アミロイド沈着

はじめに アミロイド沈着：全身性アミロイドーシスは、システムの細胞外組織空間にアミロイドが沈着し、それにより細胞および器官の機能を破壊するため、Pipen et al。によって提案された全身性アミロイドーシスの新しい定義です。はい：アミロイドーシスは、遺伝的変性や感染などのさまざまな要因によって引き起こされるアミロイドの沈着症候群のグループです。 沈着したアミロイドと罹患臓器は異なるため、臨床症状は均一ではありません。 肝臓、腎臓、神経、心臓、消化管、その他の罹患組織などの一般的な罹患臓器は、皮膚の舌やリンパ節でより一般的です。 体内のすべての組織および臓器が影響を受ける可能性がありますが、必ずしも臨床的に影響を受けるわけではありません。

原因

アミロイド形成の正確なメカニズムは完全には解明されていませんが、アミロイド線維の沈着の前提条件は、前駆体タンパク質が過剰な量または構造異常で産生され、前駆体タンパク質が不完全な分解後に容易に折り畳まれることです。家族性アミロイド多発ニューロパチーおよび血液透析関連アミロイドーシスでは、完全な未分解のTTRおよびβ2-M分子もアミロイド原線維を形成しますが、並行するβシート構造フラグメント。 タンパク質の一次構造は、アミロイド線維を形成する能力にとって重要です。例えば、遺伝性アミロイドーシスの場合、単一のアミノ酸置換は、アミロイドを形成できない野生型分子を線維産生変異に変えることができます。分子のタイプ。 さらに、沈着プロセスと原線維の分布に影響を与える他の要因があり、いわゆるアミロイド増強因子（AEF）は臨床的個人差に関連している可能性があります。 アミロイド形成のメカニズム。

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1.詳細な病歴に加えて、過去の病歴と家族歴に焦点を当てる必要があります。過去の病歴では、関節リウマチ、炎症性腸疾患結核、化膿性骨髄炎、および膿胸の透析治療歴があるかどうかを尋ねる必要があります。 。

まぶたの周りの皮膚の拡大、原因不明の心臓の拡大と心不全、肝腫大、タンパク尿、腫脹リンパ節腫脹、難治性胸水、および全血細胞の減少は、全身性アミロイドーシスの可能性を考慮すべきです。

2.全身性アミロイドーシスの診断に役立つ臨床検査には、以下が含まれます。1尿中のベネ・ジョーンタンパク質検査。 2骨髄穿刺塗抹検査、全身性アミロイドーシスALの骨髄未熟および成熟形質細胞は15％以上を占め、骨髄腫細胞を見ることができます。 3AFタイプは、血漿関連変異タンパク質を測定します。

3.診断は、間質腔内のアミロイドの沈着を確認することであり、最も信頼できる方法は、病変組織から生検および病理学的生検を行うことです。

鑑別診断

1. AL型アミロイドーシスおよび多発性骨髄腫AL型アミロイドーシス骨髄検査では、形質細胞数の増加がしばしば示され、両方のアミロイドタンパク質がAL型であるため、一度に複数の骨髄が困難になる腫瘍の同定。 骨髄形質細胞の数が25％未満の場合、血液または尿中に少量のモノクローナルタンパク質が存在し、関連する貧血、高カルシウム血症、溶骨性損傷がない場合、ALアミロイドーシスの可能性は高くなります。

2. AA型アミロイドーシスとそのさまざまな原因に注意する必要があります。

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