右心室流出路

はじめに ファロー四徴症は、最も一般的な先天性心臓奇形の1つであり、この疾患を持つ3.6人の乳児は10,000人の出生で発見され、先天性疾患で12％から14％、チアノーゼ性心臓奇形で最初です。ビット、50％から90％を占めています。 1988年、ファローはこの病気の4つの病理学的および臨床的特徴を包括的に説明し、後にファロー四徴症として知られるようになりました。 1944年、ブラロックは最初に鎖骨下動脈の吻合にシャント手術を行い、チアノーゼを緩和しました。 1954年、リレヘイは、制御されたクロスオーバーサイクルとファロー四徴の直接ビジョンの中心で成功した最初の人です。 4重症候群の2つの主要な解剖学的異常、右心室流出路狭窄と心室中隔欠損は非常に多様です。 右心室流出路：右室流出路の狭窄は、漏斗、肺動脈弁、肺動脈弁輪、肺動脈幹または肺動脈枝にあり、場合によっては2か所に狭窄があることがあります。

原因

右心室流出路の原因：

1970年、VanPraaghらは、四徴症の胚発生障害は肺動脈の遠位部分または右心室の形成不全によるものであると考えました。逆位反転はなかったため、大動脈弁は肺動脈弁の右側の胚の位置にとどまりました。壁の間隔、つまり壁の束は、正常に発達する場合は後方および下方にある必要がありますが、四重病の患者は、前方および左側に方向を変えて円錐の前壁で止まるため、円錐が近くなると右心室流出路狭窄は、心臓固定後に発生します。 同時に、漏斗の間隔が前方および上方であるため、バッフルの左前上部枝と右後下部枝との間の隙間は心室中隔の上で占有されないため、漏斗部分の間隔、つまり上部室の下部に大きなスペースが形成されます。心室中隔欠損、肺神経叢形成異常により、大動脈開口部が右に移動し、心室中隔欠損の上に乗った。

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関連検査

心電図心臓血管超音波

右室流出路の診断：

四徴症の最も一般的な主要な臨床症状は、紫斑病および血液低酸素症です。 臨床症状の発現の時間と重症度は、右心室流出閉塞の程度と肺循環血流量に依存します。 出生後の短期では、動脈カテーテルが閉じられていないため、肺循環血流は動脈管開存から生じる可能性があり、臨床的外観は紫斑を呈さないことがよくあります。 ほとんどの場合、紫斑は動脈カテーテルを数週間または数か月閉鎖した後に現れ始め、徐々に悪化します。 しかし、肺動脈閉鎖、流出路のびまん性異形成、漏斗、肺動脈弁、肺動脈弁の重度の狭窄など、右室流出路閉塞が重度の場合、出生後に紫斑が現れることがあります。 右心室流出路の閉塞は軽度で、右から左への血流は少なく、紫斑の程度は軽く、心室レベルを左から右に分けた場合、紫斑は存在しない可能性があります。 食事中、泣き、活動中の収string性悪化、呼吸困難。

小児患者は、しゃがむ姿勢をとるのが好きです。 下肢の静脈還流を減少させ、循環抵抗を増加させることができるため、肺の血流が増加し、動脈血酸素飽和度が増加し、紫斑病および呼吸困難が緩和されます。 漏斗が狭窄である場合、狭窄は悪化し、肺血流の突然の減少は低酸素エピソードを引き起こし、呼吸困難、失神、痙攣を引き起こす可能性があります。 気候が暑くて体温が上昇すると、攻撃を受けやすくなります。 ジェット収縮期雑音は、しばしば発作中に弱くなるか消えます。 モルヒネ0.2 mg / kg、またはプロプラノロール2.5 mg / kgを毎日筋肉内注射すると、低酸素エピソードを緩和できます。 少数の症例では、大きな心室中隔欠損のため、肺血管抵抗は出生後1月から2月に減少し、左から右へのサブフローは肺循環のうっ血を増加させ、臨床的に心不全の症状を示す場合があります。 しかし、生後6ヵ月後、紫斑は徐々に増加しました。 紫斑の程度が重く、赤血球が著しく増加する場合、脳の血管で血栓症が発生し、片麻痺または脳膿瘍を引き起こすことがあります。 脳血栓症は、水分損失がない場合に発生する可能性が高くなります。 高齢の紫斑病の重症例では、気管支動脈の側副血行が豊富であり、一度破裂すると大量のhemo血を引き起こす可能性があります。

兆候：身体の成長が遅い。 膜と組み合わされた顔、唇、舌、まぶたは明らかに紫斑です。 子供のクラビング（つま先）の患者は一般的です。 心音域は拡大せず、左前胸部を上げることができます。 右心室流出路の狭窄により引き起こされる収縮期雑音は、左胸骨境界の第2 and骨と第3 rib骨の間に聞こえ、振戦を伴う場合があります。 狭窄の程度は大きく、大動脈への血流は右心室で増加し、肺動脈の血流はそれに応じて減少し、ノイズは減少します。これは短いです。 肺閉鎖の収縮期雑音は消失し、側副血行または動脈管開存によって生じる継続的な雑音に置き換わる場合があります。 肺動脈弁領域の2番目の心音は弱くなっているか、正常であり、大動脈弁の2番目の心音から1つの大きな心音が聞こえることもあります。

鑑別診断

混乱する右室流出路の症状：

胸部X線検査：四重疾患の典型的な例では、心臓が増加せず、肺野が異常に明瞭であり、血管パターンが乏しいことが示されています。 総肺動脈が小さい場合、心臓の左端は平らまたは凹状です。 3番目の心室が大きくなると、心臓の左肺動脈セグメントが突出します。 右心室肥大のために、頂点が上に傾いています。 後方のX線写真では、心臓の影は靴の形をしています。 症例の約1/4の右側に大動脈弓があります。

心電図検査：右心室の肥大とひずみ、右軸の逸脱を示します。 右前部のリードのR波は大幅に増加し、T波は反転しました。 鉛IおよびIIの患者の中には、右心房肥大の高ポイントP波を示した人もいました。 左前胸部リ​​ードはQ波を示さず、R​​波電圧は低い。

右心カテーテル法：右心カテーテル法は、左心室圧レベルに達する右心室圧の増加を示します。 右心室から大動脈への直接の心臓カテーテル検査は、心室中隔欠損と大動脈ライドの存在を示します。 右心室流出路および/または肺狭窄は、右心室と肺動脈の間に収縮圧のステップを示します。 圧力曲線の形状の分析により、第3脳室の位置、種類、および有無を特定できます。 動脈血酸素飽和度は減少しました;一般に89％未満、運動後にさらに減少

インジケーターは、右心カテーテルを介して右心室と肺動脈に注入されました。末梢動脈のインジケーター希釈曲線は、右心室に注入されたインジケーターの初期出現を示し、下降曲線は、バイモーダルの右から左へのシャント曲線を示しました。 肺動脈に指示薬を注入し、正常な曲線を記録しました。

心エコー検査：顔から顔までの心エコー検査は四徴症の診断に役立ちます。 右心室壁の肥厚を直接示すことができます;右心室流出路は尿細管狭窄または第3心室の形成を示します;肺狭窄;肺動脈径は大動脈よりも小さい;心室中隔エコーおよび大動脈前壁の右シフト、心室を横切る間隔の上。

選択的右室造影：ファロー四徴症の治療前に、選択的右室血管造影が必要です。 心臓カテーテル注射造影剤を右心室に入れた。連続X線フィルム検査により、肺動脈と大動脈および大動脈開通の同時発生が示された。同時に、造影剤は右心室から心室中隔欠損を通って左心室に入った。 血管造影検査では、依然として右心室流出路および/または肺狭窄の位置と範囲を示し、肺動脈の発達を理解し、肺動脈幹と上行大動脈の直径を測定し、2つの間の比率を計算できます。

逆行性大動脈血管造影：動脈管開存症、気管支動脈側副血行路発達および大動脈弁開閉機能を示すことができます。 McGoonは、左右の肺動脈と横隔膜の下行大動脈の直径を測定し、下行大動脈の直径に対する左肺動脈と右肺動脈の直径の比が2.0より大きい場合、肺血流は妨げられません。

血液検査：赤血球数、ヘモグロビン、ヘマトクリットが著しく上昇しました。 重症の場合、赤血球数は1,000万に達し、ヘモグロビンは258％、ヘマトクリットは通常50〜70％ですが、90％にも達することがあります。

多くの毛先天性心疾患は、ファロー四徴症と区別す​​る必要があります。

乳児期では、四肢症候群と区別されるチアノーゼ性心臓奇形は次のとおりです。1大動脈脱臼、出生後にチアノーゼが発生し、大血管茎が狭くなり、心臓が大きくなり、肺血管が増加または減少します。

特徴的な心電図を伴う2三尖咬合、運動軸は30°以上左および左心室肥大です。

肺狭窄を伴う3つの単一心室;

肺動脈が小さいか、肺動脈がない4つの永久動脈幹。

肺狭窄を伴う5つの右心室ダブルアウトレット。

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