頭が塔状に上向きに成長する

はじめに 頭蓋底がくぼみ、まぶたが浅くなり、眼球が顕著になり、副鼻腔の発達が不十分です。脳組織が垂直方向に伸びているため、頭蓋骨の上下の直径が大きくなり、前後の直径が短くなり、前頭蓋窩が1.5 cmに短縮できます。小さい仙骨裂と短い脳背圧トレースは、仙骨嚢の遅延を著しく増加させました。 前頭骨の歯列矯正前または後回転により、前頭骨と鼻筋が線を形成し、前頭鼻が消えます。 典型的な例は、頭蓋尖です。 後部前頭部の回転は、頭部変形の主な原因です。 多くの場合、1歳で正常な頭蓋骨があり、4歳で典型的な奇形腫が発生するため、難聴は2〜3歳までは有意な臨床症状を示さないことに注意してください。 Saethre-Chotzen症候群として知られる、手または足と指のつま先の変形を伴う真の先のとがった変形。 軟骨形成不全、軟骨無形成症、視神経萎縮、広い頭と扁平な鼻、厚い唇として現れる、幼児と幼児によく見られる先の尖った奇形のタイプに属し、短い腕と知的障害のある下肢、視覚障害角膜には脂質沈着があります。

原因

これまでのところ、頭蓋狭窄の原因は不明であり、満足のいく説明はありません。 一部の学者は、頭蓋狭窄が家族性であることを発見したため、頭蓋狭窄および遺伝関連病変は、主に冠状縫合または複数の縫合に集中していると考えられています。 出生時に起こる頭蓋縫合骨化は原発性狭頭蓋疾患と呼ばれ、体の他の疾患に続発する頭蓋縫合の早期骨化は続発性狭頭蓋疾患と呼ばれます。甲状腺ホルモン補充療法を過剰に使用するクレチン症の患者の初期頭蓋骨化。

早ければ1975年、コーエンとコンバースらは1976年に狭頭蓋疾患の原因について詳しく説明しました。 頭蓋狭窄は先天性奇形であると考えられていますが、その病因は未だ不明であり、胚性中胚葉発達障害の発症に関係している可能性があり、または嚢組織の異所性骨化センターの発生による可能性があります。胚の特定のマトリックスの欠如に関連するいくつかの遺伝的要因があります。 Park and Powerは、基本的な原因は頭蓋間質束の成長であり、頭蓋骨の減少と縫合の早期骨化をもたらすと提案しています。

頭蓋縫合の骨化の開始点および骨化の広がり、対応する頭蓋仙骨頭蓋縫合および硬膜の役割はよく理解されていません。 頭蓋底の発達は、顔の奇形の変化を伴う狭い頭蓋疾患の病因において主要な役割を果たしています。

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関連検査

脳CT検査EEG検査

典型的な頭蓋奇形の患者の場合、診断は難しくありません。 しかし、出生後に頭部が変形すると、出産の結果として誤診されることが多いため、出生後一定時間経過しても頭部の変形が消えない場合は、頭蓋X線検査を行う必要があります。 主に頭蓋骨縫合の密度の増加、カルシウム沈着、および脳回の増加の徴候の増加、床下脱灰、および頭蓋内圧の増加の他の徴候として現れた。

鑑別診断

頭蓋狭窄は主に小頭症との区別が必要であり、小頭症は原発性脳発達障害によって引き起こされる小頭症であり、頭部は増加しません。頭蓋縫合も閉じられますが、これは頭蓋閉鎖に続発するものです。 多くの場合、患者は頭蓋内圧が上昇しておらず、精神的および精神的発達障害はより明白です。

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