中手骨指数と指節指数の両方が増加しました

はじめに 中手骨指数= 2番目と5番目の中手骨の長さの合計/ 2番目と5番目の中手骨横径の合計 中手骨、手のひらの骨は親指から始まり、1番目、2番目、3番目、4番目、5番目の中手骨です。 マルファン症候群の臨床症状は、中手骨指数と指骨指数の両方の増加です。 マンファン症候群は、先天性中胚葉異形成疾患、遺伝性結合組織疾患、常染色体優性遺伝性疾患です。

原因

マルファン症候群に罹患している可能性があります。 マンファン症候群は、先天性中胚葉異形成疾患、遺伝性結合組織疾患、常染色体優性遺伝疾患、および個々の常染色体劣性遺伝であり、具体的な原因は不明です。先天性タンパク質代謝の異常に関連すると考えられています。

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関連検査

四肢の骨および関節のプレーンMモード心エコー検査（ME）

1.骨の変化：マルファン症候群の主な変化。

体の骨の変化：,、大腿骨、仙骨、仙骨などの長骨は細長く、患者は背が高く、細く、胸は平らです。

頭蓋骨の変更：頭の長さ、頭のインデックス

四肢の変化：指はクモの指（つま先）のように細長く、指がクラブに見えます。 藻、扁平足、中手骨指数および指骨指数の増加。

2.目の変化：主に異所性レンズ、86.8％を占め、他のぼやけた視力、屈折異常、振戦虹彩、虹彩の破裂、前房、狭い瞳孔。

3.心血管の変化：主に大動脈弁逆流を伴う大動脈基部拡張、続いて上行大動脈瘤、大動脈解離、肺動脈拡張、髄膜腫。 血管疾患の基礎は、動脈の中間層の嚢胞性壊死です。 心疾患は、僧帽弁逸脱、心房中隔欠損、心肥大、および不整脈になります。

鑑別診断

Ma Fang症候群は、以下の疾患と区別する必要があります。

1ホモシキュリア。

2リウマチ性大動脈弁不全。

3家族性僧帽弁逸脱または大動脈弁逸脱。

4家族性大動脈弁輪拡張。

5先天性拘縮クモのような指（つま先）と他の識別。

1.骨の変化：マルファン症候群の主な変化。

体の骨の変化：put、大腿骨、仙骨、仙骨などの長骨は細長く、患者は背が高く、thinせており、胸は平らです。身長は180cm以上です。

頭蓋骨の変更：頭の長さ、頭のインデックス

四肢の変化：指はクモの指（つま先）のように細長く、指がクラブに見えます。 藻、扁平足、中手骨指数および指骨指数の増加。

2.目の変化：主に異所性レンズ、86.8％を占め、他のぼやけた視力、屈折異常、振戦虹彩、虹彩の破裂、前房、狭い瞳孔。

3.心血管の変化：主に大動脈弁逆流を伴う大動脈基部拡張、続いて上行大動脈瘤、大動脈解離、肺動脈拡張、髄膜腫。 血管疾患の基礎は、動脈の中間層の嚢胞性壊死です。 心疾患は、僧帽弁逸脱、心房中隔欠損、心肥大、および不整脈になります。

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