短い首
はじめに
はじめに 短い首の変形とは、頸椎の数の減少、首の短縮、頭と首の動きの制限を特徴とする2つ以上の頸椎の融合を指し、多くの場合、他の部分の変形を伴い、少数の患者が神経障害に関連する場合があります。 患者の首は通常より短く、後頭部の生え際が減少し、頭の動きが制限されます。 子宮頸部異形成は、すべての頸椎または複数の頸椎の融合である場合がありますが、椎体、椎弓板、椎弓および棘突起の局所的な融合でもあります。
病原体
原因
この頸部奇形は、すべての頸椎またはいくつかの頸椎の融合である可能性があり、椎体、椎弓板、椎弓および棘突起の局所的融合である可能性もあります。 変形の原因は明確ではありません。 一般に、胚の発達中に、椎間板の間葉組織発達障害が形成されるべきであると考えられています。椎骨終板が成熟すると、椎間板または軟骨は、骨化まで発生せず、椎体間に融合が形成されます。 少数の先天性頸椎固定術が遺伝に関連しています。
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先天性頸椎融合奇形には、3つの主要な臨床的特徴があります:短い首、後部ヘアライン、および限られた首の活動。 しかし、すべての患者が上記の特性を持っているわけではない、グレーらは、典型的なトライアドのわずか32%であると信じています。
1.首が短く太い:あまりはっきりしないことが多いが、首が通常より短いことを注意深く観察する。 顔は非対称であり、乳様突起から肩峰までの首の両側の皮膚は広がっており、翼のある首を持っています。
2.ヘアライン低レベルの後:主なパフォーマンスは、ポストヘアラインが通常の人よりも著しく低いことです。
3.限られた頸椎活動:椎体の癒合により、頸椎の可動域は明らかに制限され、回転と側屈の制限は特に明白です。 マルチセグメントとフルセグメントの融合活動は制限されており、単一セグメントと下位セグメントの融合はあまり明確ではありません。
4.後頭部の不安定性によって引き起こされる脊髄圧迫によって主に現れる神経症状の初期段階で、しばしば後頭部頸部変形と組み合わされる上部頸椎の癒合によって引き起こされる短い頸部変形。
5.神経学的症状を伴わない早期の中期および低位の頸部固定術に起因する短い頸部変形。 年齢の増加とともに、融合椎体の上部および下部の非融合子宮頸部の活動が増加し、緊張および変性も発生しました。 変性の変化には、椎体の骨過形成および靭帯構造の肥厚および石灰化が含まれます。上記の病理学的変化は脊椎狭窄を引き起こし、頸椎硬膜外腔の緩衝空間が減少します。したがって、これらの患者のほとんどすべては、軽度の外傷を負った後に明らかな神経症状を示します。 その臨床的特徴は軽い外傷、重度の症状であり、四肢麻痺を引き起こす可能性があり、X線検査では骨損傷の明らかな兆候は示されません。
診断
鑑別診断
この病気は、典型的な症状(短い首と後部の生え際)と画像検査に特徴があり、頸椎症と区別することは難しくありません。
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