운동 신경 질환

운동 뉴런 질환 소개 운동 뉴런 질환 (MND)은 설명 할 수없는 원인의 그룹으로 척수의 앞쪽 뿔과 뇌간의 운동 핵을 선택적으로 손상시키고 신경계의 퇴행성 질환으로 서서히 진행하며 임상 증상은 근육 위축, 근육 약화 및 상지입니다. 낮은 운동 뉴런은 자율 및 소뇌 기능을 특징으로하는 감각 시스템을 포함하지 않고 공존합니다. 불분명 한 말, 삼키는 어려움, 활동의 어려움, 호흡 곤란 등 마지막으로 환자는 의식이있을 때 숨을 쉴 수 없어 사망했습니다. 따라서 이런 종류의 환자를 "점진적으로 얼어 붙은 사람"이라고도합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 근 위축성 측삭 경화증

운동 뉴런 질환의 원인

유전자 이상 (20 %) :

가족 성 운동 뉴런 질환이라고하는 가족력이 있습니다. 최근 몇 년간, 운동성 뉴런 질환을 가진이 가족 구성원 그룹에서 수퍼 옥사이드 디스 뮤타 아제의 유전 적 이상이 발견되었으며이 그룹이 질병 일 수 있습니다. 그 이유는 척수 전방 뿔 세포, 혈청 및 뇌척수액의 항 -GM1 항체, 항-칼슘 채널 항체의 검출 속도 및 면역 억제 요법의 특정 치료 효과를 갖는 동물의 면역화에 실험적 운동 뉴런 질환 모델을 적용함에 따라 자가 면역 메커니즘의 이론은 많은 관심을 받았다.

비정상 면역 기능 (40 %) :

면역 기능은 신체의 질병에 대한 내성을 말하며, 신체의 면역 기능은 림프구, 단핵구 및 기타 관련 세포와 그 제품의 상호 작용에 의해 완성됩니다 면역 기능은 면역 인식에 기반한 면역 시스템의 기능입니다. 면역 이상은 질병을 일으킬 수 있습니다.

운동 뉴런 질병 예방

이 질병의 원인을 알 수 없으므로 특별한 예방 조치는 없습니다. 중금속 접촉과 같이 질병의 원인과 관련된 사람은 정기적 인 건강 검진을 받아야하며 조기 발견 및 조기 치료를위한 근력 변화에 특히주의를 기울여야합니다. 일반적으로 신체 운동과 정서적 조절에주의를 기울이고 기분을 행복하게 유지하고 자극과 다른 정신적 자극을 피해야합니다. 중년 이후에는 혼자 사는 것이 좋으며 성관계를 줄이며 다이어트는 가볍고 크림 같고 매운 것이어야합니다. 비장 및 신장 양 부족, 간 및 신장 음과 같은 부작용을 예방하는 것이 적절합니다.

운동 뉴런 질환 합병증 합병증 근 위축성 측삭 경화증

이 질환은 진행성 질환이지만, 같은 유형의 환자가 느리게 진행 되더라도 근 위축성 측삭 경화증의 평균 과정은 약 3 년이며 진행이 빠르거나 발병 한 후에도 다른 유형의 환자의 과정이 다릅니다 1 1 년 이내에 죽을 수 있으며, 느린 진행의 진행은 때때로 10 년 이상에 도달 할 수 있으며, 성인의 척추 근육 위축증은 일반적으로 천천히 발생합니다. 질병 과정은 종종 10 년 이상에 이르며 1 차측 경화증은 임상 실습에서 드물게 발생합니다. 공 마비, 호흡기 근육 마비, 폐 감염 또는 전신 부전으로 인해 더 많이 발생합니다.

운동 뉴런 질환의 증상 일반적인 증상 스포티 한 흥분을 꺾거나 기침을 억제하는 근육 떨림 근육, 삼키기 어려움, 반사 작용, 근육 위축, 자반증

증상

발병이 느리고 질병의 진행이 아 급성 일 수 있으며 증상은 손상된 부위에 따라 다릅니다. 운동 뉴런 질환이 선택적으로 척추 전방 경적 세포, 두개골 신경 운동 핵의 뇌 및 뇌 운동 피질 피라미드 세포, 피라미드를 침범하기 때문에, 낮은 등급의 운동 뉴런이 우세한 경우 점진적 척추 근육 위축증 질환이 상부 운동 뉴런보다 높으면 일차 측면 경화증이라고하며, 상부 및 하부 운동 뉴런 손상이 동시에 존재하는 경우 근 위축성 측삭 경화증이라고하며 병변이 골수성 운동 뉴런 변성 인 경우 대상을 진행성 골수 마비라고합니다. 임상 적으로 진행성 척추 근육 위축 및 근 위축성 측삭 경화증이 가장 흔합니다.

이 질병의 주요 증상, 가장 초기 증상은 손 부분에서 더 흔하며, 환자는 손가락 움직임이 약하고 뻣뻣하고 어색하며 손 근육이 점차 줄어들고 근육 번들이 떨리는 것을 느낍니다. 원위 말단은 점진적인 근육 위축이며, 절반의 경우는 상지에서 일찍 발생하며, 손 근육의 크기는 위 축적이며 나중에 팔뚝 근육, 가슴 근육까지 확장되며, 등 근육도 줄어들 수 있고 종아리 근육도 줄어들 수 있습니다. 근육 위축, 사지 약점, 높은 근육 긴장 (신축성 센세이션), 근육 다발 진전, 운동 장애, 호흡 및 삼키기 장애. 예를 들어, 초기 양자 양측 피라미드 기관은하지의 양쪽 마비를 가질 수 있습니다.

먼저, 하부 운동 뉴런 유형 :

30 세 이상 일반적으로 손의 작은 근육 약화와 근육의 점진적인 위축으로 한쪽 또는 양쪽으로 퍼지거나 한쪽에서 반대쪽으로 퍼질 수 있습니다. 물고기 근육 크기의 위축으로 인해 손바닥이 편평하고 골종 근육이 위축되고 발톱 모양의 손이 있습니다. 근육 위축은 위쪽으로 확장되어 팔뚝, 팔뚝 및 어깨 끈이 점차적으로 침범합니다. 매혹은 일반적이며 특정 근육 그룹으로 제한되거나 광범위하게 존재할 수 있으며 손으로 두드리는 것이 쉽습니다. 적은 수의 근육 위축은하지의 경골 전방 및 경골 근종 또는 목의 신근으로 시작하며, 상지 및하지의 근위 근으로 시작할 수도 있습니다.

뇌신경 손상은 종종 혀 근육이 위축되고 떨림이 동반되는 설상 근육의 가장 빠른 침습입니다. 공 마비는 첫 증상 후 또는 사지 위축 후 발생할 수 있습니다.

후기 근육은 위축되어 호흡기 근육 마비로 인한 쇠약 및 호흡기 기능 장애가 발생할 수 있습니다.

병변이 주로 척수의 앞쪽 뿔에 영향을 미치는 경우, 점진적 척추 위축이라고하며, 성인기부터 시작되기 때문에 성인 척추 근육 위축이라고도하며 유아 또는 청소년 발병 초기 유아 및 청소년과는 다릅니다. 척추 근육 위축증의 유형, 후자의 두 가지에는 가족 유전 적 요인이 있으며 임상 증상 및 질병 과정도 다르므로 자세히 설명하지 않습니다.

둘째, 상부 운동 뉴런 유형 :

그것은 약점, 압박감 및 움직일 수 없음으로 나타납니다. 증상은하지에서 시작하여 나중에 두 개의 상지에 영향을 미치며,하지가 무겁습니다. 팔다리가 약하고 근육 긴장이 증가하고 걷기가 어렵습니다 쪼그리고 앉는 보행은 쪼그리고 앉고 가래 반사는 갑상선 기능 항진증이며 병리 반사는 긍정적입니다. 병변이 양측 피질 뇌 줄기, 유사 구 마비 증상, 명확한 발음, 삼키기 장애, 갑상선 기능 항진증과 관련이있는 경우. 이 질병은 임상 실습에서 드물고, 일반적으로 성인기에 시작되며 진행률은 일반적으로 느립니다.

셋째, 상하 운동 뉴런 혼합 유형 :

일반적으로 손 근육 약화, 첫 번째 증상으로 위축, 일반적으로 한쪽에서 반대쪽으로 질병의 발달과 함께 근 위축성 측삭 경화증으로 불리는 상하 운동 뉴런 혼합 손상 증상. 질병의 말기에는 전신의 근육이 얇고 위축되어 머리를들 수 없으며 호흡이 어려워지고 목이 졸립니다. 이 질병은 주로 40 ~ 60 세이며, 약 5 ~ 10 %는 가족력이 있으며 질병의 진행률은 다릅니다.

타입

가장 심각하게 손상된 신경계에 따르면 병변의 위치에 따라 임상 증상이 달라지며 구체적인 분류는 다음과 같습니다.

1. 근 위축성 측삭 경화증 (ALS) : 가장 흔한 발병 연령은 40-50 세이며, 여성보다 남성이 많으며, 질병의 발병은 숨겨지고 천천히 진행되며 임상 증상은 종종 상지 말단에서 시작하여 손을 보여줍니다. 근육 위축, 약점, 점차적으로 앞으로 팔, 상완 및 견갑골 벨트 발달; 위축성 근육은 명백한 매혹을 가지고 있습니다.이 시점에서 하체는 상반신 가래이며 근육 톤 증가, 과다 반사, 병리학 적 징후, 증상 일반적으로 한쪽에서 다른쪽으로 질병의 발달과 함께 기본 대칭 손상은 점차 수질, 뇌성 마비 신경 운동 핵 손상 증상, 혀 근육 위축, 연하 곤란 및 언어 모호한 것으로 나타날 수 있습니다. 머리 근육 강도에 대한 늦은 영향 ALS의 주요 임상 특징 인 호흡기 근육 : 상하 운동 뉴런의 동시 손상.

2, 진행성 골수 마비 : 병변은 척수의 앞쪽 뿔 세포로 제한되며, 위 운동 뉴런에 영향을 미치지 않으며,이 유형은 발병 연령과 병변의 나이에 따라 나눌 수 있습니다 :

(1) 성인 유형 (원위 유형) : 대부분 중년 남성에서 발생하며, 상지 말단에서 시작하여 손에서 근위 끝까지 발생합니다. 근육 위축 및 근력 약화, 가래 반사 및 근육 촉진이 있습니다. 호흡기 마비를 유발하는하지 또는 목 근육으로의 발달로, 원위부에서 근위부까지 발달 할 수있는 사람은 거의 없습니다.

(2) 청소년 유형 (근거리 유형) : 대부분 청소년기 또는 아동기부터 시작하고, 가족력이 있고, 상 염색체 열성 또는 우성 유전이며, 골반 및 근위 사지 근육 약화 및 근육 위축으로 임상 적으로 걷기 보행이 불안정하면 복부가 볼 때 볼록하고 상지의 견갑골과 근위 근육이 약하고 근육 위축이 있으며 앞쪽 뿔 자극 (근육 근 전진)이 있으며 앙와위 자세가 일어나기 쉽지 않습니다.

(3) 영아 유형 : 상 염색체 열성 유전 질환으로 산모 또는 생후 1 년 이내에 발생하며, 근육의 약화와 사지와 몸통의 위축으로 인해 태아의 태아 움직임이 현저하게 감소된다. 또는 사라진 경우, 출생 후 이환율이 약한 어린이는 약하고 명백한 자반증, 전신 이완 된 근육 약화 및 근육 위축, 위축은 골반 및 근위 사지로 시작하여 견갑골, 목 및 원위 말단, 두개골 신경 신경으로 발전합니다. 근육은 또한 매우 취약하지만, 클리닉에서는 근육 떨림이 드물고 지능, 감각 및 자율 기능은 상대적으로 손상되지 않습니다.

3, 진행성 근육 위축 : 40 세의 발병 후, 골수 병변의 초기 증상, 환자는 혀 근육 세동의 위축, 삼키는 데 어려움, 식수 기침 및 언어 모호함 등, pons 및 뇌의 늦은 손상 뇌 줄기 다발은 팔다리의 과잉 행동 및 병리학 적 반사와 같은 유사 벌집 마비의 성능과 결합 될 수 있습니다.

4, 일차 측면 경화증 : 중년 남성은 더 많은 이환율, 운동 뉴런의 임상 적으로 느리게 발달하는 사지, 근육 약화, 근육 톤 증가, 반사 신경 및 병리학 적 징후, 일반적으로 근육 위축이 적고 감각 및 자율 기능에 영향을 미치지 않으며, 뇌간 마비를 나타내는 뇌간 피질 골수 다발을 침범 할 수 있습니다.

임상 증상은 일차 측삭 경화증에서 팔다리 원위 부분의 근육 약화 인 강장 근육 약화의 느린 진행입니다. 진행성 슈도 근 수질에서 후두 뇌 신경의 근육 약화가 우세합니다. 근육 경련과 근육 위축은 몇 년 후에 발생할 수 있습니다. 이러한 질병은 일반적으로 몇 년 동안 진행된 후 환자의 이동성을 완전히 상실합니다.

운동 뉴런 질환 검사

1. 뇌척수액 검사 : 천자 후 측정 된 뇌척수액 압력, 측면 위치에서 성인의 경우 0.78-1.96kPa (80-200mm 수주), 영아의 경우 0.39-0.98kPa (40-100mm 수주), 신생아의 경우 0.098-. 0.14 kPa (10-14 mm 물 칼럼). 초기 압력을 관찰 할 때 뇌척수액 수준에서 호흡 맥동의 존재 유무에주의를 기울여야합니다 (호흡률 0.098-0.197 kPa (10-20 mm 수열 맥동) 및 맥동 맥동 (맥박수 0.02-0.039 kPa (2-4 mm 수열)). 액체 레벨 비트) 기본적으로 정상입니다.

2, EMG 검사 : EMG는 신경 근육 단위 활동의 ​​생물학적 전류를 설명하여 신경 근육의 기능적 상태를 설명하는 것입니다. 질병의 임상 진단을 결합하기 위해 근전도 검사의 사용은 병변 근육을 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다 원시 또는 신경 원성. 신경근 압박의 진단을 위해 EMG는 고유 한 가치가 있습니다. 자기 발생 위치와 신경 전도 속도가 정상임을 알 수 있습니다.

3, 근육 생검은 신경성 근육 위축을 볼 수 있습니다.

4, 머리, 목 MRI는 정상일 수 있습니다.

운동 뉴런 질환의 진단 및 진단

진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 테스트를 기반으로 할 수 있습니다.

차별 진단

1, 자궁 경부 척추 증 : 상지 또는 어깨 통증, 단계적 세그먼트 감각 장애, 골수 마비, 영상 검사 및 흉골 경화 성 근전도 EMG는 식별에 관여하지 않습니다.

2, 척수 공동 증 :이 질환은 분절, 분리 통증 및 온도 감각을 특징으로한다; 감각 기능 장애의 분절 분리, 경추 척수 자기 공명 (MRI) 가시 공동.

3, 척수 종양 및 뇌간 종양 : 상이한 정도의 전도 빔형 감각 장애, 요추 천자, 척수 폐색, 척추 혈관 조영술, CT 또는 자기 공명 영상 (MRI)은 골내 공간 점유 병변을 보여 주었다.

4, 중증 근무력증 : 동일한 중증 근무력증은 수질 및 사지 근육에 쉽게 영향을 미치지 만, 중증 근무력증은 휘발성 및 기타 피로를 가지며, 일반적으로 식별하기 어렵지 않습니다.

5, 다 초점 모터 신경 병증 : 임상 적으로 모터 뉴런 질환과 유사하며, 주요 식별은 EMG는 뇌척수액 항 -GMI에있는이 그룹의 환자에 추가하여 신경 전도 속도, 특히 다 초점 천공 수초 시스 병의 발견을 보여줍니다. 항체의 양성 증가율은 더 높으며 때로는 식별이 이루어지기까지 후속 조치에 오랜 시간이 걸립니다.

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