急性溶血性尿毒症症候群

はじめに 溶血性尿毒症症候群（HUS）：溶血性貧血、血小板減少症、急性腎不全を特徴とする症候群。 主に乳幼児に見られますが、数十件の国内レポートがあり、学齢期の子供によく見られます。 この病気は、小児の急性腎不全の一般的な原因の1つであり、アゲニャン、北アメリカ、南アメリカで小さな流行がありました。 この病気に対する特別な治療法はなく、死亡率は77％に達しましたが、近年、包括的な治療法、特に早期腹膜透析の組み合わせにより、死亡率は4.5％に低下しました。

原因

この病気は、原発性、続発性、再発の3つの主要なカテゴリーに分類されます。

1、プライマリには明確な原因がありません。

2、二次は次のタイプに分けることができます：

（1）感染：現在、ベラサイトトキシンを産生する大腸菌O157：H7およびO26O111O113O145、赤痢菌I型もこの毒素、および肺炎球菌によって産生される神経近位酵素を産生できることが比較的明らかです。糸球体および血管内皮に損傷を引き起こす可能性があります。 腸チフス、カンピロバクタージェジュニ、イェシニア、偽結核、シュードモナス、バクテロイデス、および粘液性ウイルスコクサッキーウイルス、エコーウイルス、インフルエンザウイルス、エプスタインバールウイルスなどの一部のウイルス感染症リケッチアの感染。

（2）無ガンマグロブリン血症や先天性胸腺形成不全などの特定の免疫不全疾患に続発する。

（3）家族の遺伝：この病気は常染色体劣性遺伝または優性遺伝であり、同じ家族または兄弟姉妹で発生し、同国では3人の兄弟姉妹の発生が報告されています。

（4）薬：シクロスポリン、マイトマイシン、避妊薬など。

（5）その他：妊娠、臓器移植、糸球体疾患および癌と組み合わされたものなど。

3、再発エピソードは主に遺伝的素因、移植後、および散在性の症例の子供に見られます。

確認する

関連検査

とげのある赤血球

1、病気は主に幼児と幼児、南アメリカと南アフリカで見られ、平均年齢は18ヶ月未満、北米は3歳未満です。 インドの約60％は2歳未満です。 グループ内の38人の患者、7〜13歳の19人の患者の国内報告。 性別は主に男性であり、外国との間に大きな違いはありません。

2、前駆症状は主に胃腸炎であり、腹痛、嘔吐および下痢として現れ、血性下痢であり、潰瘍性大腸炎に非常に類似しており、急性腹症の報告がある。 いくつかの前駆症状は呼吸器感染症であり、約10〜15％を占めています。 前駆期間は約3〜16日（平均7日）続きます。 胃腸炎の前駆症状のない患者の死亡率は有意に高かった。

3、数日または数週間の断続的な即時発症後の前駆期後、数時間以内に溶血性貧血、急性腎不全、出血傾向などの重篤な症状が現れます。 最も一般的な訴えは、下血、吐血、無尿、乏尿または血尿です。 子供は青白くて弱いです。 高血圧は30％から60％を占め、患者の約25％はうっ血性心不全および浮腫を有し、患者の30％から50％は肝脾腫を有し、患者の約1/3は皮膚斑状出血および皮下血腫を有し、15％から30％子供には黄undがあります。

4、いくつかの症状は地域によって異なります。インドなど、赤痢を伴うことが多い病気です。 60％が発熱します。 アルゼンチンとオーストラリアでは、中枢神経系の症状は28％〜52％でより一般的であり、嗜眠、異常な人格、痙攣、com睡、片麻痺、運動失調などとして現れます。

予後の主な原因は、腎臓の損傷の程度です。 86％から100％に乏尿があり、患者の30％に尿がありません（4日間から数週間）。 一部の乳児症例では、一時的な乏尿と異常な尿しかありません。 腎機能はほとんどの患者で完全に回復します。 慢性腎不全と高血圧の人もいます。 この病気の子供は再発する可能性があり、予後は不良です。

鑑別診断

急性溶血性尿毒症症候群の鑑別診断：

1、溶血性尿毒症症候群は、血栓性血小板減少性紫斑病と区別する必要があります。 発熱と中枢神経系の症状を伴う溶血性尿毒症症候群は、血栓性血小板減少性紫斑病と区別することが容易ではありません。ライト。 さらに、血栓性血小板減少性紫斑病は主に成人に見られますが、溶血性尿毒症症候群は主に子供、特に幼児や幼児に見られます。

2、さらに、免疫溶血性貧血、特発性血小板減少症、敗血症、発作性夜間血色素尿症、急性糸球体腎炎、さまざまな原因によって引き起こされる急性腎不全と区別することも必要です。

免疫溶血性貧血;免疫溶血性貧血とは、正常な赤血球表面の抗原に結合するか、補体を活性化し、赤血球の早期破壊を引き起こす免疫機能不全によって引き起こされる後天性溶血性貧血のことです。 。

特発性血小板減少症：血小板疾患は、血小板減少症（血小板減少症）または機能低下（血小板不足）の減少によって引き起こされ、貧弱な血栓症および出血を引き起こします。血小板数は正常範囲の140,000〜400,000 / Ll。血小板減少症は、血小板産生の不足、血小板の脾臓貯留、血小板の破壊または利用の増加、および希釈による可能性があります（表133-1）。出血：下肢で最もよくみられる複数の斑状出血;または軽度の外傷を伴う領域での小さな散在性斑状出血;粘膜出血（鼻出血、胃腸および泌尿生殖器管および膣出血）;および手術後の大量出血胃腸管での大量出血や中枢神経系での出血は生命を脅かす可能性がありますが、血小板減少症は組織内出血（深部内臓血腫や凝固障害に続発するもの（血友病など）、セクション131を参照）を示しません。関節血）。

敗血症：敗血症とは、細菌が血液循環に入り、成長および繁殖して毒素を産生することによる全身性の重篤な感染症を指します。 臨床症状には、発熱、重度の中毒症状、発疹、肝脾腫、白血球数の増加が含まれます。 グラム陽性球菌敗血症、グラム陰性菌敗血症および敗血症敗血症。 抗生物質による治療が主な治療法であり、他の治療法が追加されています。 皮膚や粘膜の損傷を防ぎ、細菌感染を防ぐために予防策が取られています。

発作性夜間血色素尿症（PNH）、後天性赤血球膜欠損により引き起こされる慢性血管内溶血は、しばしば睡眠中に悪化し、発作性血色素尿症および血球減少症。 この病気はまれですが、近年増加傾向にあります。 中国北部の半分以上は20〜40歳の若者に発生し、一部は10歳未満で70歳以上です。 女性より男性の方が多い。 中国の患者の臨床症状はヨーロッパや米国とは異なり、発症はより潜行性であり、最初の症状として貧血と出血があり、血色素尿が少ない。 感染症、血栓症または再生不良性貧血のある人は急速に発症します。

急性糸球体腎炎：急性糸球体腎炎（急性糸球体腎炎）は、しばしば急性腎炎と呼ばれます。 病因と病因のグループを広く指しますが、急性発症の臨床症状、血尿、タンパク尿、浮腫、高血圧、糸球体濾過率の低下を特徴とする糸球体疾患、したがって、多くの場合、急性腎炎症候群と呼ばれます。 臨床的には大部分が急性連鎖球菌性糸球体腎炎に属します。 この病気は、小児期に最も一般的な腎臓病です。 年齢は3〜8歳でより一般的であり、2歳未満ではまれです。 男性と女性の比率は約2：1です。

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