MG는 T 세포 수용체 (TCR), 면역 글로불린, 사이토 카인 및 아 a 토 시스 (apoptosis)와 같은 비 MHC 항원 유전자와 관련이 있으며, TCR 유전자 재 배열은 MG와 관련이있을뿐만 아니라 흉선종과도 관련 될 수 있습니다. MG 환자에서 TCR 유전자 재 배열을 결정하기위한 상관 관계는 흉선종의 조기 진단뿐만 아니라 MG- 특이 적 치료의 기초를 도울 수있다. MG 환자에서 말초 혈액 단핵 세포 (MNC)는 부신 글루코 코르티코이드 수용체와 정상 혈장 코티솔 수준을 감소 시켰으며 동물 실험에 따르면 부신 글루코 코르티코이드 수용체의 감소는 EAMG에 걸리기 쉽다.

중증 근무력증 예방

신체 건강을 향상 시키려면 다음 측면에주의하십시오.

1. 당신의 영혼을 격려하고 편안한 감정을 유지

영적 정서적 활동은 인체의 생리 학적 변화와 밀접한 관련이 있습니다. 정신은 편안하고 정신은 즐겁습니다. 공기가 매끄럽고, 혈액과 혈액이 조화를 이루고, 장기의 기능이 조정되고, 활력이 강하며, 발생하기 쉽지 않습니다. 어떻게 되더라도 빠르게 회복 될 수 있습니다. 감정이 부드럽 지 않고 정신이 우울해지면 공기가 역전 될 수 있고 음과 양이 역기능을하게되고 내장이 역기능을하며 의가 약화 될 것입니다.이 질병의 임상 적 발생은 종종 장기적인 정신적 스트레스 나 과도한 사고, 슬픔을 겪습니다. 환자의 정서적 변동으로 인해 회복 기간 동안 질병이 발생하거나 악화되는 경우 치료 및 회복 과정에서 정신 건강에주의를 기울여야하며 욕심과 망상이 아닌 마음을 평온하고 깨끗하게 유지해야합니다. 화를 내고 참을 수없는,이 질병을 빨리 회복시키는 유일한 방법.

2. 합리적인, 부분적이지 마십시오

인체의 성장과 발달을 보장하는 데 필요한 조건은 합리적이고 충분합니다. "5 개의 티벳 가스를 발생시키기 위해 위장에 숨겨져있는 입구의 5 가지 맛", 부족한 부족, 혈액 및 혈액 생화학에 영향을 미치고, 물리적 약점을 초래하는 반면, 과도한 손상은 비장과 위를 손상시킬 수 있습니다 신체의 체질은 오랫동안 감소하고 있기 때문에 근육이 약한 환자는 미세한 입자와 거친 입자를 혼합해야하므로 어린이는 나쁜 습관을 교정해야 환자의 신체 상태가 향상되고 활력이 강해 질병이 가능한 빨리 회복 될 수 있습니다.

3. 일과 휴식, 생활은 항상

근육 약화의 시작은 과로와 많은 관련이 있으며, 환자는 종종 과로, 과다 노출, 낮과 밤 노동, 또는 주위를 돌아 다니거나 혈액과 체격을 소비하여 신체 기능이 저하되어 기능 장애가 발생합니다. 그리고 회복 과정 에서이 질병에 걸린 환자는 정기적 인 삶, 일과 휴식, 약물 치료와 협력하고 점차적으로 체력을 증가시키고 곧 회복 할 수있는 유일한 방법을 가져야합니다.

4. 명확한 진단이있는 환자의 경우, 아미노 글리코 시드 항생제-스트렙토 마이신, 카나마이신 및 젠타 마이신 등과 같은 신경근 전도 기능에 영향을 줄 수있는 약물을 피해야합니다. 테트라 사이클린-클로르 테트라 사이클린, 옥시 테트라 사이클린 및 크레아티닌 흥분 약물-퀴닌, 퀴니 딘, 프로 카인 등, 프로프라놀롤, 페니토인 및 페니 실라 민의 철회 이외에.

중증 근무력증 합병증 합병증 중증 근무력증 위기

근육 약화 환자는 호흡과 삼키기 어려움으로 인해 기본 생활을 유지할 수 없기 때문에 활력 징후를 근육 약화라고하며 발병률은 총 근육 약화의 약 9.8 % ~ 26.7 %입니다.

중증 근무력증의 원인에 따라 중증 근무력증, 콜린성 위기 및 반추 동물 위기의 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.

1. 근육 약화는 질병의 발달과 항콜린 에스테라아제 약물의 부족으로 발생하며, 임상 증상은 삼키고, 기침, 호흡 곤란, 어려움, 심지어 멈춤이며, 신체 검사 결과 눈동자가 커지고 땀이 나고 부풀어 오른 것으로 나타났습니다. 장음은 정상이며 주사 후 네오스 티그 민의 증상이 개선됩니다.

2. 콜린성 위기는 위기 사례 수의 1.0 % ~ 6.0 %를 차지하며, 콜린 에스테라아제 과잉으로 인해 근육 약화의 일반적인 특징 외에도 환자의 동공이 수축, 발한, 근육 박동 장음은 갑상선 기능 항진증이며 근육 내 네오스 티그 민의 증상이 악화됩니다.

3. 반추 위성 위기는 감염, 중독 및 전해질 불균형으로 인해 발생하며 항콜린 에스테라아제 약물을 적용한 후 심각한 악화 상태에 의해 일시적으로 완화 될 수 있습니다.

중증 근무력증은 흉선종, 갑상선 기능 항진증, 갑상선 기능 항진증과 같은 다른 질병과 관련이있을 수 있으며, 소수는 류마티스 관절염, 루푸스 홍반 및자가 용혈성 빈혈과 관련이있을 수 있습니다.

중증 근무력증 증상 일반적인 증상 감각 장애 피로 근육 톤 근육 위축성 근사 성 호흡 곤란 수면 가래로 어깨 견갑골 이상 근육 비대 비대가 불완전한 손을 약하고 무의식 상태로 닫았습니다.

이 질환이있는 여성은 남성보다 일반적이며 일반적으로 20 세에서 40 세 사이 또는 모든 연령에 시작합니다. 가장 흔한 증상은 눈꺼풀 약점 (한가 름), 눈 근육 약화로 인해 디플로 피아가 발생하며 근육은 특히 활동 후 피로를 느끼기 쉽습니다. 중증 근무력증 환자의 경우 안구 근육의 40 %가 먼저 영향을 받고 마지막으로 환자의 85 %가 영향을받습니다. 말과 삼키기가 어려우며 상지와하지가 모두 약한 경우가 많습니다.

중증 근무력증

진단을 위해 다음을 점검 할 수 있습니다.

1.1 네오스 티그 민 테스트 : 0.5 내지 1 시간 내에 근력이 현저하게 개선되면 네오스 티그 민 메틸 설페이트의 0.5 mg 근육 내 또는 피하 주사가 진단 될 수있다. 반응이 없으면 다음날 1mg, 1.5mg, 다음날 최대 2mg으로 다시 시도 할 수 있습니다. 예를 들어 2mg으로도 반응이 없으면 일반적으로 질병을 배제 할 수 있습니다. 새로운 독성 염기 유사 반응을 방지하기 위해 근육 내 아트로핀 0.5-1.0 mg이 필요합니다.

2 Tengxilong 검사 : 치명적인 질병, 공 마비 또는 근육 약화 환자에게 적합합니다. 10 ㎎을 생리 식염수 10 ㎖에 용해시키고 2 ㎎까지 천천히 정맥 내 투여하였고, 반응이 없으면 8 ㎎을 주사 하였다. 증상 개선을 진단 할 수 있습니다.

2. 전기 생리 학적 검사 :

일반적으로 유도 전기 자극, 손상된 근육 반응 및 빠른 사라짐. 또한 EMG 반복 주파수 자극 테스트도 가능하며, 저주파 자극의 진폭은 10 % 이상, 고주파 자극의 진폭은 50 % 이상입니다. 단일 섬유 EMG는 연장 된 지터를 보였으며, 50 마이크로 초 이상 연장되면 긍정적이었다.

3. 기타 : 혈청 내 항 -AChRab 환자의 약 85 %가 상승했습니다. 흉부 X 선 또는 흉선 CT, 흉선 증식 또는 흉선 종양도 진단 가치가 있습니다.

중증 근무력증 진단 및 진단

진단

사람이 일반적으로 불쾌감을 느끼는 경우, 특히 근육이 안구 근육이나 얼굴 근육에 영향을 줄 정도로 약하거나 영향을받는 근육을 사용하여 근육 약화가 증가하고 회복이 재개되는 경우 의사는 중증 근무력증이 의심됩니다. 아세틸 콜린 수용체가 차단되기 때문에, 아세틸 콜린의 양을 증가시키는 다양한 약물이 유리합니다. 그중 하나를 실험적으로 사용하면 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다. Tengxilong은 진단 검사에 가장 일반적으로 사용되는 약물로 정맥 내 투여시 중증 근무력증 환자의 근력을 일시적으로 증가시킬 수 있습니다.

다른 진단 검사로는 근전도 검사를 통해 신경과 근육의 기능을 측정하고 혈액에서 아세틸 콜린 수용체 항체를 검사하는 것이 포함됩니다.

중증 근무력증 환자 중 일부는 흉선종을 앓고 있으며, 이는 면역계의 이상 원인 일 수 있습니다. 흉부 CT 스캔은 흉선종의 존재를 결정할 수 있습니다.

차별 진단

1. Lambert-Eaton 증후군 (Lambert-Eaton 증후군) 소세포 폐암에서 가장 흔하게 발생하는 암이있는 약 2/3의 50 세 이상의 대부분의 남성; 주로 근위 말단의 몸통 근육의 약화, 사지 증상보다 상지; 체중 감량 및 피로, 느린 움직임, 근육은 활동 후 피곤함을 느끼지만, 계속 수축하면 근력이 일시적으로 향상 될 수 있습니다; 때때로 안구 근육과 수질이 근육 관련을 가짐; 약 1/2의 경우 팔다리 느낌 비정상적이고 건조한 구강, 발기 부전; 세로토닌 에스 테라 제 억제제는 치료에 효과가없고, 가래 반사는 약화되지만 근육 위축은 없으며, 중증 근무력증은 40 세 미만의 여성에서 더 흔합니다. 종종 흉선이있는 경우; 전신 근육이 영향을받을 수 있음, 가장 활동적인 근육이 가장 빠릅니다. 근육이 약하고, 아침의 빛이 무겁고, 활동이 악화되고, 휴식 후 휴식이 완화되거나 사라집니다.; 힘줄 반사는 일반적으로 영향을받지 않습니다; 콜린 에스 테라 제 억제제가 효과적입니다.

2. 갑상선 중독증이있는 MG 일부 저자들은 MG가 갑상선 중독증과 관련이 있다고 생각합니다 산화 안구 마비는 대개 안구 돌출 (초기 눈에 띄지 않음)에 의해 판단되며 네오스 티그 민에 대한 반응은 없습니다.

3. 홍 반성 루푸스 및 다발성 근염은 안구 근육 마비가 없지만, MG는자가 면역 질환과 공존 할 수 있습니다.

4. 근육 약화에 대해 불평하는 신경증 환자는 실제로 피로,자가보고 된 이중 시력 (피곤한 경우 짧은 증상) 및 인후 압박 (병 공)이지만 처짐, 사시 등은 없으며, 반대로 MG는 신경증으로 오진 될 수 있습니다. 또는 코골이.

5. 진행성 안구 내 힘줄과 선천성 근육 약화는 또한 MG로 오진 될 수 있습니다. 처음 두 개는 횡격막과 같은 안구 내 근육에 부착되어 영구적으로 손상되며, 네오스 티그 민에 반응하지 않으며, 다른 하나는 대결 될 수 있습니다. 콜린 에스테라아제 약물은 반응하지 않았고, MG를 잘못 배제했으며, 다른 근육의 근전도 검사에주의를 기울여야합니다.

6. 처짐이나 사시가없는 MG 환자이지만 근사 증은 MS, 다발성 근염, 봉입체 근염, 뇌졸중, 운동 신경계 질환 및 기타 신경계 질환으로 잘못 진단 될 수 있습니다.

7. 진행성 근이영양증 초기 인두 어깨 끈 근육 유형과 길랭-바레 증후군 피셔 변종은 처짐이있을 수 있지만 피셔 유형 가래 반사가 사라지거나 운동 실조가 발생하여 EMG 검사를 확인할 수 있습니다.

8. 보툴리누스 중독은 시냅스 전 막에 영향을 미쳐 NMJ 전이 장애와 골격근 경련을 일으켜 텅시 롱 (Tengxilong) 또는 신시 (Xinsi) 증상으로 개선되며, 이는 중증 근무력증과 쉽게 혼동되고 초기 증상이 흐려집니다. MG로 이중 시력, 안검 하수증, 사시 및 안근 경련이 잘못 진단 될 수 있습니다. 보툴리누스 증은 보통 확장되고, 광 반응이 사라지고, 구근, 몸통 근육 및 사지 근육이 빠르게 관여합니다.

9. 유기 인 농약 중독과 뱀 물린은 콜린성 위기를 일으킬 수 있지만 중독의 명확한 역사, 뱀 물린 역사가 있습니다.

10. 진행성 근이영양증 눈 근육 유형 (킬로 네빈 유형)은 젊은 성인, 교활한 발병, 질병의 변동이 없으며 주로 안구 근육 침범, 심한 안구 고정; 가족력, 혈청 근육 지모 그램 및 근육 생검 등을 확인할 수 있습니다.

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