순수 자율신경 장애

순수 자율 장애 소개 순수 자율 장애 (PAF)는 주로 고립 된 자율 기능의 손실로 교감 신경절 신경 세포를 손상시킵니다. 자율 장애는 환자의 내장 기능 장애로 인해 심각한 신체적 불편 함, 환자의 신체 및 정신 건강에 심각한 해를 입히고 환자의 정상적인 작업 및 생활에 심각한 영향을 미칩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0003 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 기침, 중증 근무력증

순수한 자율 고장의 원인

후막 아세틸 콜린 수용체 병변 (45 %)

Ultrastructural 연구에 따르면이 질병은 주로 시냅스 후 막 아세틸 콜린 수용체 (AChR)의 병변에 의해 발생합니다. AChR 병변은 교감 후 신경절 신경 손상을 유발합니다. 순수한 자율 신경계 기능을 유발하여 질병을 유발합니다.

면역 메커니즘 장애 (25 %)

다른 병리학 적 변화와 감염 인자 또는 신경 염증은 없습니다.자가 면역 시스템에 의해 생성 된 항체는 신경 조직과 교차 면역하여 교감 신경절 후 뉴런에 손상을 일으켜 순수한 자율 신경 장애로 이어지며 질병을 유발합니다.

순수한 자율 신경 부전 예방

취침 전에 콜라, 커피, 초콜릿, 와인, 차, 규칙적 인식이 요법을 피하고 뇌의 흥분을 줄이는 데 도움이되는 수면 환경을 개선하는 데주의를 기울이는 것이 좋습니다 구강 오니 자놀 정제 + 비타민 B1 정제 + 안 s 부 나오, 컨디셔닝, 수면 어려움 경구 : 달인 정제. 가벼운 식단, 규칙적인 양에주의를 기울이고 콜레스테롤이 높은 음식을 적게 섭취하십시오.

순수한 자율 고장 합병증, 기침, 중증 근무력증

중증 근무력증은 질병 진행 및 불충분 한 항콜린 에스테라아제 약물로 인해 발생합니다. 삼키기, 기침, 호흡 곤란, 어려움 및 심지어 멈춤의 임상 증상. 신체 검사 결과 네오스 티그 민 주사 후 확장 된 동공, 발한, 팽만감, 정상 장음 및 개선 된 증상이 나타났습니다.

콜린성 위기는 과도한 콜린 에스 테라 제로 인한 위기 사례 수의 1.0 ~ 6.0 %를 차지합니다. 근육 약화의 일반적인 특징 외에도, 환자의 동공이 좁아지고, 땀이 나고, 근육이 뛰고, 장음이 갑상선 기능 항진증이되며, 근육 증상이 증가합니다.

반추 위성 위기는 감염, 중독 및 전해질 불균형으로 인해 발생하며 항콜린 에스테라아제 약물을 적용한 후 심각한 악화 상태에 의해 일시적으로 완화 될 수 있습니다.

순수한 자율 장애 증상 일반적인 증상 복부 근육 약화,인지 신경 손실

순수한 자율 기능 장애는 중년 열성 발병, 더 많은 여성, 가족력이없는 경우에 더 흔합니다. 성능은 Shy-Drager 증후군과 동일하며 초기 증상은 대부분 발작성 실신입니다. 성 발기 부전은 두드러진 초기 증상입니다. 기립 성 저혈압은 조기에 중요한 징후로, 누운 자세에서 앉은 자세 또는 똑바로 세운 자세로 변경하면 혈압 수축기 혈압이 2.7kPa (20mmHg) 감소하거나 이완기 혈압이 1.3kPa (10mmHg) 이상 감소합니다. 비자발적 심박수 증가 : 심장 자율 기능 장애는 부정맥 또는 심 박출량의 변화로 이어집니다. 비정상적인 위장 기능, 설사, 변비, 복통 또는 대 변실금. 비뇨기 기능 장애에는 비뇨기 누공, 빈번한 배뇨, 긴급 또는 요실금이 포함됩니다. 비정상적인 발한. 비정상적인 동공 (작지만 약간 반응이 없음). 방광 증상은 비교적 경미하며 뇌 및 말초 신경 손상은 없습니다. 증상이 매우 심할 수 있지만 수명을 단축 시키지는 않습니다.

순수한 자율 고장 테스트

신체 검사 : 직경 6.0mm의 선진, 율리, 양자 동공 등은 가벼운 반사로 사라졌고 전신 통증이 감소했습니다. 상지 근육 강도는 4 였고,하지 근육 강도는 3 였고, 팔다리 근육 장력은 낮았으며, 힘줄 반사는 사라졌습니다. .

경추 MR 및 요 추천자에는 이상이 없었다. 두개골 CT, MRI, 두개 내 혈관 병변 또는 손실 없음.

근전도 검사는 상지와하지에 신경성 손상을 나타 냈습니다.

순수한 자율 신경 부전 진단 및 진단

진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 소견을 기반으로 할 수 있습니다.

아직 뇌 증상이 나타나지 않은 SDS (Shy-Drager)와 유사하게 임상 적으로 식별하기는 어렵습니다 .SDS에서는 혈장 노르 에피네프린 (NE)이 정상이고 PAF는 정상보다 낮으며 간접 교 감성 티라민은 SDS (SDS)에 있습니다. 신경절 후 교감 신경은 정상) NE 방출 및 혈압 상승, PAF는 신경절 후 신경 손상에 의해 약화되며 말초 신경 병증으로 자율 실패를 식별하는 것은 병인 및 말초 신경 손상의 증거를 찾는 것입니다.

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