とてつもなく太いダンスのような動き
はじめに
はじめに 慢性進行性舞踏病によって引き起こされる臨床症状のために、ジスキネジアは最初に著しい刺激性を示し、徐々に異常に大きなダンスのような動きに発展します。 ハンチントン病は慢性進行性舞踏病としても知られ、大脳基底核および大脳皮質変性の遺伝病です。慢性進行性のダンスのような動き(異常に大きなダンスのような動き)と認知症の臨床的特徴を伴うまれな神経疾患です。 この病気は常染色体優性遺伝病であり、現在のところ有効な治療法はありません婚前検査と妊娠前遺伝カウンセリングの強化は、病気を予防するための重要な手段です。
病原体
原因
異常に大きなダンスのような動きの原因:
それは常染色体優性遺伝病です。 遺伝子は常染色体4p16.3にあり、遺伝子産物はHuntingtinです。 病状は尾状核の萎縮であり、その後に被殻および基底白色球が続く。 ニューロンの変性と喪失。γ-アミノ酪酸(GABA)ニューロンとコリン作動性ニューロンが大幅に失われ、ドーパミンニューロンの損失が比較的少なく、ソマトスタチンニューロンが保存されます。
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関連検査
腹壁反射
異常に大きなダンスのような動きの検査と診断:
診断は臨床症状に基づいて行うことができます。
1.この病気は通常30〜40歳で発生し、徐々に増加し、家族歴があり、散発性の場合もあります。 初期段階では、いらいら、うつ病、反社会的行動などの精神障害が見られ、進行性の認知症が見られます;ジスキネジアは、最初は明らかないらいらを示し、徐々に異常に大きなダンスのような動きに発展します。
2.進行性ミオトニーと運動の低下を示す非定型運動症状(ウェストファール変異型)の少数の症例は、ほとんどの場合小児期、てんかんおよび小脳性運動失調も青年期の一般的な特徴です。認知症および家族歴。
診断
鑑別診断
異常に大きなダンスのような動きの症状の特定:
1、老人性舞踏病:高齢者で発生し、脳卒中、急性発症、部分舞踊舞踏病を引き起こす可能性があります。
2、ダンスのような手と足のXu運動:不随意運動症候群である発作ダンスの手と足の運動亢進、発作ダンスは、運動誘発性てんかん、発作性ジストニアダンスの手と足の多動性障害としても知られる行動を指します、家族性発作性ADHD、局所運動性発作性ダンス、手足過活動障害、続発性発作性ADHD。 この症状は、小児期から非常にまれな遺伝性発作性疾患です。
3、ダンス病のような動き:舞踏病は手足と頭の急速な不規則性であり、リズムがなく、大きく、首、肩、指の断続的な延長と延長(ミルクのようなグリップ)などの運動を繰り返して制御することはできません、握手をする、腕を伸ばすなどのダンスのような動き、上肢の重量、歩行の不安定性、または粗いジャンプのようなダンスのような歩行、重い場合は、一方から他方への急速で大きなジャンプ運動(ダンスのような歩行)、自由な動きがありますまたは、感情的になると信頼が高まり、静かになると減少し、睡眠すると消え、顔の筋肉は幽霊の顔として見え、筋肉は弱くなります。 小舞踏病、ハンチントン舞踏病および神経弛緩薬の塗布によくみられます。 片麻痺は医療保険の身体側に限定されており、脳卒中や脳腫瘍でよく見られます。
4、ダンスのような不随意運動:ダンスのような不随意運動は、不随意運動の臨床症状です。 不随意運動または異常運動は、筋肉の一部、筋肉または特定の筋肉群の不随意の収縮です。 それは、患者が明確な意識を持ち、それを自分で制御できない骨格筋の動きを指します。 臨床的によくみられるのは、束縛、筋線維のけいれん、けいれん、けいれん、ミオクローヌス、震え、ダンスのような動き、手足の動き、twistのねじれです。
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