滴状角膜

はじめに 角膜裂孔としても知られるフックス内皮ジストロフィーは、年齢とともに著しく増加する一般的な現象です。 円錐角膜の多くの患者では、角膜の他の側面は正常であり、視力に影響を与えません。 角膜間質と上皮浮腫の少数の患者は、視力の著しい喪失を引き起こす可能性があります。

原因

（1）病気の原因

この病気には一定の遺伝的性質があり、遺伝的パターンはあまり明確ではなく、常染色体優性遺伝として確認されているケースもあります。 いくつかの認識されていない因子が角膜内皮細胞の構造と機能を妨害し、最終的に内皮ポンプ機能の代償不全を引き起こします。

この病気に加えて、この病気は常染色体優性遺伝病です。 2001年、ビスワスらは家族のゲノム解析を行い、Q455Kミスセンス変異が第1染色体の短腕1p34.3-p32に位置するVIII型コラーゲンAlpha2（COL8A2）遺伝子で発生したことを発見しました。 これは、タイプVIIIコラーゲンによる角膜内皮細胞の最終分化を妨げ、角膜内皮細胞の構造と機能を乱し、異常な基底膜と線維性コラーゲン生成物、点滴をもたらす可能性があります。 DDTは角膜内皮細胞によってさらに損傷され、最終的に角膜ポンプ機能と抗アポトーシス機能の変性を引き起こし、有効な視力を失います。

原発性異栄養性角膜内皮細胞は、後部弾性膜の後ろにコラーゲン沈着を引き起こす可能性があります。 単純な角膜組織のドロップは、orまたはbiologicalの生物学的外観の外観であり、他の場合には、局所的なコラーゲン沈着、余分に覆われた基底膜または均一に厚くなった後部コラーゲン層である場合があります。 しかし、ウイルス粒子は、フックス内皮ジストロフィー角膜標本のケースで発見され、原因の獲得の可能性を示唆しています。

（2）病因

フックス内皮ジストロフィーの内皮の根本的な異常はまだ不明ですが、臨床診療で見られる病因には以下の側面があります。

1.コラーゲン産生の増加：後部弾性層の後ろおよび上皮の下。 他の多くの角膜疾患と同様に、フックスの栄養不良の異常な内皮細胞は、まばらなコラーゲン、基底膜、およびより緩い線維性コラーゲンの層の異常を含む過剰なコラーゲンを産生します。 上皮上結合組織は、角膜輪部または間質から移動する線維芽細胞に由来しますが、一部は上皮にも由来します。

2.内皮バリア機能とポンプ機能の低下：内皮変性の変化と同時に起こり、破壊されます。 細胞の頂端空間の接続が破壊され、房水が内皮バリアを通過して間質および上皮に到達することができます。 病気になった内皮はこれらの液体を送り出すことができないため、上皮バリアは角膜の前面からの脱出を防ぎ、角膜の浮腫を引き起こします。 疾患の末期では、上皮の下に瘢痕が形成されると、液体が上皮に入るのが妨げられます。マトリックスの瘢痕形成により、角膜が厚くなりなくなります。 。 角膜内皮細胞のNa + -K +ポンプ（Na + -K + ATPase）の密度は、疾患の初期段階で著しく増加しました。疾患が進行するにつれて、Na + -K +ポンプの密度は徐々に減少し、最終的なポンプ機能は完全に失われました。

3.緑内障の病因

（1）角膜内皮に対する眼圧の影響：緑内障と月経困難症およびフックス内皮ジストロフィーとの関連については論争があります。その理由の1つは、眼圧の上昇が角膜内皮の二次変化を引き起こすことが多いことです。 内皮細胞密度の低下は、開放隅角緑内障、閉塞隅角緑内障、およびいくつかの続発性緑内障で見られますが、角膜内皮の変化の程度は、眼圧上昇の程度と必ずしも一致せず、他の要因（年齢など）を示唆しますブドウ膜炎）は、緑内障と角膜内皮の変化との関係に影響します。 したがって、緑内障と点滴角膜およびフックス内皮栄養との関係の評価では、上記の要因を考慮する必要があります。

（2）液滴角膜および房水流出：点滴角膜患者は、異常な房水フルエンスの発生率が高いが、その後の研究により、点滴角膜群の房水流量係数の平均値は正常群と統計的に異ならないことが確認された。角膜症の程度と房水の流ency係数の間にも関連はありませんでした。 点滴角膜群とドロップフリー角膜マッチング群の比較により、前者の方が平均眼圧が低いことが明らかになりました。

（3）フックス内皮ジストロフィーと緑内障：開放隅角緑内障とフックス内皮ジストロフィーの関係は依然として不明であり、フックス内皮ジストロフィー患者の10％〜15％が開放隅角緑内障に罹患していると推定されています。 しかし、フックス内皮ジストロフィー研究では、フックス内皮ジストロフィーと原発性開放隅角緑内障の間に遺伝的重複はありませんでした。

浅い前房とフックス内皮ジストロフィーの患者は、閉塞隅角緑内障を起こしやすいです。 明らかに、これは角膜が徐々に厚くなり、最終的に角が閉じた結果です。 過去に、一部の著者は、閉塞隅角緑内障、特に虹彩萎縮を伴う急性閉塞隅角緑内障を提案し、点滴角膜の発生率は高かった。 角膜塗抹標本またはフックス内皮ジストロフィー患者の前房は前軸が浅いことも示唆されていますが、別の研究では、これらの2つの無関係な異常が同時に存在し、互いに影響する可能性があることが示唆されています。

確認する

関連検査

眼および仙骨部CT検査眼科検査

まず、角膜写真法

角膜光線療法は露出角膜炎の治療法の1つで、角膜炎は角膜口蓋のさまざまな病変でよく見られ、角膜露出や瞬きジスキネジアを引き起こします。角膜上皮損傷が発生します。

第二に、角膜検査

角膜検査法には、写真測量、染色、および知覚検査が含まれ、Cochet and Bonnetの角膜感覚計と併用することもでき、さまざまな検査方法を使用して眼疾患を正確に検出し、健康な目をします。

第三に、遺伝子検査

遺伝子検査は遺伝パターンを決定できます。

1.虹彩角膜鏡検査：小柱網の関与を理解できます。

2、角膜内視鏡表面顕微鏡検査：後部弾性層と角膜内皮病変を理解することができます。

3、病理学的検査：角膜内皮細胞の数が減り、薄くなり、デスメ膜の肥厚とその後ろにある点滴のような、このthisは前の部屋に突き出すことができ、デスメ膜の裏に埋めることもできます。 実質層は浮腫であり、ラメラ間ギャップが広がり、コラーゲン配列が乱れ、角膜細胞が増加します。 ボーマン層は本質的に無傷であり、一部の領域に限局性の骨折、断裂時の結合組織浸潤、上皮細胞層への拡張を伴う。 上皮基底細胞は浮腫であり、細胞間空間が拡大し、上皮基底膜とボーマン層の間に結合組織層があります。 新生コラーゲン組織の限局的な肥厚は、散在したsまたはforms、すなわち角膜変性点を形成します4つの症状があります：前房への単純な顆1つ。 2つの多層レイヤー。 3は多層構造に積み上げられています。 4無邪気な多層組織。 一部の新生物は塊を形成し、一部はキノコ型です。

4.走査型電子顕微鏡検査：新生物が内皮細胞をダンベル型またはプリズム型に押しつぶし、覆われた内皮細胞を薄くし、細胞境界を不規則にし、内皮モザイクパターンの完全性を破壊することがわかります。 内皮細胞は拡大し、細胞の端を超えて、さまざまなサイズの暗い斑点が現れることがあります。 典型的な六角形構造を失っても、通常は角膜の後面を覆っています。

5.透過型電子顕微鏡検査：内皮細胞の細胞質には液胞、核収縮およびその他の変性現象があり、メラニン粒子が含まれ、一部の内皮細胞には線維芽細胞の形態的特徴がある（小胞体が増加し、細胞質がいっぱい）マイクロフィラメントとリボソーム;他のものは上皮細胞（表面微絨毛、細胞間デスモソーム）と同様の特性を持っています。 最も顕著な変化は、デスメ膜の拡散厚化です。 それは、前部ストリップ層に明らかな変化がなく、後部非ベルト層が薄くなるか失われることを特徴とし、コラーゲンベースフィルム材料で構成されるストリップ層がその後ろに追加されます。 一部の地域では、制限が密集して厚く、背中が著しく垂れています。 ドリップと内皮細胞の間にフィラメントとアモルファス物質が現れることがあります。

鑑別診断

点滴角膜の鑑別診断：

まず、角膜炎

（a）表在性角膜炎

1原発巣はウイルスによって引き起こされる可能性があります。 アデノウイルスVII型に起因する流行性角結膜炎、エンテロウイルスに起因する流行性出血性結膜炎。 角膜上皮および上皮の下に炎症性浸潤を引き起こす可能性があります。 フルオレセイン染色は、さまざまな厚さで点状に着色されています。 単純ヘルペス上皮感染の場合、点状、星型または線形であり、樹状突起またはマップのような不透明度に徐々に発展します。

2重度の急性結膜炎、角膜の周辺部への浸潤、表面の角膜浸潤、浮腫、上皮剥離、およびより点状の混濁などの隣接組織の炎症に続発する2。 フルオレセイン染色は陽性でした。 角膜の下側3分の1に点状の皮膚炎とびらんがあり、ブドウ球菌のまぶたの炎症を伴うことが多い。

（B）角膜実質

それらのほとんどは免疫反応であり、病原性微生物の直接侵入によって引き起こされる可能性もあります。 先天性梅毒が最も一般的な原因であり、結核、単純ヘルペス、縞状のびらんなども病気を引き起こす可能性があります。 深い角膜炎、病変は角膜実質の深層にあり、混濁と浮腫に浸潤しています。 病変は後部の弾性層のしわで厚くなり、つや消しのガラスの外観になります。 視力喪失、毛様体うっ血は虹彩毛様体炎に関連している可能性があります。 後期段階では、血管新生は角膜実質に囲まれます。角膜実質は、ブラシ状でほとんど分岐しません。 光の炎症が鎮静化した後でも、角膜は透明に戻ることができます。 基材層が壊死している場合、さまざまな厚さの深い傷跡が残されます。

（3）角膜潰瘍

角膜には灰白色の浸潤があり、境界ははっきりせず、表面は変色し、その後に組織欠損が潰瘍を形成し、フルオレセイン染色は陽性です。 重度の刺激性症状は明らかであり、毛様体のうっ血は顕著であり、潰瘍は大きくて深く、前房膿瘍があり、穿孔することができます。

C行角膜潰瘍

急性化膿性角膜潰瘍です。 高齢者でより一般的または慢性涙嚢炎を持っています。 角膜外傷、眼痛、photo明、裂傷、視力低下の1〜2日後に発症することが多い。 毛様体うっ血または混合充血。 角膜は、ぼやけた境界と潰瘍の急速な形成を伴う灰色黄色の密な浸潤病巣を持っています。 潰瘍の基部は不潔で、壊死組織で覆われており、潰瘍の端は周囲の奥深くまでこっそりと伸びています。 フルオレセイン染色は陽性でした。 多くの場合、虹彩毛様体炎、前房の大量のセルロース様滲出液および膿胸を伴う。 瞳孔は小さく、後ろにくっついています。 重度の角膜は、簡単に穿孔されたり、眼内炎になったりします。 病原体は、こすったり培養することで見つけることができます。 肺炎球菌、溶血性連鎖球菌、黄色ブドウ球菌など。

2.緑膿菌の角膜潰瘍

それは緑膿菌感染によって引き起こされる重度の化膿性角膜炎です。 多くの場合、外傷、角膜異物除去、または緑膿菌、シロップ（フルオレセインなど）、コンタクトレンズで汚染された機器の使用が原因です。 急速な発症、数時間または1〜2日以上、激しい痛み、視力の低下、まぶたの腫れ、結膜鬱血および浮腫、角膜の黄色がかった白い壊死、表面のわずかな隆起、急速な拡大、密な環状浸潤に囲まれています。 前房には大量の 角膜壊死組織の脱落は潰瘍の広い領域を形成し、大量の黄緑色の粘性分泌物を生成します。 迅速に制御されない場合、すべての穿孔は1〜2日以内に解消されます。 スクレーパーの細菌学的検査は、グラム陰性菌で見つけることができます。 Pseudomonas aeruginosaの培養は明確に診断できます。

3.真菌性角膜潰瘍

農業の角膜の外傷がしばしばあり、高温の季節の発生率は高いです。 発症が遅く、病気の経過が長く、刺激性の症状は前の2つよりも重いという特徴があります。 潰瘍の色は白く、表面は乾燥して粗く、「舌」または「歯磨き粉」のようで、乾燥した硬い感じがして、擦りやすいです。 「疑似足」または「サテライトストーブ」は、中央病変の周囲に時々見られます。 角膜の後壁に薄片状のゲル状の沈着物があります。 前房には厚い膿胸があります。 スクレーパーは菌糸を見つけ、診断を確立できます。 目に見える病原菌の培養。 フザリウム、アスペルギルス、ペニシリウム、カンジダアルビカンス、酵母など。

第二に、角膜の外傷と異物の保持

機械的または化学的損傷、上皮浮腫、剥離があります。 損傷領域の角膜混濁。 重度の症例では、角膜穿孔を含む大きな組織損傷があり、隣接する組織損傷もあります。 角膜異物生存者。 異物組織の混濁に加えて、異物の周囲に混濁または色素沈着があります。 金属の異物は金属錆に見られます。 虫眼鏡または細隙灯顕微鏡で識別できます。

第三に、角膜変性または栄養失調

（1）老年リング

これは主に高齢者に発生し、角膜の間質層への脂質浸潤です。 左右対称で、輪部に白い輪の輪があり、輪の幅は約1mmです。 肉眼では、透明帯によって角膜輪部から分離されていることが肉眼で観察され、内縁の境界は不明瞭でした。 スリットランプ顕微鏡法では、光学部が濁って見え、深部は後部の弾性層に由来し、濁度も前部の弾性層から下に向かっています。 炎症性の刺激はなく、視力に影響を与えません。

（B）縞状角膜症

これは、角膜前の弾性層にあるカルシウム沈着です。 原因はいまだ不明であり、甲状腺機能亢進症、サルコイドーシス、腎石灰化、ビタミンD中毒、血液および間質液中の高濃度のカルシウムおよびリン酸塩に関連している可能性があります。 または、眼帯での角膜水分の蒸発は、局所カルシウム塩濃度の増加を促進します。 二酸化炭素の揮発は、カルシウムとリン酸塩の沈殿に有益な局所pH値を増加させ、角膜には血管がなく、血液のpHへの緩衝が最小限に抑えられます。 臨床症状は、角膜口蓋の露出部分に縞状の石灰沈着が見られることです。 上皮基底膜、前弾性膜および浅いマトリックス上に堆積。 ベルト混濁ゾーンの前の弾性層には多くの穴があります。 病変は末梢から中心部に広がり、血管新生はありません。 この病気は、角膜のカルシウム変性と区別されるべきです。 カルシウムの後者の沈着には、角膜の深部組織が関与します。 多くの場合、重度の眼の外傷、眼の賞賛、長期の慢性虹彩毛様体炎、続発性緑内障。

（3）角膜ジストロフィー

それは遺伝的に関連した一次進行性角膜症です。 対称的な両側視、病気の進行の遅れ、早期の症例は身体診察でしばしば見られます。 ほとんどのタイプの角膜ジストロフィー病変は、組織または細胞の層から始まります。 数年の発達の後、それは隣接する組織または細胞に影響を及ぼし、または影響を及ぼし、さらに全層角膜に影響を及ぼし、重度の視覚機能障害を引き起こします。 原発病変の最初の解剖学によれば、それは3つのカテゴリー、すなわち、角膜前面、角膜実質および角膜後部ジストロフィーに分類されます。

1.地図のようなポイント1の指紋のような栄養失調：正面の栄養失調の代表。 30歳以上。 角膜の中央上皮には多くの灰色の斑点、小さな嚢胞、または小さな線があります。 角膜上皮の剥離と一時的なかすみ目が再発する場合があります。

2.粒状角膜ジストロフィー：これは角膜実質栄養不良の代表です。 それは常染色体優性遺伝病です。 角膜前基質の間には、粒子状の透明な物質が局所的に分散しています。 病変は主に中央部にあります。 進行した段階では、視覚障害がある場合があります。

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