組織球症

はじめに ランゲルハンス細胞組織球症またはランゲルハンス細胞病は、組織球症Xとしても知られており、ランゲルハンス細胞のまれなグループです。過形成性疾患。 この疾患の病因と病因はいまだに不明であり、一部の人々はそれが真の腫瘍ではなく反応性疾患であると考えています。 この疾患は異常な免疫系によって引き起こされると考える人もいますが、PCNA免疫組織化学ではより多くの陽性細胞を見ることができ、病変内の一般的な有糸分裂像は増殖性疾患と見なされ、これは腫瘍性過形成である可能性があります。

原因

この病気は主に増殖中のランゲルハンス細胞、好酸球などの炎症細胞で構成されており、多核巨細胞や壊死組織も見られ、上皮の下に侵入していない結合組織の層がしばしば見られます。

ランゲルハンス細胞は大部分が卵胞状で薄片状であり、細胞容積が大きく、細胞質が豊富で、好酸球が弱く、核が円形、楕円形または小葉状であり、核に明らかな核小体および核核がしばしば現れる。

ハン・シュケ病では、脂質を貪食する多数の組織細胞が泡沫細胞と呼ばれ、壊死領域の周囲でより一般的であり、好酸球が少ない。

Lexue病では、ランゲルハンス細胞が大量に増殖し、多くの異形核と有糸分裂期がありましたが、泡沫細胞はありませんでした。

OKT6、S-100タンパク質（図6）は、ランゲルハンス細胞の免疫組織化学マーカーとして使用できます。 細胞質と核の両方が強く陽性です。 電子顕微鏡下では、ランゲルハンス細胞は細胞質電子密度が低く、明るい細胞としても知られています。 、有界膜、粒子長0.2〜1um、幅40nm。 表面に水平方向のストライプが規則的に配置されているか、一端がテニスラケットの形に膨らんでいます。

確認する

関連検査

組織化学染色

この病気のグループには、好酸球性肉芽腫、漢雪病、Lexue病があり、発症年齢、病変、ランゲルハンス細胞の増殖が異なるため、異なる症状、経過、予後が生じます。

好酸球性肉芽腫

慢性的な制限は、子供や青年に発生し、成人にも発生する可能性があり、男性ではより一般的であり、病気は骨に発生し、病変は孤立するか、複数になる可能性があります。 頭蓋骨、下顎骨、およびrib骨が最も頻繁に浸潤する部位であり、個々の症例は通常、単一の骨損傷を伴う肺を伴うことがあります。 口腔病変はしばしば下顎で最も一般的な顎および歯肉に侵入し、患者はしばしば歯肉の腫れ、潰瘍、顎の腫れ、痛みおよび歯のゆるみの診断を見ます。 歯茎がわずかに黄色く腫れているが膿がなく、テクスチャーが柔らかく、接触が出血しやすい、歯肉縁が虫のような破壊である可能性がある、乳頭のびらんが消える、X線が溶骨性破壊または貫通損傷を示し、顎の中心が破壊される主なまたは歯槽骨の破壊が主な損傷であり、広範な損傷も発生する可能性があります。 臨床的に悪性腫瘤、壊死性歯肉炎、歯周病、骨髄炎、顎腫瘍または嚢胞と誤診される。 単一の骨病変は一般に予後が良好です。 複数の病変は、治療後に再発する傾向があります。

ハンド・シュラー・クリスチャン病

慢性播種型では、3歳以上の子供に発生しやすく、男性がより一般的で、一般的に発症が遅く、経過が長く、しばしば多骨病変および骨外病変があります。 この病気には3つの主要な特徴があります：頭蓋骨疾患、眼球突出、尿崩症。 脛骨に侵入すると眼球が突出し、病変がトルコlesionにあると、下垂体に侵入して尿崩症を引き起こす可能性があります。 多くの場合、肺などの他の臓器に侵入します。 患者は発熱している可能性があります。 X線写真は、頭蓋骨に不規則な貫通損傷があり、顎には骨破壊の透過性領域があることを示しています。 患者は治癒できますが、しばしば尿崩症や発達遅延などの後遺症があります。 一般的に、発症年齢が早ければ早いほど予後が悪いと考えられています。

Letterer-Siwe病は急性播種型であり、発生率は主に3歳未満の乳児および幼児であり、病気の経過は最も深刻なタイプである急性または亜急性です。 広範囲の内臓が関与している可能性があります。 臨床的には、高熱の繰り返しまたは持続、発疹、貧血、肝脾腫、下痢などの全身症状があります。 乳歯は緩んでいて、舌は侵されて巨大な舌を形成し、頸部リンパ節はしばしば腫れています。 X線は、頭蓋骨と長骨に明らかな骨破壊があり、顎骨は明確に定義された溶骨性変化である可能性があることを示しています。このタイプの病気は重く、予後は不良です。

鑑別診断

好酸球の増加：周囲の血中の好酸球の絶対値が400-450 / mm3を超える場合、好酸球増加症は好酸球増加症と呼ばれます。 多くの場合、クリニックのさまざまな疾患、特に寄生虫感染症やアレルギー疾患に関連しています。 好酸球数の正常値は50-250 / mm3であり、内因性グルココルチコイドのレベルが上昇する朝にしばしば減少します。

肝星細胞過形成：2種類の生理学的過形成と病理学的過形成があります。 生理的ニーズを満たし、その程度が通常の限界を超えないために発生します。 人体の一部の組織損傷の後、残りの代償性過形成も生理学的過形成です。 病理学的原因によって引き起こされる正常範囲を超える増殖は、病理学的過形成と呼ばれます。 生理的過形成は、代償性過形成と内分泌過形成に分けられます。

生理的過形成のメカニズムは完全には理解されていません。 病理学的過形成は、主にホルモン刺激に関連しており、腫瘍細胞の拡大によって引き起こされる腫瘍過形成も病理学的過形成の範囲に属します。 しかし、狭く定義された過形成は、良性の非腫瘍性病変を指すのが習慣です。 過形成と肥大は2つの異なる概念ですが、実際、過形成にはしばしば肥大があります。 生理的ニーズへの適応による過形成または損傷後の代償性過形成は、身体に有益な局所代謝および機能的変化を強化または補償することができます。 しかし、病理学的過形成はしばしば体に有害です。 良性前立腺過形成（BPH）は、年配の男性で最も一般的な疾患であり、男性で最も一般的な良性腫瘍です。 BPHは、多くの場合、患者の生活の質に悪影響を及ぼす一連の刺激性症状と下部尿路症状（LUTS）に関連しています。 未治療のBPHは、いくつかの合併症を引き起こす可能性があり、最も一般的なものは、急性尿閉（AUR）、肉眼的血尿、再発性尿路感染症、尿路閉塞、膀胱結石、まれな腎不全です。

脳脊髄液白血球の増加：白血球数を増やすために数えられる脳脊髄液中の細胞数を指します。 通常の脳脊髄液には、赤血球、白血球、またはごく少量の白血球が含まれていません。 多くの神経疾患は、血液および脳脊髄液の細胞成分、特に脳脊髄液細胞成分の異常を引き起こす可能性がありますが、多くの場合特異性に欠けるため、試験結果の包括的な分析を実施する必要があります。

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