무도병

작은 무도병 소개 류마티스 무도증으로도 알려진 작은 무도증은 원인을 알 수없는 뇌병증입니다. 종종 급성 류마티스 증상 중 하나입니다. 이 질환은 5 ~ 15 세 어린이, 더 많은 아 급성 발병뿐만 아니라 감정적 동요로 인해 갑자기 발병하는 경우에 더 흔합니다. 그것은 매우 빠른 불규칙 비트와 무의미한 춤과 같은 움직임, 근육 톤 감소 및 근육 약화 및 종종 심리적 장애를 동반합니다. 이 질병은자가 치유 될 수 있지만 재발은 드물지 않습니다. 현대 의학은 증상 치료 외에도 특별한 치료법이 없습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.03 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 정신 장애

작은 안무의 원인

( 1) 질병의 원인

이 질환은 A ​​형 용혈성 연쇄상 구균 감염과 관련이 있으며, 약 30 %의 사례가 류마티스 열 또는 2 ~ 3 개월의 다발성 관절염 후 발생하며, 일반적으로 최근 인후염이나 열의 병력이없고, 일부 환자는 면봉 배양 A를 삼킨다 용혈성 연쇄상 구균에 양성; 혈청은 항 신경 세포 항체를 감지하고, 핵 핵 및 시상 하부 핵과 같은 신경 항원과 반응합니다. 항체 역가는이 질병의 결과와 관련이 있으며자가 면역 반응과 관련이 있음을 시사합니다. 이 질병은 청소년기에 발생하며, 더 많은 여성, 임신 또는 경구 피임약을 가진 환자가 재발 할 수 있으며, 이는 내분비 변화와 관련이 있음을 시사합니다.

(2) 병인

감수성이있는 어린이는 A 형 베타 용혈성 연쇄상 구균에 감염되어 해당 항체가 생성되는 것으로 일반적으로 믿어지며 이러한 항체는 시상 하핵 뉴런의 항원 인 꼬리 핵을 잘못 인식하여 염증 반응을 일으키고 질병을 유발합니다.

합병증이없는 급성 무도병은 거의 죽지 않으므로 병리학 적 데이터는 거의 없지만 대부분의 저자는이 질병의 주요 병리학 적 변화가 대뇌 피질, 기저핵, 섭식 성 나이 아, 시상 하핵 및 소뇌 치질 핵에 흩어져 있다고 생각합니다. 동맥염 및 신경 변성, 심지어 발견 된 출혈을 볼 수 있으며, 때때로 뇌 조직은 작은 색전증이 작은 경색을 나타낼 수 있으며, 피아 교인은 가벼운 염증성 변화를 보일 수 있으며 혈관 주위에 소량의 림프구 침윤이있을 수 있습니다.

류마티스 심장병의 증거는 부검의 90 %에서 발견 될 수 있습니다.

작은 무용 질병 예방

작은 안무는 뇌에서 류마티스 열의 흔한 증상으로, 약 1/4의 환자가 관절통, 빈번한 목의 통증, 피부 홍반, 류마티스 성 심장병, 질병의 약 1/2 또는 그 이후와 같은 류마티스 열을 앓고 있습니다. 류마티스 열의 다양한 현상이 발생하여 류마티스 열의 예방과 치료가 관건입니다. 발병이 느리기 때문에이 질환이 느리고 조기 증상은 분명하지 않습니다. 어린이의 경우 산만하고 불안하며 학업 성적 저하, 어색한 신체 움직임 등으로 나타날 수 있습니다. 교사는 신경증이나 장난 꾸러기로 잘못 진단되므로주의해야합니다.

작은 합병증 합병증

전신 증상은 경미하거나 전혀 없을 수 있습니다. 질병이 시작될 때 열이 없지만 후반에는 열, 창백한 피부 및 저 헤모글로빈 빈혈과 같은 증상이 발생할 수 있습니다. 류마티스 성 심장 질환을 가진 사람들은 심장이 커지거나 중얼 거릴 수 있으며 열, 관절염, 편도선염, 피하 결절 등과 같은 다른 급성 류마티스 증상이 나타날 수 있습니다. 소아는 종종 불안, 우울증, 정서 불안정, 자극, 집중력 저하 및 편집증 강제 행동과 같은 특정 정신 증상을 나타냅니다.

작은 무도병 공통 증상, 주의력 결핍, 근력 저하, 과민성, 운동 실조증, 비자발적 운동, 관절통, 불규칙 호흡

1. 환자의 3 분의 2가 5 ~ 15 세의 어린이이고 여성이 더 많으며 남자와 여자의 비율은 약 1 : 1, 5에서 1 : 3, 2. 호흡기 감염, 인두염 및 기타 그룹 A β 용혈이 종종 있습니다. 연쇄상 구균 감염의 병력은 대부분 아 급성 또는 교활한 발병, 몇 가지 급성 발병, 초기 증상은 분명하지 않고 감지하기 쉽지 않고 어린이가 평소보다 더 불안하고 흥분하기 쉽고 산만 해지 며 학업 성적 저하로 나타납니다. 팔다리가 서툴고 글씨가 왜곡되고 손에 든 물건이 종종 잃어지고 걸음 걸이가 불안정합니다. 이때 부모 나 교사는 종종 아이가 신경 질적이거나 장난 꾸러기이며 증상이 악화된다는 것을 오해 할 수 있습니다. 춤 같은 움직임과 근육 톤의 변화.

2, 춤 같은 움직임은 한쪽 또는 측면으로 제한되는 경우 측면 또는 국소 제한이있는 환자의 약 20 %가 급성 또는 교활하며 종종 양측 일 수 있습니다 (반 측면 무도증이라고 함). 혀와 삐걱 거리는 소리; 사지가 습관적이거나 정신적으로 건장한 사람들과는 달리 매우 빠르고 불규칙적이며 맥동하며 의미없는 무의식적 인 움직임으로 보입니다. 똑바로, 굴곡 및 내전, 하체 보행 범프, 걷기 및 떨림, 떨어지기 쉬움, 트렁크는 척추가 지속적으로 굽힘, 스트레칭 또는 비틀림을 보여줍니다. 호흡이 불규칙 할 수 있으며, 혀를 유지하기가 어렵습니다. 인두 근육의 다른 무의식적 운동은 호흡 곤란 및 연하 곤란, 정서적 스트레스, 운동 및 언어 중 증상 증가, 조용 할 때 감소, 수면 중 사라짐, 종종 2-6 주 내에 3-6 개월 내에 악화 될 수 있음 스스로 해소하십시오.

3, 환자의 근육 긴장과 근육 약점 (사지 약점), 춤과 같은 운동, 운동 실조증은 팔이 앞으로 뻗을 때 손바닥 프로 네이션 (전사 근 근육 표시) 때 머리 위로 환자의 팔, 작은 chorea 트라이어드를 구성 장력이 너무 낮기 때문에 손목이 구부러지고 중수골 관절이 과도하게 확장됩니다 (안 무적 손이라고 부름 손가락 모양의 피아노 같은 춤을 동반 할 수 있음) 환자가 검사관의 두 번째 및 세 번째 손가락을 잡고 있으면 환자가 환자를 느낄 수 있습니다. 손이 빡빡하면 "밀크 메이드 그립"또는 왁스-완충 표시라고하며 무릎 반사가 약해 지거나 사라집니다. 소수의 환자는 마비 성 합병증으로 불리는 피라미드 관 손상으로 인한 갑상선 기능 저하증이나 마비가 있습니다.

4, 불면증, 불안, 불안, 광기, 환각, 망상 및 기타 정신 증상, 시끄러운 소리 또는 강한 빛 자극으로 둘러싸인 조증 춤 질환이라고 불리는 환자의 동요와 춤 같은 움직임을 크게 악화시킬 수 있습니다. 정신과 적 증상은 신체적 증상만큼이나 명백하여 정신 질환, 춤과 같은 움직임으로 인한 제거 및 정신 증상의 빠른 완화를 초래합니다.

5, 약 30 %의 경우 류마티스 심근염, 승모판 역류 또는 대동맥 판막 기능 부전 등이있을 수 있으며 발열, 류마티스 관절염 및 피하 결절 등과 같은 류마티스 열의 다른 증상이있을 수 있습니다. 그러나 재발은 드문 일이 아니며, 합병증 환자의 소아는 중앙 망막 동맥 경색이 있다고보고 된 바 있으며, 대부분의 저자들은이 그룹의 망막 동맥 색전증으로 인한 열성 판막 질환 환자가 국소 혈관염이라고 생각합니다. 그리고 혈전증을 유발합니다.

작은 안무 검사

실험실 검사

1. 전형적인 소아에서 말초 혈액 백혈구 증가, 적혈구 침강 속도 증가, C- 반응성 단백질 증가, 항 스트렙토 리신 "O"역가 증가, 인후 면봉 배양이 A 형 용혈성 연쇄상 구균을 감지했지만 춤의 합병증은 없음 혈액, 소변, 적혈구 침강 속도 및 C 반응성 단백질이있는 환자도 정상일 수 있으며 호산구 증가증이있을 수 있습니다.

2, 뇌척수액 검사 : 이상은 거의 없지만 뇌척수액에서 경증 세포 수가 증가한 소규모 무도병 환자에 대한보고가 있습니다.

화상 진찰

1. 뇌파 검사 : 무도증 소아의 55 % ~ 75 %가 비정상이지만 매우 경미한 질환으로 뇌파의 최고점에서 가장 높은 뇌파의 발생률이 가장 높으며 임상 증상이 회복 된 후 뇌파가 점차 회복됩니다. 이 비정상적인 변화는 후두 부위의 높은 확산 느린 파도, 감소 된 알파 리듬, 초점 또는 간질 발작 및 때때로 14Hz 또는 6Hz 정상 위상 스파이크를 포함하여 구체적이지 않습니다.

CT 환자 2, 29 % ~ 85 %는 꼬리 핵에서 저밀도 병변 및 부종을 보였으며, MRI는 꼬리 핵, 셸 핵, globus pallidus의 T2W 신호가 강화되었으며 임상 개선시 SPECT가 꼬리 핵을 보여줄 수 있음을 보여 주었고, 특히, 핵의 대뇌 혈류 관류가 감소되었고 PET는 선조에서 과도한 포도당 대사를 보였으며 증상이 가라 앉으면 정상으로 돌아 왔습니다.

작은 안무의 진단

진단

발병 연령, 전형적인 춤과 같은 움직임, 근육 톤 감소, 근력 감소 및 기타 증상에 따라 급성 류마티스 증상 (관절염, 편도선염, 심장병, ESR 증가 등)과 같은 진단은 어렵지 않습니다. 진단이 더 확실합니다.

작은 무도병 환자의 25 ~ 30 %가 있고 류마티스 열의 다른 증거는 없으며 다른 희귀 원인도 없습니다.이 환자는 여전히 류마티스 성 무력증이지만 춤과 유사한 행동은 류마티스 열입니다. 첫 증상은 존재합니다.

차별 진단

무도병의 다른 원인과 유사한 증상의 식별에주의해야합니다.

1, 습관성 가래 : 습관성 운동으로도 알려져 있습니다. 어린이에서 더 흔하며, 행동 ​​고정 관념에 의해 특징 지어지는 류마티스의 전형적인 증상이 없으며 동일한 근육 또는 근육 그룹, 근육 강도, 비정상 근육 톤 및 운동 실조증 등으로 제한됩니다. .

2, 선천성 무도증 : 무용과 유사한 행동이 뇌성 마비의 징후로 사용될 수 있으며, 발병 2 년 전에 조기에 경미한 무용 질환으로 정신 지체, 진전 및 경련이 동반됩니다.

3, 투렛 증후군 (Tourette syndrome) (Tourette syndrome) : 어린이, 빠른 퍼포먼스, 반복되는 불규칙한 다중 근육 경련의 고정 관념, 종종 머리와 얼굴, 목 근육과 목 근육, 이상한 또는 침을 포함합니다.

4, 헌팅턴병 : 중년의 경우 춤 운동에 더 흔하게 발생하는 경우가 많으며, 종종 근육과 강직성으로 인해 발생하는 소수의 유년기 유전학과 치매 병력이 있습니다.

5, 비틀림 痉挛 : 어린 시절에 흔히 발생하며 때로는 역행 객담 운동은 춤과 같은 움직임으로 오인 될 수 있습니다.

6, 간장 변성 : 청소년의 발병이 많을수록 무용과 같은 무의식적 운동을 보일 수 있지만 발병이 느리고 진행성 악화, 구리 대사 장애 및 가족 유전력이 확인 될 수 있습니다.

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