ミオトニー振戦、運動緩慢

はじめに パーキンソン病としても知られる振戦性麻痺は、安静時振戦、筋緊張症、および運動緩慢を特徴とする一般的な神経変性疾患です。

原因

原因はまだ不明であり、加齢、環境要因、または家族の遺伝的要因に関連すると考えられています。 二次性は、脳血管疾患（心室梗塞など）、薬物誘発（フェノリカジンまたはブチリルベンゼン抗精神病薬の服用など）、中毒（一酸化炭素、マンガン、水銀など）、脳炎、脳外傷、脳腫瘍、および大脳基底核の石灰化が原因。

確認する

関連検査

神経系検査の脳CT検査

この病気は主に50歳以降に起こり、約3/4の患者が50〜60歳から始まり、家族歴の発症年齢は若く、この病気の発症は潜行性で、ゆっくりと進行し、振戦、筋肉を伴います。主な臨床症状は、強壮剤と運動の遅さです。

まず、振戦：振戦は片手の上肢から始まり、リズミカルなputのような動作を示します。 病気が進行するにつれて、振戦は徐々に収束し、同側の下肢と反対側の上肢および下肢、通常は下肢より重い肢、下顎の振戦、唇、舌および頭が疾患の後期に多く出現します。 震えのほとんどは、休息中に現れ、自由に動けば安心し、神経質になると増加し、眠りに落ちると消えます。

第二に、筋肉の硬直：全身の筋肉の緊張が増加しました。 屈筋と伸展筋の張力が増加するため、手足は柔軟に曲げられて曲げられたときにインピーダンスが均一になります。それらはリードチューブのような強壮剤と呼ばれます。振戦を伴う場合、そのインピーダンスは断続的な一時停止を持ちます。 顔の筋肉の緊張の増加は、マスクのような顔のようです。

第三に、動きが遅い：カジュアルな動きのパフォーマンスは難しく、動きが遅く、活動が減少します。 患者はひっくり返り、歩き、歩き、向きを変えた。それはぎこちなく、ゆっくりだった。服を仕上げたり、髪をとかしたり、歯を磨いたりするのが困難であった。 ゆっくり歩き、ペースは小さく、足はほとんど地面から離れることができず、歩行は重心を失い、多くの場合、ますます速くなり、すぐに止まらず、動揺していると言います。 歩くとき、姿勢反射障害のために、上肢の協調運動の不足があります。

第四に、他の症状：

（1）自律神経機能障害：患者の汗、唾液、皮脂の過剰分泌、しばしば難治性の発作を伴う。

（2）精神医学的症状と精神遅滞：情緒不安定と抑うつが一般的であり、患者の約15〜30％に知的欠陥があり、記憶は特に記憶に近い喪失に顕著である。重度の場合、認知症として現れる。

鑑別診断

次の病気と区別する必要があります：

最初に、二次性振戦麻痺症候群との区別：

（A）脳血管性振戦麻痺症候群：脳室梗塞または急性脳卒中後、高血圧、動脈硬化、錐体路麻痺、偽球麻痺などがより頻繁に起こり、脳CT検査が診断に役立ちます。

（B）脳炎振戦麻痺症候群後：疾患前の脳炎の病歴、あらゆる年齢で見られる、一般的な眼球運動の危機（両目のエピソードにおける不随意の眼の筋肉）、皮脂の溢れ、唾液分泌の増加。

（3）薬物誘発性振戦麻痺症候群：フェノチアジン、抗精神病薬、またはラウボルフィア降圧薬の服用などの病歴があり、異なるリンクでのカテコールアミンの代謝を妨げ、薬を停止すると症状が消えます。

（4）有毒振戦麻痺症候群：主に、疾患前の一酸化炭素中毒の病歴などの中毒疾患の診断に基づく。

第二に、さまざまな理由によって引き起こされた振戦の識別：

（1）本態性振戦：振戦はこの病気に似ていますが、筋肉の硬直や運動緩慢の症状はなく、家族歴、良性の経過、および振戦麻痺に発展する場合があります。

（B）老人性振戦：高齢者に見られ、振戦は細かく速く、自由運動中に現れ、筋肉の硬直はありません。

（C）いびき振戦：病気の前に精神的要因があり、振戦の形態、振幅、速度が変化し、集中力が高まり、いびきの他の症状が現れます。

3.振戦麻痺の症状を伴う特定の中枢神経系多系統変性疾患の特定：肝レンチキュラー変性、原発性起立性低血圧、小脳橋、脳萎縮など。 振戦および麻痺の症状に加えて、これらの疾患には、小脳症状、錐体路徴候、眼筋麻痺など、各疾患に対応する他の神経学的症状もあります。

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