척수의 아급성 복합 변성
소개
척수의 아 급성 복합 변성 소개 척수의 아 급성 복합 퇴행은 비타민 B12 결핍으로 인한 신경계의 퇴행성 질환으로, 임상 증상에는 깊은 감각 상실, 감각 운동 실조증 및 척수 및 측면 코드 병변으로 인한 경련 마비가 있으며 종종 말초 신경 손상을 동반합니다. 그리고 증상의 말초 감각. 이 질환은 신경 주위의 신경 자극 전도를 촉진하는 구조 인 비타민 B12의 결핍과 관련이 있으며 비타민 B12는 미엘린 및 핵 단백질 형성에 필수적인 보효소이며 비타민 B12가 부족하면 미엘린 합성 장애를 유발하고 신경계 및 정신병 적 병변을 일으킬 수 있습니다. 그리고 비타민 B12는 헤모글로빈 합성에도 관여하기 때문에 빈혈을 유발할 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.025 % 취약한 사람들 : 중년 이상의 발병 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈, 운동 실조증, 瘫痪
병원균
척수의 아 급성 퇴행
비타민 B12 섭취 부족 (45 %) :
비타민 B12의 섭취는 위의 세포에 의해 분비되는 내부 인자와 결합하여 장에 의해 흡수되지 않고 원위 회장에 흡수되지 않는 안정적인 복합체를 형성해야합니다. 비타민 B12의 섭취, 흡수, 결합 및 수송은 어느 시점에서나 발생합니다. 장애물.
질병 요인 (40 %) :
내부 인자 분비, 위축성 위염, 위의 주요 절제, 1 차 장 흡수 장애, 회장 절제 등의 선천성 결함은 비타민 B12 결핍을 유발하여 임상 증상을 유발합니다.
이 질환은 신경 주위의 신경 자극 전도를 촉진하는 구조 인 비타민 B12의 결핍과 관련이 있으며 비타민 B12는 미엘린 및 핵 단백질 형성에 필수적인 보효소이며 비타민 B12가 부족하면 미엘린 합성 장애를 유발하고 신경계 및 정신병 적 병변을 일으킬 수 있습니다. 그리고 비타민 B12는 헤모글로빈 합성에도 관여하기 때문에 빈혈을 유발할 수 있습니다.
예방
척수의 아 급성 복합 변성 예방
이 질환은 주로 척수의 후부 및 옆줄과 관련이 있으며 질병 발병 후 3 개월 이내에 비타민 B12로 치료할 수 있다면 종종 완전히 회복 될 수 있으며 증상이 치료되지 않으면 2-3 년 발병 한 후 종종 진행됩니다. 생명을 위협하는 조기 진단과 적시 치료 조차도이 질병의 예후를 결정하는 열쇠입니다.
복잡
척수의 아 급성 퇴행 합병증 합병증, 빈혈, 운동 실조증
일반적으로 악성 빈혈이 동반되며 임상 증상으로 인해 깊은 감각 상실, 자세 및 측면 코드 부상, 감각 운동 실조증 및 경련 마비가 있으며 종종 말초 감각 장애가 동반됩니다.
징후
척수의 아 급성 복합 변성 증상 흔한 증상 목화 환각 위를 걷는 우울증 괄약근 기능 장애 痉挛 的 的 肌 肌 腹 或 或 或 或 或 或 或 或 或 或 或 或 或 或 或 或 或 或 或 或 或
1. 중년 이상에 더 많은 남성과 여성, 만성 또는 아 급성 발병, 느린 진행 사이에는 큰 차이가 없으며 대부분의 환자는 신경 증상 전에 창백한 정체, 설사 및 광택 염을 앓고 있으며 혈청 VitB12가 감소하고 초기 증상은 두 배입니다 하지는 약하고 단단하며, 손의 움직임이 서투르고, 걷기가 불안정하고,면의 느낌, 보행 및 받침대가 넓어집니다. 발가락, 손가락의 끝이 계속 대칭 적이며, 마비 및 타는 등 계속됩니다. 막힘, 원위 끝이 분명함, Romberg 부호 (+); 몇몇은 장갑, 양말 같은 느낌, 척수는 매우 적은 환자, 옆줄 손상은 전형적이지만 혈청 Vit.B12 함량은 정상적입니다 (BitB12 결핍의 아 급성 병행없이)
2.하지의 불완전한 마비, 증가 된 근육 톤, 과다 반사 및 병리학 적 징후; 말초 신경 병증이 더 무거 우면 근육 톤이 감소하고 힘줄 반사가 약화되지만 병리학 적 징후는 종종 긍정적입니다. 렌 미트 사인 (척추의 하부에서 침술 감각)이 발생하고 괄약근 기능 장애가 후기에 발생할 수 있습니다.
3. 일반적인 정신과 적 증상 : 과민성, 우울증, 환각, 정신 혼란 및 편집증 경향,인지 기능 저하 및 치매, 소수의 시신경 위축증 및 중추적 반점이있는 치매로 백질 및 시신경이 광범위하게 관련되어 있으며 거의 영향을받지 않음 다른 뇌신경
확인
척수의 아 급성 복합 변성 검사
1, 뇌척수액이 더 정상적이며 소수는 단백질이 약간 증가 할 수 있습니다.
2, 위액 분석을위한 히스타민의 주입은 항히스타민 산 결핍을 갖는 것으로 밝혀졌다.
3, 말초 혈액 및 골수 도말 검사는 거대 세포 hypochromic 빈혈을 보여 주었다; 비타민 B12100 마이크로 그램 / 일, 망상 적혈구 증가 후 10 일의 주사는 진단에 도움이됩니다.
4. 혈청 비타민 B12 함량이 감소합니다.
5, MRI 스캔 (MRI) 후부 병변을 보여줄 수 있습니다.
진단
척수의 아 급성 복합 퇴행의 진단 및 분화
진단
진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 소견을 기반으로 할 수 있습니다.
차별 진단
1. 척수 압박 : 척수 압박, 주로 척수 협착증을 가진 자궁 경부 척추증과 같은 척수 압박, 특히 척수 기능 장애, 척수 뇌척수액 역학, 단백질 함량 상승 및 척추 MRI 가시 병변 또는 디스크 탈출증이 확인되었다.
2. 다발성 경화증 : 특히 만성 진행성 다발성 경화증은 정상적인 혈청 비타민 B12 농도, 질병 과정에서의 변동, 뇌척수액에서 양성인 올리고 클론 IgG 구역 등을 통해 깊은 감각 장애 및 점진적 마비로 나타날 수 있습니다. 식별하기 어려운 경우, 면역 억제 요법으로 사용될 수 있으며, 다발성 경화증 환자는 대부분 반응이 좋으며 아 급성 복합 퇴행 증상은 악화 될 수 있습니다.
3. 척수 가래 : 척수 후부 및 후부 병변으로 나타나는 진행성 신경 매독의 징후, 피라미드 징후 없음, 환자는 번개 같은 신경근 통에 대한 불만, 2 개의하지 힘줄 반사가 사라지고 국소 적으로 동반 될 수 있음 매독 감염 및 혈청 검사의 병력뿐만 아니라 관절 부종이 확인되었습니다.
4. 말초 신경 병증 : 비타민 결핍증은 말초 신경 병증과 병용 될 수 있으므로 종합 비타민 결핍증 및 B12 결핍증은 아 급성 합병증에서 전형적인 말초 신경 병증과 합병 될 수 있습니다. 신경 병증은 전형적인 깊은 감각 장애를 나타내지 만 말초 감각의 상실로 가래 반사가 사라지거나 감소하지만 혈청 비타민 B12 수준은 정상이며 적혈구 빈혈 및 영양 장애를 확인할 수 없습니다.
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