クラゲヘッドサイン

はじめに ウミヘビの頭の兆候（「クラゲの頭」の兆候）-脳静脈奇形（脳発達静脈異常）、異常に拡張した髄質静脈が1つまたは2つの大きな排水静脈につながり、血液供給のない「ウミヘビの頭」の兆候を形成動脈および直接動静脈短絡。 門脈が高くなると、臍静脈が再び開かれ、二次臍静脈と腹壁静脈に接続されます。臍の腹壁に湾曲した静脈が形成されます。血流の方向は、臍が上で臍が下です。 この血流の方向は、上大静脈または下大静脈の閉塞によって引き起こされる側副血行と区別できます。 腹壁の顕著な静脈瘤は、クラゲの頭と呼ばれます。 門脈圧亢進症の臨床症状です。 門脈圧亢進症は、門脈圧の持続的な増加によって引き起こされる症候群のグループです。 患者の大部分は肝硬変によって引き起こされ、少数の患者は門脈または肝静脈閉塞といくつかの原因不明の要因に続発しています。

原因

門脈圧亢進症の原因は異なっており、病気の原因はこれまで完全には解明されていませんが、門脈血流の遮断が病気の根本的な原因ですが、それだけではありません。 過去には、この病気の病因は、ホイップル、リービー、シャーロック、ドレ、フリーデルなど、多くのカテゴリーに分類されてきました。 近年のこの病気の病因の研究の進展によると、その病因と解剖学と組み合わせて、簡単で実用的なことを考慮して、Bass＆Sombry分類法が導入されています。

1.一次血流の増加

（1）動脈門f（肝内、脾臓、その他の内臓を含む）。

（2）脾臓毛細血管腫。

（3）門脈の海綿状血管腫。

（4）非肝性脾腫（真性赤血球増加症、白血病、リンパ腫など）。

2.一次血流抵抗の増加

（1）肝前型：発生率<5％。

1血栓症：門脈血栓症;脾静脈血栓症;門脈スポンジ様の変化。

2門脈または脾静脈は、外来腫瘍または偽膵嚢胞、または門脈腫瘍血栓によって圧迫または浸潤されます。

（2）肝内型：発生率は90％を占めています。

1前洞タイプ：早期住血吸虫症、先天性肝線維症、特発性門脈圧亢進症、早期原発性胆汁性肝硬変、胆管炎、肝水晶体変性、ヒ素中毒、アザチオプリン肝毒性、骨髄線維（初期）、サルコイドーシス、骨髄増殖性疾患など

2副鼻腔型/混合型：肝硬変、アルコール性肝硬変、脂肪肝、不完全中隔線維症、肝細胞結節再生過形成、ビタミンA中毒、メトトレキサート中毒、高度住血吸虫症および胆管炎。

3後洞タイプ：肝静脈血栓症または塞栓症、バッドカルスト症候群。

（3）肝後型：1％。 下大静脈閉塞性疾患、収縮性心膜炎、慢性右心不全、三尖機能障害（先天性、リウマチ性）。

確認する

関連検査

血液ルーチン胃鏡

典型的な「クラゲ」のサイン、私たちは通常それを静脈腫瘍と呼び、DSAはその診断のゴールドスタンダードです。 この種の血管奇形は非常に一般的であり、画質の良いMR画像は簡単に観察できます。

診断ポイント：動脈相、毛細血管相正常、髄静脈拡張および造影剤保持、ウミヘビの頭の兆候/「ゼリーの頭」の兆候の典型的な症状。 実際、いわゆる「隠れた血管奇形」のいくつかのケースでは、そのような見逃された診断があるかもしれません。 MRの強化は、脳の発達静脈の異常の診断に大きな価値があります。

門脈圧亢進症の診断は、主に脾腫、脾機能亢進、下部食道静脈瘤または上部消化管出血および腹水に基づいて、一般的に困難ではありません。 門脈圧亢進症の診断に加えて、それが肝内か肝外かを判断する必要があります;閉塞の原因は何ですか。 補助検査：血液ルーチン検査、胃鏡検査またはバリウム食事、カラードップラーB超音波、門脈造影および肝生検。 場合によっては、同様の症状や徴候を持つ他の疾患と区別する必要があります。

鑑別診断

1.特発性門脈圧亢進症（バンティ症候群）：1882年、イタリアの学者バンティは、既知の血液疾患および脾腫を伴うその他の疾患に関連する貧血に初めて気付いたため、バンティ症候群と呼ばれました。 その病因と病因はまだ不明であり、毒物への曝露、感染、免疫、遺伝学およびその他の要因に関連している可能性があります。 肝臓の組織学は「肝閉塞性門脈疾患」を示し、肝内門脈の大および中枝は、胆管周囲の明らかな内皮下肥厚および線維化を示した。 臨床的には、主に左上腹部腫瘤を主訴とする潜行性発症を伴うことが多いが、胃腸出血、貧血、浮腫などもある。まれに、肝性脳症はまれです。 貧血は陽性細胞陽性色素沈着または陽性細胞低色素症であり、全血細胞が減少し、肝機能が正常または軽度の異常であることがわかります。 シャント手術または断続手術で疾患は改善し、予後は良好です。 肝硬変、結節性肝線維症、肝外門脈閉塞を除く肝組織の病理学的検査では、びまん性の再生結節がないことが確認されています。

2.バッド・キアリ症候群：肝静脈、肝下大静脈血栓症または腫瘍血栓症、膜性狭窄または閉塞、および特定の心疾患により、肝静脈流出の閉塞を引き起こし、肝臓を作ります肝洞鬱血、出血、壊死などの病理学的変化は、最終的に洞後門脈圧亢進症の臨床症候群のグループにつながります。 病理学的には、血栓症、膜性狭窄、線維性狭窄の3つのタイプに分類されます。 臨床症状はまず閉塞部位に関連していた。肝静脈閉塞の患者は主に腹痛、肝腫大、圧痛および腹水を示した。下大静脈閉塞は依然として下肢の浮腫、潰瘍、色素沈着、さらには静脈瘤さえも示した。 タンパク尿またはネフローゼ症候群は、腎静脈を含む病変で発生する場合があります。 腹部超音波、ドップラー、CT、磁気共鳴画像法、肝臓または下大静脈血管造影法は、診断の確認に役立ちます。 外科的および非外科的治療は依然として有効であり、患者の予後を大幅に改善できます。

3.肝細静脈閉塞性疾患：モノクロタリン、化学療法薬、毒物、放射線療法、および肝内中心静脈および小葉静脈内皮の膨張または線維症、狭窄または閉塞に起因するその他の要因などの要因による。 臨床症状はブカ症候群に非常に類似しています。肝腫大、肝静脈流出閉塞による腹水、浮腫のため、患者は急激な発症、上腹部の激しい痛み、腹部膨満、急速な腹水、肝腫大、圧痛などがあります。 ほとんどの患者は、発症前に気道、胃腸管、またはシステムに前駆症状を示す場合がありますが、発熱、食欲不振、吐き気、嘔吐、下痢などの症状もある場合がありますが、黄und、脾腫、および下肢の浮腫はまれであり、より頻繁に急性期になります。明らかな異常な肝機能があります。 疾患の約半数は2〜6週間以内に回復し、20％は肝不全で死亡し、数人は肝硬変門脈圧亢進症を発症しました。 この疾患の診断は主に肝生検に依存しており、腹腔鏡下での生検が最も診断的です。

4.脾臓疾患：多くの疾患、特に血液およびリンパ性疾患およびいくつかの感染症は、脾腫または門脈圧亢進症に続発する場合があります;脾臓自体の一部の疾患も脾腫を示します。

（1）ホジキン病およびその他のリンパ腫：これらの疾患は、ホジキン病、リンパ肉腫、網状腫を含むリンパ管に由来する悪性腫瘍です。

1全身症状：発熱、寝汗、体重減少、疲労、貧血、特に早期誤診。

2肝臓、脾臓、リンパ節腫大：約20％から50％に脾腫があり、特に脾臓型ホジキン病の脾臓が非常に腫れていることがあります;表在リンパ節腫大、子宮頸部リンパ節腫大（60を占める） ％）;肝臓は大きく、約10％を占めています。

3骨および皮膚の損傷（皮内結節および菌状息肉腫、紅斑および湿疹など）。

肺、縦隔、骨の損傷などの4X線検査は、肯定的な所見を持つことができます。

5血液、初期の赤血球のみが減少し、後期には全血細胞が減少しました。

6骨髄穿刺およびリンパ節穿刺塗抹標本または生検Li-Shi（Reed-Sternderg）細胞が見つかった場合、病気を確認できます。

（2）白血病：

1全身症状：発熱、貧血、出血傾向、後期には悪液質があります。

2肝臓、脾臓、リンパ節、大きな脾臓は、非常に腫れていることがあります。

3皮膚、骨、胃腸の病変は、対応する症状を引き起こす可能性があります。

4白血球増加症はこの疾患の特徴であり、そのほとんどは10.0×109 / Lを超え、100.0×109 / Lにも達することがあります。

5骨髄：びまん性過形成、赤血球、巨核球系が減少しました。

（3）遺伝性球状赤血球症：家族性溶血性貧血または慢性遺伝性溶血性黄undとしても知られています。 その特徴：

1明らかな家族歴：発症前10歳以上。

2つの臨床症状：軽度の貧血、黄undは任意（溶血のため）、脾腫を伴う肝脾腫（70％〜80％）。

3気分が変動したり、感染症が溶血の危機に陥りやすい場合：突然の貧血の発症、ヘモグロビンは30g / Lに低下し、発熱、悪寒、嘔吐、肝臓および脾臓の痛み、黄jaの深化を伴い、数日間続くことがあります10日以上。

4血液：赤血球とヘモグロビンの減少、網状赤血球数の大幅な増加（5％〜20％）、小さな球状細胞の増加、赤血球浸透圧脆弱性テストの増加、抗ヒトグロブリンテスト陰性。

5骨髄は、赤血球系が活発に増殖し、主要な卵黄と若い赤血球が増加することを示しました。

6Xライン検査では、頭蓋骨と手の骨が薄くなり、髄腔が広がったことが示されました。 この病気の脾臓摘出効果は良好であり、手術は4歳に適しています。

（4）自己免疫性溶血性貧血：何らかの理由で、血液中に自己抗体が生成され、赤血球の表面に抗原抗体複合体が形成されるため、赤血球が破壊されて溶血を引き起こします。 この病気は急性と慢性に分けられます。 急性は一次的であり、小児ではより一般的です。 慢性の人々は成人女性に多く見られ、しばしば二次性の軽度の貧血です。

1パフォーマンス：めまい、頭痛、疲労、食欲不振など。

2血液検査：赤血球とヘモグロビンがさまざまな程度に減少し、網状赤血球が最大50％増加しました。

この病気の診断に陽性の3抗ヒトグロブリン検査（クームス検査）。

（5）特発性血小板減少性紫斑病：この疾患の病因はこれまで明らかにされていません。 急性と慢性の2つのカテゴリーに分けられます。

子供に見られる1急性。 発症の1〜3週間前には、上気道感染症、水,、麻疹、ウイルス感染症の既往、急性発症、皮膚粘膜の出血斑、鼻、口、歯茎からの出血、さらには消化管、尿、頭蓋内出血の既往があります。脾臓はしばしば腫れています。

2慢性患者は、若い女性、発症が遅い、長期の月経過多、歯茎の出血、皮下斑状出血でより一般的です;出血は重篤ではありませんが、多くの場合、エピソードの繰り返し、軽度の脾腫です。

3骨髄検査では、血小板、巨核球の減少または消失が診断できることがわかりました。

（6）黒熱：

1脾臓は著しく肥大しており、肝臓はわずかに肥大する可能性があります。 細網内皮細胞が増殖して小動脈を圧迫すると、限局性梗塞が発生する可能性があり、脾臓領域が痛くなり、擦れる音が聞こえる場合があります。

2皮膚の色素沈着が深まり、表在リンパ節が腫れ、原虫を含む細網内皮細胞がリンパ節に見られます。 原生動物は、皮膚および皮下結節に含まれています。

3血。 完全な血球減少、特に好中球は、<2.0×109 / Lになることがあり、病原体を見つけるための骨髄穿刺を診断することができます。

（7）慢性住血吸虫症：

1病気の流行地域には人生の歴史があり、患者にはしばしば腸病変と慢性下痢があり、膿や血が出ることがあります。

2脾臓は非常に大きく、硬くなることがあります;腹水ではさらに多くなります。

3 S状結腸内視鏡検査、S状結腸と生検を行うために腸壁の接合部の直腸で、卵の陽性率が非常に高いことがわかった、あなたは識別することができます。

（8）慢性マラリア：

1には、マラリアの病歴または最近の再発エピソードの病歴があります。

2脾臓は、脾機能亢進と有意に関連しています。

3骨髄穿刺塗抹標本は、血液塗抹標本陽性率よりも高い、識別することができます。

（9）関節リウマチ：

1歳以上は15歳であり、より多くの女性、主に関節疾患、求心性または末梢関節痛、腫脹、滲出液、後期関節硬直、変形および機能制限として現れる。

2病気は進行した段階で脾腫を持っているかもしれませんが、ほとんどは病気の活動期にあります。

5.上部消化管出血：患者が急性上部消化管出血で治療される場合、消化性潰瘍、胃がん、食道がんなどの疾患と区別する必要があります。

6.腹水：典型的な肝硬変腹水は漏出です。少数の患者は、肝疾患または合併症の原因による非定型的な症状を呈する場合があります。液体の間で時々血が流れます。 肝硬変の腹水は、心原性、腎、ジストロフィー、がんなどの疾患によって引き起こされる腹水と区別する必要があります。 腹水自体には鑑別診断の価値はなく、病歴、身体的兆候、その他のデータと組み合わせて特定する必要があります。

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