小骨変形

はじめに 先天性耳小骨奇形は、形態学的な歪みまたはハンマーの骨、アンビル、および脛骨の喪失によって引き起こされる胚発達障害によって引き起こされ、声の麻痺をもたらします。 先天性外耳道閉鎖症はしばしば耳小骨変形を伴います。

原因

耳小骨連鎖は、くるぶし、アンビル、および脛骨で構成され、それらの胚の起源は議論の余地があります。

一つの見方は、くるぶしとアンビルは最初の頬骨弓の間質からのものであり、脛骨は2番目の頬骨弓の間質からのものです。脛骨床と卵形窓の形成は耳嚢の発達と密接に関係しています新しい見方では、ハンマーボーンとアンビルボーン（ショートアンビルを含む）は、最初の頬骨弓、ハンマーシャンク、アンビルの長い足、2番目の頬骨弓の仙骨スラブ構造の隙間から発生します。 特定の脛骨形成異常は、頬骨弓の骨統合群の変形を引き起こす可能性があり、別の頬骨弓に由来する骨統合群は正常です。この点によると、後者の見解はより臨床的に見える。 2種類の耳小骨変形。

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関連検査

ch牛心電図、耳鼻咽喉科、CT検査

臨床症状：

最初のタイプの耳小骨奇形の主な症状は難聴であり、そのほとんどは片側性の電気音響および聴覚hearingであり、インピーダンスセンシングには2つの反対の結果があります。 耳小骨の骨が不足して耳小骨連鎖が中断されている場合、流性が高いことを特徴とします。耳小骨連鎖は基本的に無傷であり、上腕骨の足板によって固定されています（または楕円形の窓と融合しています）横隔膜の筋肉は消失または衰弱し、外耳道と鼓膜は正常です。個々の患者は、外耳道の狭窄、鼓膜の肥厚、または耳介（特に上部）の消失などの軽度の変形を起こすことがあります。

2番目のタイプの奇形も声sです。ハンマーアンビルの鼓膜腔で示されるインピーダンス測定値の音は小さく、鼓膜はやや凹んでおり、張力は正常であり、ハンマーの茎は正常な傾きを失い、鈍くなっています。コーンが表示されます。

鑑別診断

外耳骨：これはあまり一般的ではない現象です。外側から内側に向​​かって耳の骨の2列目がより目立つことを示しています。表面はあまりきれいではありませんが、人体には無害です。 これは、耳の骨の2番目の列が外側から内側に向​​かってより顕著であるという事実によって明示されます。

耳の増強：バース症候群の患者は、特別な顔、大きな頭、顕著な額、三角形の耳介を持つ顔、大きな目、および垂れ下がった口を持っています。 この疾患の臨床症状は複雑で多様であり、低カリウム血症の症状があります。 胎児期のバーター症候群は、多尿の間欠的なエピソードを特徴とし、妊娠22〜24週間の間に羊水が多すぎるため、早産を防ぐために羊水を繰り返し摂取する必要があります。

耳硬化症：原因不明の疾患であり、病理学的には骨ラビリンスの局所的な骨吸収が原因であり、血管が豊富な海綿骨過形成を代表して「硬化」と呼ばれます。 エッグガーデンの窓に侵入すると、上腕骨が固定され、音響伝達機能が失われ、聴力が徐々に低下する可能性があります。 耳硬化症の発生率は人類と大きく関係しており、白人の発生率が高く、黒人の発生率が最も低く、黄色がその中間にあります。 発症年齢はますます若く中年です。

耳形成異常：子供のディゴオール症候群の症状の1つ。 ディゴルガー症候群の子供の顔の特徴には、長い顔、球状の先端と狭い鼻、口蓋裂、扁平な上腕骨、広がった目の距離、斜視、耳のうつと耳の形成異常および下顎のある低垂耳が含まれます小さすぎる。

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