「ポリリズム」心音

はじめに 「マルチサウンド」心音はエブスタイン症候群の主な臨床症状であり、エブスタイン症候群はエプスタイン奇形とも呼ばれ、前弁で近位尖端に時折付着する三尖弁および/または後弁を指します。右心室壁では、先天性心疾患の0.5〜1.0％を占めています。 この病気はまれな病気で、1866年にエブスタインによって最初に報告されました。 この病気は、三尖弁の変形としても知られています。 エブスタイン症候群の主な兆候は次のとおりです：膨らみ、静かな前心部領域（明らかな前心部拍動、肺動脈閉鎖のない触診）、最初の心音と2番目の心音が明確に分割され、増強される場合があります3番目の心音では、4番目の心音も現れる可能性があり、分割された最初の心音の2番目の成分はクリック音の形であることが多く、これは「セイルサイン」と呼ばれます。 三尖弁領域には、チアノーゼ、クラブライト（つま先）頸静脈収縮期の正の拍動に加えて、軽度の収縮期雑音と拡張期の中期雑音があります。 シベルは、この奇形の最も特徴的な兆候は2つのグループであると考えています：1つの静かな前心部のヘアピン、2つの最初の心音、スプリットの2番目の心音、強化された3番目の心音、または4番目の心音。カルテット。

原因

時折、家族歴は、妊娠初期にリチウムを服用している母親の母親が病気になりやすいと報告しています。 この奇形の主な病理学的解剖学的特徴は、三尖弁の変形、右心房の心房化および機能的な右心室狭窄です。 さらに、大動脈縮窄、心室中隔欠損、肺狭窄または閉鎖、動脈管開存または修正された大血管転座など、他の先天性奇形と組み合わせることもできます。 後者の場合、機能的には全身循環の左心室である解剖学的右心室は、臨床的に僧帽弁逆流を起こす可能性があるため、左エブシュタイン変形と呼ばれます。

確認する

関連検査

心電図心臓血管超音波

この病気を診断するとき、次の点に基準値があります：

1.新生児期のあざの症状は明らかであり、後に緩和または完全に消失し、高齢者の後にチアノーゼが再発します。

2.頻脈性不整脈と組み合わされたチアノーゼ症状は、まず疾患を考慮する必要があります。

3.右から左へのシャント先天性心疾患、肺血の減少、右室肥大なし。

4.心臓は大きくなりますが、前部の脈動は非常に弱く、聴診中に「多時間」の心音があります。

5.肺血が少なく心臓が肥大している大動脈と肺動脈は小さく、心臓は風船のようです。

6. Pポートは高いが右心室肥大はない。

7.右心線は、完全な右脚ブロックと小さな多相幅のQRS波を示しています。

8. B型の興奮前症候群を伴う青紫色があり、肺血は少ないです。

9. V1〜4リードにはQR波とT波の反転があります。

10.心エコー検査では、三尖弁のアタッチメントポイントが下に移動します。 エブスタイン症候群は、診断中の臨床症状と血行動態の変化に基づいて、3つのタイプに分類できます。

1ライトタイプ：チアノーゼなしまたは軽度、心臓機能I〜IIハートライト〜中程度の増加、主に右心房と機能的右心室間の右から左への心臓内シャント、血管造影なし予後は、手術を必要とせず、または単に心臓内の欠陥を閉じることなく良好です。

2狭窄タイプ：チアノーゼ、心機能、グレードII以上、軽度から中等度の心臓肥大、肺循環、血流減少、右心房および機能的右心室の拡大、圧力差、心臓内シャント、右から左への血管造影ダブルボールサインには手術が必要です。

3不全タイプ：チアノーゼまたは軽度のチアノーゼ、心機能レベルII以上、心臓の重症度の増加、右心房と機能的右心室の圧力差なし、心臓内シャントは左から右または右から左の血管造影で見える右心房手術を必要とする素晴らしいダブルボールの兆候があります。

鑑別診断

診断は、次の症状と区別する必要があります。

1.来る馬の心音：通常の成人の心拍には、最初の心音と2番目の心音と呼ばれる2つの心音があります。心音のリズムは、馬が走るときに地面に触れる蹄鉄の音に似ているため、ギャロッピングの馬と呼ばれます。 ギャロッピングの発生の異なる時間によると、それは初期拡張期ギャロッピング、拡張期後期ギャロッピングおよび重複ギャロッピングに分けることができ、これは最も一般的な初期拡張期ギャロッピングであり、2回目の心音0.12-0.18の後に表示されます数秒以内;後期拡張期ギャロピズムは、収縮期の開始前に発生しますが、これは最初の心音の0.1秒前であり、収縮期ギャロッピングとも呼ばれます;拡張期早期ギャロップと拡張期後期馬が同時に存在する場合法律の時点で、第1心音と第2心音に加えて、「4気質」、「機関車が馬を動かす」とも呼ばれる並行して発生する4つの音のように聞こえます。 一般に、早期の拡張期ギャロッピングは、過剰な心室拡張期負荷、心筋張力の低下、コンプライアンスの低下によって引き起こされると考えられているため、心室が拡張すると、血液の充填が壁の振動を引き起こします。 したがって、疾走馬の出現は、深刻な心筋障害の重要な兆候です。

2.心音が低く、鈍い：心音が低いとは、心拍数が低いことを指します。 低胸部鈍化は必ずしも病的ではなく、胸壁が厚い場合、肥満などの場合、聴診の心音は低くなり、鈍くなることがあります。 心膜液貯留、心不全、ショックなどの場合もあります。

3.最初の心音性甲状腺機能亢進症：僧帽弁狭窄症では左室充満が減少し、拡張期後期では僧帽弁位置が低くなります。上昇すると、低次の僧帽弁が突然緊張して閉じてしまい、一般にスラップファーストの心音と呼ばれるスラップのように聞こえる高音の鮮明なファーストハート音を生成します。 完全な房室ブロックでは、心房拍動と心室拍動は関連せず、コンパートメント分離の現象を形成します。心房と心室が同時に収縮すると、最初の心音は非常に大きくなり、通常「キャノン音」と呼ばれます。 「。

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